食管巨大良性間葉瘤(Mesenchymoma)1例
作者：廖永德 湯應(yīng)雄 張良華 陳啟福
單位：同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院胸外科 430030 武漢
關(guān)鍵詞：
德國醫(yī)學(xué)000224 病人，男，59歲。吞咽困難6年，加重半年。體格檢查，病人消瘦，貧血(Hb?85g/l)，余未見異常。食管造影：膈以上食管高度擴(kuò)張，鋇劑涂布不均，呈雪片狀，賁門處狹窄呈鳥嘴狀，粘膜無破壞，酷似“賁門失馳緩征”(圖1)。食管鏡檢查：距門齒18cm食管左前壁一新生物突入腔內(nèi)，并延續(xù)至賁門口，活檢僅見鱗狀上皮。
經(jīng)左胸和左頸切口探查：食管腔內(nèi)一巨大長條柱狀腫瘤，質(zhì)地中等偏硬，表面光滑，富含細(xì)小血管，前外側(cè)長出多個葡萄大小同質(zhì)地結(jié)節(jié)。腫瘤25cm×8cm×3cm大小，重380g(圖2)�；讓挻�，位于食管上段左前壁，并向上延伸至下咽部。食管粘膜正常，賁門無狹窄。因探查時食管破壞嚴(yán)重，行食管全切除，胃與下咽部吻合。病理診斷：食管粘膜下巨大良性間葉瘤。術(shù)后恢復(fù)順利。隨訪2年10個月，進(jìn)普食，無復(fù)發(fā)。
討論 間葉瘤是一種很少見的腫瘤，除結(jié)締組織成分外，由多種間胚葉組織構(gòu)成，通常是由2種或更多的間葉組織成分，以不同比例混合而成。分良、惡性兩類[1，2]，良性生長緩慢，惡性并不是從良性轉(zhuǎn)變而來，而是一開始即為惡性，生長迅速，常因轉(zhuǎn)移致死，極罕見。該腫瘤可發(fā)生于身體各部軟組織，少見于肝、腎、卵巢等處，罕見于消化道。國外報道食管間葉瘤的文獻(xiàn)很少[2，3]；國內(nèi)曾報道食管多發(fā)性良性間葉瘤1例，共6個，其中5個位于肌層，1個位于粘膜下，均較小(最大1個也僅5cm×4cm×4cm)，易于單純瘤體摘除[4]。
本例間葉瘤位于食管粘膜下，體積巨大(25cm×8cm×3cm)；鏡下見瘤體主要由脂肪、血管和結(jié)締組織構(gòu)成。其主要癥狀為吞咽梗噎感，呈間歇性發(fā)作，梗噎程度似不與腫瘤大小成正比，入院時仍可進(jìn)半流質(zhì)飲食。因其癥狀和X線片表現(xiàn)特殊，本例在外院曾多次誤診為“賁門失馳緩征、食管平滑肌瘤、食管癌”等。食管鏡檢查可確診。本病雖無惡變可能，但可構(gòu)成明顯癥狀，且術(shù)前不易與其它腫瘤相鑒別，應(yīng)手術(shù)切除。
圖1 食管鋇餐造影X線片。
圖2 手術(shù)切除之腫瘤與食管標(biāo)本，其中食管粘膜已被翻轉(zhuǎn)。
參考文獻(xiàn)
1，Haqqani MT, Krasner N, Ashworth M. Beign mesenchymoma of the stomach. J Clin Pathol，1983，36(5)∶504-507.
2，Boke E, Sarignl A, SungurA, et al. Benign mesenchymoma of the esophagus. Eur J Cardiothorac surg，1997, 11(1)∶196-198.
3，Onomura K, Ohno M, uchino A, et al. CT of malignant mesenchymoma of the esophagus. Gastrointest Radiol, 1989, 14(2)∶202-204.
4，王玉民，王光義，董連芳.食管多發(fā)性良性間質(zhì)瘤1例.中華胸心血管外科雜志，1996，12(4)∶251.
