眼球震顫阻滯綜合征(附3例報告)
作者：王昆明 張方華
單位：王昆明(北京市同仁醫(yī)院眼科 100730)；張方華(北京市同仁醫(yī)院眼科 100730)
關鍵詞：內(nèi)斜視；眼球震顫；綜合征；眼球震顫阻滯
摘 要摘 要：眼球震顫阻滯綜合征的特點為內(nèi)斜視前先有眼球震顫，雙側外展神經(jīng)假性麻痹以及當注視眼由內(nèi)轉位向外轉位運動時，出現(xiàn)顯性眼球震顫。本文報告3例眼球震顫阻滯綜合征，對其發(fā)病率、臨床表現(xiàn)、鑒別診斷和手術方法作了簡要討論。
Nystagmus blockage syndrome (Report of 3 cases).
Wang Kun-ming Zhang Fang-hua
(Department of Ophthalmology, Tongren Hospital, Beijing 100730)
, 百拇醫(yī)藥
ABSTRACT：Nystagmus blockage syndrome (NBS) is characterized by an esotropia and often preceded by nystagmus, pseudoparalysis of both abducens nerves, and the appearance of a manifest nystagmus as the fixating eye moves from adduction toward abduction. We report herein 3 patients with NBS. The incidence, clinical features, differential diagnosis and surgical methods were briefly discussed.▲
人們都已注意到先天性眼球震顫常常伴有代償頭位，使雙眼處于右轉或左轉位，此時眼球震顫強度最輕或消失，藉以提高視力，此位置稱靜止眼位，又稱中和區(qū)(neutral zone)或無眼震區(qū)(null zone)。但另有一種先天性眼球震顫，采取注視眼內(nèi)轉或內(nèi)斜位來減輕或消除眼球震顫，當注視眼由內(nèi)轉位向第一眼位及外轉位運動時，則眼球震顫愈來愈明顯。Adelstein與Cüppers
, 百拇醫(yī)藥
(1996)將先天性沖動型眼球震顫合并內(nèi)斜視者稱作眼球震顫阻滯綜合征(Nystagmus blockage syndrome, NBS)，由于它不同于一般的嬰兒型內(nèi)斜視，雙側外展神經(jīng)麻痹，故對本征的認識很有必要，今將我院所見3例，并結合文獻，報道如下。
病例報告
例1，男，3歲8個月，1986年5月8日初診，主訴生后4個月發(fā)現(xiàn)內(nèi)斜視，看東西時歪頭。眼部檢查：視力右眼0.3，左眼0.08；散瞳驗光，右眼+0.50DS＝0.3，左眼+0.50DC×180＝0.1。第一眼位左眼內(nèi)斜視15°，此時無眼震，眼球外轉時略受限，角膜緣離外眥部少許，外轉時有沖動型眼球震顫。遮蓋右眼，左眼由內(nèi)斜位至正中位注視時，呈沖動型眼球震顫，外轉位時更為明顯，此時如注視前方目標，則面向左轉，左眼內(nèi)斜位注視，此時無眼震。如蓋左眼，右眼由內(nèi)斜位向正中位及外轉位運動時，沖動型眼震強度逐漸增加，如注視前方目標，則面向右轉，右眼內(nèi)斜位注視，此時無眼球震顫。右眼前放置底向外50△三棱鏡，左眼有時外轉，有時不外轉。雙眼前節(jié)及眼底正常。
, 百拇醫(yī)藥
1988年4月19日行雙眼內(nèi)直肌后徙各5mm，術后1 1/2月檢查，左眼于第一眼位內(nèi)斜視5°，遮蓋一眼后，他眼于第一眼位及外轉位仍有眼球震顫。
