玻璃體切割術(shù)治療馬凡氏綜合征的視網(wǎng)膜脫離
作者：司義湘 李春芳 張悅培
單位：司義湘(526040肇慶市端州區(qū)人民醫(yī)院眼科)；李春芳(廣州中山醫(yī)科大學(xué)眼科中心)；張悅培(河南職工醫(yī)學(xué)院)
關(guān)鍵詞：
眼科研究000441 馬凡氏綜合征也稱先天性中胚葉營養(yǎng)障礙綜合征，大約70%馬凡氏綜合征病人是15號(hào)常染色體異常。眼部主要表現(xiàn)為小瞳孔、屈光不正、晶狀體異位，裂孔源性或/和牽引性視網(wǎng)膜脫離伴斜視、虹膜異常、青光眼等。本文討論馬凡氏綜合征合并視網(wǎng)膜脫離的特點(diǎn)及治療。
1 資料與方法
馬凡氏綜合征病人8例16只眼，9只眼合并視網(wǎng)膜脫離，8只眼行手術(shù)治療，均為男性，有典型骨骼異常，年齡范圍在10～45歲間，平均年齡為26.8歲。(合并視網(wǎng)膜脫離的9只眼)眼部表現(xiàn)：(1)視力：眼前手動(dòng)～手動(dòng)/30cm者5只眼，指數(shù)/20cm者3只眼，0.05者1只眼；(2)晶狀體脫位：半脫位4只眼，均向上方脫位，全脫位5只眼，均脫入玻璃體腔下方，雙眼晶狀體脫位方向基本一致；(3)PVR改變：B級(jí)2只眼，C1級(jí)3只眼，C2級(jí)2只眼，C3級(jí)2只眼；(4)視網(wǎng)膜裂孔形態(tài)：圓形裂孔2只眼，其中1只眼為多發(fā)性圓形裂孔，馬蹄形裂孔4只眼，裂隙狀裂孔1只眼，鋸齒緣截離1只眼(范圍達(dá)1/2象限)。裂孔多位于赤道前后，大小在1～3PD，多位于顳上象限(6只眼)；(5)視網(wǎng)膜脫離范圍：全脫離1只眼，3/4象限4只眼，1/2象限3只眼，1/4象限1只眼。以下方脫離為主；(6)其他：有近視7只眼，外斜視1只眼。
, http://www.www.srpcoatings.com
2 結(jié)果
有4只眼首次即行經(jīng)睫狀體平坦部閉合式玻璃體切割術(shù)(簡稱PPV)+鞏膜冷凝、硅壓、環(huán)扎、放液術(shù)。4只眼首次行鞏膜冷凝、硅壓、環(huán)扎、放液術(shù)，其1只眼術(shù)后視網(wǎng)膜再脫離，再次行PPV手術(shù)治療，還有1只眼術(shù)后補(bǔ)加氬激光治療，以上8只眼經(jīng)手術(shù)治療后視網(wǎng)膜平伏出院，1只眼病人放棄治療。術(shù)后視力：光感2只眼，指數(shù)/10cm1只眼，達(dá)0.06的2只眼，0.1～0.2的4只眼。
3 討論
視網(wǎng)膜脫離是馬凡氏綜合征最嚴(yán)重的眼部并發(fā)癥，其視網(wǎng)膜脫離和裂孔與鞏膜后葡萄腫有關(guān)，這是由于膠原容量、眼球軸長及赤道直徑異常，與懸韌帶功能不全伴異位晶狀體持續(xù)運(yùn)動(dòng)、震蕩以及擴(kuò)大眼球的玻璃體液化和脫離有關(guān)。
曾有報(bào)道馬凡氏綜合征病人與遺傳有關(guān)的病例與散發(fā)病例之比為7∶ 3，目前報(bào)道兩者之比為4∶ 9，而我們討論的病例為3∶ 5。視網(wǎng)膜脫離在35歲以前被發(fā)現(xiàn)占87.5%，雙眼受累占44.4%，接近Maumenee和Evain報(bào)告。
, 百拇醫(yī)藥
據(jù)研究，術(shù)前評(píng)估受限是由于小瞳孔、脫位晶狀體及玻璃體混濁等造成眼底檢查及裂孔定位的困難，大部分病人(66.7%)的視網(wǎng)膜裂孔是通過雙目間接檢眼鏡、三面鏡檢查發(fā)現(xiàn)。裂孔多位于赤道前后，大小在1～3PD之間。以前報(bào)道，馬凡氏綜合征合并視網(wǎng)膜脫離的裂孔圓形多見，從我們的病例發(fā)現(xiàn)洞的形態(tài)、部位、視網(wǎng)膜脫離范圍及PVR改變與無馬凡氏綜合征者基本相同。
治療以玻璃體切割術(shù)為首選，其有以下優(yōu)點(diǎn)：(1)術(shù)中可同時(shí)咬除異位晶狀體，防止異位晶狀體持續(xù)震動(dòng)誘發(fā)視網(wǎng)膜脫離復(fù)發(fā)；(2)切除牽引的玻璃體條索及PVR；(3)發(fā)現(xiàn)術(shù)前未發(fā)現(xiàn)的裂孔，術(shù)中采取治療措施；(4)提供眼內(nèi)填充，進(jìn)一步促進(jìn)視網(wǎng)膜平伏，減少復(fù)發(fā)，提高手術(shù)成功率；(5)必要時(shí)同時(shí)植入人工晶狀體。
收稿：2000-02-20