(1999-09-20 收稿), 百拇醫(yī)藥
單位：同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院胸外科 430030 武漢
關(guān)鍵詞：
德國醫(yī)學(xué)000224 病人，男，59歲。吞咽困難6年，加重半年。體格檢查，病人消瘦，貧血(Hb?85g/l)，余未見異常。食管造影：膈以上食管高度擴(kuò)張，鋇劑涂布不均，呈雪片狀，賁門處狹窄呈鳥嘴狀，粘膜無破壞，酷似“賁門失馳緩征”(圖1)。食管鏡檢查：距門齒18cm食管左前壁一新生物突入腔內(nèi)，并延續(xù)至賁門口，活檢僅見鱗狀上皮。
經(jīng)左胸和左頸切口探查：食管腔內(nèi)一巨大長條柱狀腫瘤，質(zhì)地中等偏硬，表面光滑，富含細(xì)小血管，前外側(cè)長出多個葡萄大小同質(zhì)地結(jié)節(jié)。腫瘤25cm×8cm×3cm大小，重380g(圖2)�；讓挻�，位于食管上段左前壁，并向上延伸至下咽部。食管粘膜正常，賁門無狹窄。因探查時食管破壞嚴(yán)重，行食管全切除，胃與下咽部吻合。病理診斷：食管粘膜下巨大良性間葉瘤。術(shù)后恢復(fù)順利。隨訪2年10個月，進(jìn)普食，無復(fù)發(fā)。
討論 間葉瘤是一種很少見的腫瘤，除結(jié)締組織成分外，由多種間胚葉組織構(gòu)成，通常是由2種或更多的間葉組織成分，以不同比例混合而成。分良、惡性兩類[1，2]，良性生長緩慢，惡性并不是從良性轉(zhuǎn)變而來，而是一開始即為惡性，生長迅速，常因轉(zhuǎn)移致死，極罕見。該腫瘤可發(fā)生于身體各部軟組織，少見于肝、腎、卵巢等處，罕見于消化道。國外報道食管間葉瘤的文獻(xiàn)很少[2，3]；國內(nèi)曾報道食管多發(fā)性良性間葉瘤1例，共6個，其中5個位于肌層，1個位于粘膜下，均較小(最大1個也僅5cm×4cm×4cm)，易于單純瘤體摘除[4]。
本例間葉瘤位于食管粘膜下，體積巨大(25cm×8cm×3cm)；鏡下見瘤體主要由脂肪、血管和結(jié)締組織構(gòu)成。其主要癥狀為吞咽梗噎感，呈間歇性發(fā)作，梗噎程度似不與腫瘤大小成正比，入院時仍可進(jìn)半流質(zhì)飲食。因其癥狀和X線片表現(xiàn)特殊，本例在外院曾多次誤診為“賁門失馳緩征、食管平滑肌瘤、食管癌”等。食管鏡檢查可確診。本病雖無惡變可能，但可構(gòu)成明顯癥狀，且術(shù)前不易與其它腫瘤相鑒別，應(yīng)手術(shù)切除。
圖1 食管鋇餐造影X線片。
圖2 手術(shù)切除之腫瘤與食管標(biāo)本，其中食管粘膜已被翻轉(zhuǎn)。
參考文獻(xiàn)
1，Haqqani MT, Krasner N, Ashworth M. Beign mesenchymoma of the stomach. J Clin Pathol，1983，36(5)∶504-507.
2，Boke E, Sarignl A, SungurA, et al. Benign mesenchymoma of the esophagus. Eur J Cardiothorac surg，1997, 11(1)∶196-198.
3，Onomura K, Ohno M, uchino A, et al. CT of malignant mesenchymoma of the esophagus. Gastrointest Radiol, 1989, 14(2)∶202-204.
4，王玉民，王光義，董連芳.食管多發(fā)性良性間質(zhì)瘤1例.中華胸心血管外科雜志，1996，12(4)∶251.
(1999-09-20 收稿), 百拇醫(yī)藥