例2，女，2歲2個月，1986年5月9日初診，主訴生后半個月發(fā)現(xiàn)左眼內(nèi)斜視。眼部檢查：雙眼散瞳驗光，右眼+1.75DS
+0.25DC×100°，左眼+1.25DS+1.00DC×80°。第一眼位左眼內(nèi)斜視15°，遮蓋右眼，左眼正位及外轉位時有沖動型眼震，此時注視前方目標，面略左轉，左眼呈內(nèi)斜位。遮蓋左眼，右眼正位及外轉位有沖動型眼震，此時注視前方目標，面略右轉，右眼內(nèi)轉位，雙眼外轉不受限。將50△三棱鏡底向外放置右眼前，左眼不向外轉動。雙眼前節(jié)及眼底正常。
, 百拇醫(yī)藥
1986年6月18日行雙眼內(nèi)直肌后徙4mm加10～12mm后固定縫線，術后1 1/2月檢查眼位正位，第一眼位注視時無眼震，當外轉時仍有眼震，右眼前放置底向外50△三棱鏡時，雙眼均可左轉。
例3，男，23歲，1987年3月2日初診，主訴生后不到1歲發(fā)現(xiàn)右眼內(nèi)斜視。眼部檢查：視力右眼0.1，左眼0.2，雙眼散瞳驗光，右眼+0.25DS＝0.1，左眼+0.25DS+0.50DC×160°＝0.2。代償頭位：面略向左轉。第一眼位右眼內(nèi)斜視20°，遮蓋左眼，右眼正位時有水平?jīng)_動型眼震，外轉位也有眼震，內(nèi)斜位則消失；遮蓋右眼時，左眼正位及外轉位均有水平?jīng)_動型眼震。于左眼前放置底向外50△三棱鏡，右眼仍內(nèi)斜約15°。雙眼前節(jié)及眼底正常。
, 百拇醫(yī)藥 1987年3月23日行雙眼內(nèi)直肌后徙5mm加12mm處后固定縫線，術后5天眼位正，未追蹤檢查。
討 論
1.發(fā)病率[1，2]
CÜppers(1971)在1352例內(nèi)斜視中發(fā)現(xiàn)139例NBS(10.2%)，而von Noorden(1976)在247例先天性內(nèi)斜視中發(fā)現(xiàn)12例NBS(4.8%)，發(fā)病率低于CÜppers，此種差別考慮是因檢查方法不同而引起。有時眼震幅度很小，僅能用裂隙燈或視鏡查出，如CÜppers不用裂隙燈或視鏡檢查則有時不能發(fā)現(xiàn)眼震，同樣von Noorden如對先天性內(nèi)斜視常規(guī)使用這些儀器檢查，則預料發(fā)病率會進一步增高，國內(nèi)尚無這方面的統(tǒng)計。
2.抑制眼震的機理[2]
, 百拇醫(yī)藥
先天性眼震是利用一眼內(nèi)轉還是雙眼輻輳來抑制眼震，Adelstein和CÜppers認為可能是用內(nèi)轉而非輻輳來中和眼震，因內(nèi)轉不涉及調節(jié)，但von Noorden觀察到一例先天性眼震病人，在間歇性內(nèi)斜視發(fā)作期間，瞳孔隨之變小，提示與輻輳調節(jié)機理有關。
3.臨床表現(xiàn)[2]
主要表現(xiàn)為嬰兒早期出現(xiàn)內(nèi)斜視、眼球震顫、代償頭位、假性外展神經(jīng)麻痹及注視眼由內(nèi)轉位至外轉位運動時出現(xiàn)眼球震顫。
(1)內(nèi)斜視
多數(shù)在嬰兒期即發(fā)生，為非調節(jié)性，斜視角有變動，它與眼震成反比，即當內(nèi)斜視角度增加時，眼震強度減輕，視力因此增進，相反當內(nèi)斜視角度減少時，則眼震強度增加，視力減退。
(2)眼球震顫
, 百拇醫(yī)藥
眼震發(fā)生在內(nèi)斜視之前，為先天性沖動型眼震，眼球內(nèi)轉位(內(nèi)斜視)時眼震消失，遮蓋注視眼，則內(nèi)轉眼變正位，此時出現(xiàn)水平眼震，當該眼向外轉動時，眼震更明顯。