修回：2000-03-28, http://www.www.srpcoatings.com
單位：司義湘(526040肇慶市端州區(qū)人民醫(yī)院眼科)；李春芳(廣州中山醫(yī)科大學(xué)眼科中心)；張悅培(河南職工醫(yī)學(xué)院)
關(guān)鍵詞：
眼科研究000441 馬凡氏綜合征也稱先天性中胚葉營養(yǎng)障礙綜合征，大約70%馬凡氏綜合征病人是15號(hào)常染色體異常。眼部主要表現(xiàn)為小瞳孔、屈光不正、晶狀體異位，裂孔源性或/和牽引性視網(wǎng)膜脫離伴斜視、虹膜異常、青光眼等。本文討論馬凡氏綜合征合并視網(wǎng)膜脫離的特點(diǎn)及治療。
1 資料與方法
馬凡氏綜合征病人8例16只眼，9只眼合并視網(wǎng)膜脫離，8只眼行手術(shù)治療，均為男性，有典型骨骼異常，年齡范圍在10～45歲間，平均年齡為26.8歲。(合并視網(wǎng)膜脫離的9只眼)眼部表現(xiàn)：(1)視力：眼前手動(dòng)～手動(dòng)/30cm者5只眼，指數(shù)/20cm者3只眼，0.05者1只眼；(2)晶狀體脫位：半脫位4只眼，均向上方脫位，全脫位5只眼，均脫入玻璃體腔下方，雙眼晶狀體脫位方向基本一致；(3)PVR改變：B級(jí)2只眼，C1級(jí)3只眼，C2級(jí)2只眼，C3級(jí)2只眼；(4)視網(wǎng)膜裂孔形態(tài)：圓形裂孔2只眼，其中1只眼為多發(fā)性圓形裂孔，馬蹄形裂孔4只眼，裂隙狀裂孔1只眼，鋸齒緣截離1只眼(范圍達(dá)1/2象限)。裂孔多位于赤道前后，大小在1～3PD，多位于顳上象限(6只眼)；(5)視網(wǎng)膜脫離范圍：全脫離1只眼，3/4象限4只眼，1/2象限3只眼，1/4象限1只眼。以下方脫離為主；(6)其他：有近視7只眼，外斜視1只眼。
, http://www.www.srpcoatings.com
2 結(jié)果
有4只眼首次即行經(jīng)睫狀體平坦部閉合式玻璃體切割術(shù)(簡稱PPV)+鞏膜冷凝、硅壓、環(huán)扎、放液術(shù)。4只眼首次行鞏膜冷凝、硅壓、環(huán)扎、放液術(shù)，其1只眼術(shù)后視網(wǎng)膜再脫離，再次行PPV手術(shù)治療，還有1只眼術(shù)后補(bǔ)加氬激光治療，以上8只眼經(jīng)手術(shù)治療后視網(wǎng)膜平伏出院，1只眼病人放棄治療。術(shù)后視力：光感2只眼，指數(shù)/10cm1只眼，達(dá)0.06的2只眼，0.1～0.2的4只眼。
3 討論
視網(wǎng)膜脫離是馬凡氏綜合征最嚴(yán)重的眼部并發(fā)癥，其視網(wǎng)膜脫離和裂孔與鞏膜后葡萄腫有關(guān)，這是由于膠原容量、眼球軸長及赤道直徑異常，與懸韌帶功能不全伴異位晶狀體持續(xù)運(yùn)動(dòng)、震蕩以及擴(kuò)大眼球的玻璃體液化和脫離有關(guān)。
曾有報(bào)道馬凡氏綜合征病人與遺傳有關(guān)的病例與散發(fā)病例之比為7∶ 3，目前報(bào)道兩者之比為4∶ 9，而我們討論的病例為3∶ 5。視網(wǎng)膜脫離在35歲以前被發(fā)現(xiàn)占87.5%，雙眼受累占44.4%，接近Maumenee和Evain報(bào)告。
, 百拇醫(yī)藥
據(jù)研究，術(shù)前評(píng)估受限是由于小瞳孔、脫位晶狀體及玻璃體混濁等造成眼底檢查及裂孔定位的困難，大部分病人(66.7%)的視網(wǎng)膜裂孔是通過雙目間接檢眼鏡、三面鏡檢查發(fā)現(xiàn)。裂孔多位于赤道前后，大小在1～3PD之間。以前報(bào)道，馬凡氏綜合征合并視網(wǎng)膜脫離的裂孔圓形多見，從我們的病例發(fā)現(xiàn)洞的形態(tài)、部位、視網(wǎng)膜脫離范圍及PVR改變與無馬凡氏綜合征者基本相同。
治療以玻璃體切割術(shù)為首選，其有以下優(yōu)點(diǎn)：(1)術(shù)中可同時(shí)咬除異位晶狀體，防止異位晶狀體持續(xù)震動(dòng)誘發(fā)視網(wǎng)膜脫離復(fù)發(fā)；(2)切除牽引的玻璃體條索及PVR；(3)發(fā)現(xiàn)術(shù)前未發(fā)現(xiàn)的裂孔，術(shù)中采取治療措施；(4)提供眼內(nèi)填充，進(jìn)一步促進(jìn)視網(wǎng)膜平伏，減少復(fù)發(fā)，提高手術(shù)成功率；(5)必要時(shí)同時(shí)植入人工晶狀體。
收稿：2000-02-20
修回：2000-03-28, http://www.www.srpcoatings.com