Parry-Romberg綜合征一例
作者:李世蓮 葉嬰弗
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眼視光學(xué)雜志990224 Parry-Romberg綜合征又稱進(jìn)行性半側(cè)顏面萎縮癥,此病罕見。現(xiàn)報(bào)道一例。
患兒,女,11歲,湖北漢川人,因左側(cè)面部進(jìn)行性萎縮五年伴眼外斜視三年,于1997年7月30日來(lái)我科就診。既往體健,第一胎,足月順產(chǎn),父母非近親婚配,一弟體健,無(wú)類似疾病家族史。體檢:智力正常;視力:右眼0.5,左眼0.1;矯正視力:右眼-0.50DS=1.0,左眼-0.50DS/+1.00DC×90°=0.2;雙眼交替性外斜30°,以左眼為經(jīng)常性斜視眼,第一、二斜視角相等,眼球各方向運(yùn)動(dòng)正常;眼底無(wú)異常。左側(cè)瞼裂、左眼球、左面部、左鼻翼、左嘴唇、左半側(cè)齒齦及齒、左半舌作者單位:湖北武漢市兒童醫(yī)院眼科(430006)部、左聲門、左外耳道均較右側(cè)小,左鼻唇溝較右側(cè)淺。身體其它部位檢查無(wú)異常。神經(jīng)系統(tǒng)正常。頭面部X光片:左上頜竇氣化較差。診斷:Parry-Romberg綜合征,共同性外斜視。本例行雙外直肌后徙術(shù)治療,外斜視矯正成正位,繼續(xù)觀察。
討論:Parry-Romberg綜合征主要特征是:慢性進(jìn)行性半側(cè)顏面萎縮,毛發(fā)脫落,少淚,耳、鼻、舌、咽部萎縮,皮膚色素改變。本例表現(xiàn)慢性進(jìn)行性左側(cè)面部萎縮,左側(cè)眼、耳、鼻、齒齦、齒、舌、聲門萎縮,符合Parry-Romberg綜合征。本征女青年多見,起病隱襲,病因不明,曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)頸交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)有圓細(xì)胞浸潤(rùn),目前傾向于交感神經(jīng)支配障礙學(xué)說(shuō),其有待于更進(jìn)一步的研究探討。
(收稿:1998-05-21), http://www.www.srpcoatings.com
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眼視光學(xué)雜志990224 Parry-Romberg綜合征又稱進(jìn)行性半側(cè)顏面萎縮癥,此病罕見。現(xiàn)報(bào)道一例。
患兒,女,11歲,湖北漢川人,因左側(cè)面部進(jìn)行性萎縮五年伴眼外斜視三年,于1997年7月30日來(lái)我科就診。既往體健,第一胎,足月順產(chǎn),父母非近親婚配,一弟體健,無(wú)類似疾病家族史。體檢:智力正常;視力:右眼0.5,左眼0.1;矯正視力:右眼-0.50DS=1.0,左眼-0.50DS/+1.00DC×90°=0.2;雙眼交替性外斜30°,以左眼為經(jīng)常性斜視眼,第一、二斜視角相等,眼球各方向運(yùn)動(dòng)正常;眼底無(wú)異常。左側(cè)瞼裂、左眼球、左面部、左鼻翼、左嘴唇、左半側(cè)齒齦及齒、左半舌作者單位:湖北武漢市兒童醫(yī)院眼科(430006)部、左聲門、左外耳道均較右側(cè)小,左鼻唇溝較右側(cè)淺。身體其它部位檢查無(wú)異常。神經(jīng)系統(tǒng)正常。頭面部X光片:左上頜竇氣化較差。診斷:Parry-Romberg綜合征,共同性外斜視。本例行雙外直肌后徙術(shù)治療,外斜視矯正成正位,繼續(xù)觀察。
討論:Parry-Romberg綜合征主要特征是:慢性進(jìn)行性半側(cè)顏面萎縮,毛發(fā)脫落,少淚,耳、鼻、舌、咽部萎縮,皮膚色素改變。本例表現(xiàn)慢性進(jìn)行性左側(cè)面部萎縮,左側(cè)眼、耳、鼻、齒齦、齒、舌、聲門萎縮,符合Parry-Romberg綜合征。本征女青年多見,起病隱襲,病因不明,曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)頸交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)有圓細(xì)胞浸潤(rùn),目前傾向于交感神經(jīng)支配障礙學(xué)說(shuō),其有待于更進(jìn)一步的研究探討。
(收稿:1998-05-21), http://www.www.srpcoatings.com