(3)異常頭位
患者采取頭位轉向注視眼，使該眼內(nèi)轉，以取得更好的視力。
(4)假性外展神經(jīng)麻痹
雙眼作同向水平運動時，外轉力不足，擬似外展神經(jīng)麻痹，如遮蓋一眼，令他眼外轉時，外轉正常。
(5)三棱鏡試驗
根據(jù)Hering法則，當一眼向右或向左轉動時，另眼也必向右或向左作等量轉動，即每一眼球運動，必有相同強度，相同效果的神經(jīng)沖動同時到達兩眼。如將50△三棱鏡底向外置于注視眼前，則注視眼為了注視目標，眼球將向三棱鏡的尖端移動。如為NBS，則他眼為了要抑制眼震，眼球仍保持原來的內(nèi)轉位，不作多大的外轉運動，如為嬰兒型內(nèi)斜視，當注視眼向三棱鏡尖端運動時，他眼也必作等量運動。
, 百拇醫(yī)藥
本文報告3例，臨床表現(xiàn)符合NBS，即先天性沖動型眼震合并內(nèi)斜視，雙眼注視時無眼震，當遮蓋注視眼，他眼作注視眼及外轉位時，眼震出現(xiàn)，并伴有代償頭位，遮蓋一眼后，他眼仍內(nèi)斜位注視，以消除眼震并提高視力，底向外50△三棱鏡試驗，發(fā)現(xiàn)他眼仍處于內(nèi)轉位。
4.鑒別診斷[1] 應與嬰兒型內(nèi)斜視的交叉固視和雙側外展神經(jīng)麻痹相鑒別。
與嬰兒型內(nèi)斜視的交叉固視鑒別，在臨床表現(xiàn)上有三點。第一，在交叉固視患者，當眼在第一眼位或外轉位注視時，不出現(xiàn)眼球震顫。第二，不像NBS，雙眼內(nèi)轉而產(chǎn)生內(nèi)斜視，在交替性內(nèi)斜視有交叉固視者，注視眼在第一眼位，僅非注視眼在內(nèi)轉位。第三，交叉固視嬰兒，由于交替內(nèi)斜視，不發(fā)生弱視，面NBS常發(fā)生弱視。
與雙側外展神經(jīng)麻痹的鑒別，主要靠在全麻下觀察眼位，在全麻下NBS表現(xiàn)的內(nèi)斜視可以消失，而先性雙側外展神經(jīng)麻痹表現(xiàn)的內(nèi)斜視并不消失。
, 百拇醫(yī)藥
5.治療[1，3]
CÜppers(1971)建議采用交替遮蓋合并眼球運動訓練來消除多數(shù)患者的中和眼震機理。但當在全麻下進行牽拉試驗出現(xiàn)陽性，內(nèi)直肌進行性攣縮，球結膜和眼球筋膜即將失去彈性時，推薦手術治療，包括后徙-截除術。
von Noorden (1986)對64例NBS患者分4組進行手術，第1組單側肌肉后徙-縮短，第2組雙眼內(nèi)直肌后徙，第3組雙眼內(nèi)直肌后徙合并后固定縫線，第4組雙眼內(nèi)直肌后徙合并一眼或雙眼外直肌縮短。結果是在減少看近內(nèi)斜視度方面單側肌肉后徙-縮短、雙眼內(nèi)直肌后徙及雙眼內(nèi)直肌后徙合并后固定縫線的效果相同。從外觀眼位來看，正位～±10△者，第3組(35%)比第1組(12%)更多見，經(jīng)統(tǒng)計學處理差異較顯著(P<0.05)，但第2組與第3組間無顯著性差異(P>0.1)。
目前一般均采取手術治療，手術包括雙眼內(nèi)直肌后徙，雙眼內(nèi)直肌后固定縫線或雙眼內(nèi)直肌后徙合并后固定縫線。本文例1行雙眼內(nèi)直肌后徙，例2、3行雙眼內(nèi)直肌后徙合并后固定縫線。例1、2術后1 1/2月檢查眼位滿意，術后第一眼位眼震例2消失，例1仍存在，但外轉位例1、2仍有眼震。
, 百拇醫(yī)藥
■
參考文獻：
[1]von Noorden GK. The nystagmus compensation (blockage) syndrome. Am J Ophthalmol, 1976, 82:283.
[2]三宅三平.Nystagmus blockage syndrome. 眼科，1980，22：1431.
[3]von Noorden GK. Surgical methods in nystagmus blockage syndrome. Ophthalmology, 1986, 93:1082., http://www.www.srpcoatings.com
單位：王昆明(北京市同仁醫(yī)院眼科 100730)；張方華(北京市同仁醫(yī)院眼科 100730)
關鍵詞：內(nèi)斜視；眼球震顫；綜合征；眼球震顫阻滯
摘 要摘 要：眼球震顫阻滯綜合征的特點為內(nèi)斜視前先有眼球震顫，雙側外展神經(jīng)假性麻痹以及當注視眼由內(nèi)轉位向外轉位運動時，出現(xiàn)顯性眼球震顫。本文報告3例眼球震顫阻滯綜合征，對其發(fā)病率、臨床表現(xiàn)、鑒別診斷和手術方法作了簡要討論。
Nystagmus blockage syndrome (Report of 3 cases).
Wang Kun-ming Zhang Fang-hua
(Department of Ophthalmology, Tongren Hospital, Beijing 100730)
, 百拇醫(yī)藥
ABSTRACT：Nystagmus blockage syndrome (NBS) is characterized by an esotropia and often preceded by nystagmus, pseudoparalysis of both abducens nerves, and the appearance of a manifest nystagmus as the fixating eye moves from adduction toward abduction. We report herein 3 patients with NBS. The incidence, clinical features, differential diagnosis and surgical methods were briefly discussed.▲
人們都已注意到先天性眼球震顫常常伴有代償頭位，使雙眼處于右轉或左轉位，此時眼球震顫強度最輕或消失，藉以提高視力，此位置稱靜止眼位，又稱中和區(qū)(neutral zone)或無眼震區(qū)(null zone)。但另有一種先天性眼球震顫，采取注視眼內(nèi)轉或內(nèi)斜位來減輕或消除眼球震顫，當注視眼由內(nèi)轉位向第一眼位及外轉位運動時，則眼球震顫愈來愈明顯。Adelstein與Cüppers
, 百拇醫(yī)藥
(1996)將先天性沖動型眼球震顫合并內(nèi)斜視者稱作眼球震顫阻滯綜合征(Nystagmus blockage syndrome, NBS)，由于它不同于一般的嬰兒型內(nèi)斜視，雙側外展神經(jīng)麻痹，故對本征的認識很有必要，今將我院所見3例，并結合文獻，報道如下。
病例報告
例1，男，3歲8個月，1986年5月8日初診，主訴生后4個月發(fā)現(xiàn)內(nèi)斜視，看東西時歪頭。眼部檢查：視力右眼0.3，左眼0.08；散瞳驗光，右眼+0.50DS＝0.3，左眼+0.50DC×180＝0.1。第一眼位左眼內(nèi)斜視15°，此時無眼震，眼球外轉時略受限，角膜緣離外眥部少許，外轉時有沖動型眼球震顫。遮蓋右眼，左眼由內(nèi)斜位至正中位注視時，呈沖動型眼球震顫，外轉位時更為明顯，此時如注視前方目標，則面向左轉，左眼內(nèi)斜位注視，此時無眼震。如蓋左眼，右眼由內(nèi)斜位向正中位及外轉位運動時，沖動型眼震強度逐漸增加，如注視前方目標，則面向右轉，右眼內(nèi)斜位注視，此時無眼球震顫。右眼前放置底向外50△三棱鏡，左眼有時外轉，有時不外轉。雙眼前節(jié)及眼底正常。
, 百拇醫(yī)藥
1988年4月19日行雙眼內(nèi)直肌后徙各5mm，術后1 1/2月檢查，左眼于第一眼位內(nèi)斜視5°，遮蓋一眼后，他眼于第一眼位及外轉位仍有眼球震顫。
例2，女，2歲2個月，1986年5月9日初診，主訴生后半個月發(fā)現(xiàn)左眼內(nèi)斜視。眼部檢查：雙眼散瞳驗光，右眼+1.75DS
+0.25DC×100°，左眼+1.25DS+1.00DC×80°。第一眼位左眼內(nèi)斜視15°，遮蓋右眼，左眼正位及外轉位時有沖動型眼震，此時注視前方目標，面略左轉，左眼呈內(nèi)斜位。遮蓋左眼，右眼正位及外轉位有沖動型眼震，此時注視前方目標，面略右轉，右眼內(nèi)轉位，雙眼外轉不受限。將50△三棱鏡底向外放置右眼前，左眼不向外轉動。雙眼前節(jié)及眼底正常。, 百拇醫(yī)藥
1986年6月18日行雙眼內(nèi)直肌后徙4mm加10～12mm后固定縫線，術后1 1/2月檢查眼位正位，第一眼位注視時無眼震，當外轉時仍有眼震，右眼前放置底向外50△三棱鏡時，雙眼均可左轉。
例3，男，23歲，1987年3月2日初診，主訴生后不到1歲發(fā)現(xiàn)右眼內(nèi)斜視。眼部檢查：視力右眼0.1，左眼0.2，雙眼散瞳驗光，右眼+0.25DS＝0.1，左眼+0.25DS
+0.50DC×160°＝0.2。代償頭位：面略向左轉。第一眼位右眼內(nèi)斜視20°，遮蓋左眼，右眼正位時有水平?jīng)_動型眼震，外轉位也有眼震，內(nèi)斜位則消失；遮蓋右眼時，左眼正位及外轉位均有水平?jīng)_動型眼震。于左眼前放置底向外50△三棱鏡，右眼仍內(nèi)斜約15°。雙眼前節(jié)及眼底正常。, 百拇醫(yī)藥 1987年3月23日行雙眼內(nèi)直肌后徙5mm加12mm處后固定縫線，術后5天眼位正，未追蹤檢查。
討 論
1.發(fā)病率[1，2]
CÜppers(1971)在1352例內(nèi)斜視中發(fā)現(xiàn)139例NBS(10.2%)，而von Noorden(1976)在247例先天性內(nèi)斜視中發(fā)現(xiàn)12例NBS(4.8%)，發(fā)病率低于CÜppers，此種差別考慮是因檢查方法不同而引起。有時眼震幅度很小，僅能用裂隙燈或視鏡查出，如CÜppers不用裂隙燈或視鏡檢查則有時不能發(fā)現(xiàn)眼震，同樣von Noorden如對先天性內(nèi)斜視常規(guī)使用這些儀器檢查，則預料發(fā)病率會進一步增高，國內(nèi)尚無這方面的統(tǒng)計。
2.抑制眼震的機理[2]
, 百拇醫(yī)藥
先天性眼震是利用一眼內(nèi)轉還是雙眼輻輳來抑制眼震，Adelstein和CÜppers認為可能是用內(nèi)轉而非輻輳來中和眼震，因內(nèi)轉不涉及調節(jié)，但von Noorden觀察到一例先天性眼震病人，在間歇性內(nèi)斜視發(fā)作期間，瞳孔隨之變小，提示與輻輳調節(jié)機理有關。
3.臨床表現(xiàn)[2]
主要表現(xiàn)為嬰兒早期出現(xiàn)內(nèi)斜視、眼球震顫、代償頭位、假性外展神經(jīng)麻痹及注視眼由內(nèi)轉位至外轉位運動時出現(xiàn)眼球震顫。
(1)內(nèi)斜視
多數(shù)在嬰兒期即發(fā)生，為非調節(jié)性，斜視角有變動，它與眼震成反比，即當內(nèi)斜視角度增加時，眼震強度減輕，視力因此增進，相反當內(nèi)斜視角度減少時，則眼震強度增加，視力減退。
(2)眼球震顫
, 百拇醫(yī)藥
眼震發(fā)生在內(nèi)斜視之前，為先天性沖動型眼震，眼球內(nèi)轉位(內(nèi)斜視)時眼震消失，遮蓋注視眼，則內(nèi)轉眼變正位，此時出現(xiàn)水平眼震，當該眼向外轉動時，眼震更明顯。
(3)異常頭位
患者采取頭位轉向注視眼，使該眼內(nèi)轉，以取得更好的視力。
(4)假性外展神經(jīng)麻痹
雙眼作同向水平運動時，外轉力不足，擬似外展神經(jīng)麻痹，如遮蓋一眼，令他眼外轉時，外轉正常。
(5)三棱鏡試驗
根據(jù)Hering法則，當一眼向右或向左轉動時，另眼也必向右或向左作等量轉動，即每一眼球運動，必有相同強度，相同效果的神經(jīng)沖動同時到達兩眼。如將50△三棱鏡底向外置于注視眼前，則注視眼為了注視目標，眼球將向三棱鏡的尖端移動。如為NBS，則他眼為了要抑制眼震，眼球仍保持原來的內(nèi)轉位，不作多大的外轉運動，如為嬰兒型內(nèi)斜視，當注視眼向三棱鏡尖端運動時，他眼也必作等量運動。
, 百拇醫(yī)藥
本文報告3例，臨床表現(xiàn)符合NBS，即先天性沖動型眼震合并內(nèi)斜視，雙眼注視時無眼震，當遮蓋注視眼，他眼作注視眼及外轉位時，眼震出現(xiàn)，并伴有代償頭位，遮蓋一眼后，他眼仍內(nèi)斜位注視，以消除眼震并提高視力，底向外50△三棱鏡試驗，發(fā)現(xiàn)他眼仍處于內(nèi)轉位。
4.鑒別診斷[1] 應與嬰兒型內(nèi)斜視的交叉固視和雙側外展神經(jīng)麻痹相鑒別。
與嬰兒型內(nèi)斜視的交叉固視鑒別，在臨床表現(xiàn)上有三點。第一，在交叉固視患者，當眼在第一眼位或外轉位注視時，不出現(xiàn)眼球震顫。第二，不像NBS，雙眼內(nèi)轉而產(chǎn)生內(nèi)斜視，在交替性內(nèi)斜視有交叉固視者，注視眼在第一眼位，僅非注視眼在內(nèi)轉位。第三，交叉固視嬰兒，由于交替內(nèi)斜視，不發(fā)生弱視，面NBS常發(fā)生弱視。
與雙側外展神經(jīng)麻痹的鑒別，主要靠在全麻下觀察眼位，在全麻下NBS表現(xiàn)的內(nèi)斜視可以消失，而先性雙側外展神經(jīng)麻痹表現(xiàn)的內(nèi)斜視并不消失。
, 百拇醫(yī)藥
5.治療[1，3]
CÜppers(1971)建議采用交替遮蓋合并眼球運動訓練來消除多數(shù)患者的中和眼震機理。但當在全麻下進行牽拉試驗出現(xiàn)陽性，內(nèi)直肌進行性攣縮，球結膜和眼球筋膜即將失去彈性時，推薦手術治療，包括后徙-截除術。
von Noorden (1986)對64例NBS患者分4組進行手術，第1組單側肌肉后徙-縮短，第2組雙眼內(nèi)直肌后徙，第3組雙眼內(nèi)直肌后徙合并后固定縫線，第4組雙眼內(nèi)直肌后徙合并一眼或雙眼外直肌縮短。結果是在減少看近內(nèi)斜視度方面單側肌肉后徙-縮短、雙眼內(nèi)直肌后徙及雙眼內(nèi)直肌后徙合并后固定縫線的效果相同。從外觀眼位來看，正位～±10△者，第3組(35%)比第1組(12%)更多見，經(jīng)統(tǒng)計學處理差異較顯著(P<0.05)，但第2組與第3組間無顯著性差異(P>0.1)。
目前一般均采取手術治療，手術包括雙眼內(nèi)直肌后徙，雙眼內(nèi)直肌后固定縫線或雙眼內(nèi)直肌后徙合并后固定縫線。本文例1行雙眼內(nèi)直肌后徙，例2、3行雙眼內(nèi)直肌后徙合并后固定縫線。例1、2術后1 1/2月檢查眼位滿意，術后第一眼位眼震例2消失，例1仍存在，但外轉位例1、2仍有眼震。
, 百拇醫(yī)藥
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參考文獻：
[1]von Noorden GK. The nystagmus compensation (blockage) syndrome. Am J Ophthalmol, 1976, 82:283.
[2]三宅三平.Nystagmus blockage syndrome. 眼科，1980，22：1431.
[3]von Noorden GK. Surgical methods in nystagmus blockage syndrome. Ophthalmology, 1986, 93:1082., http://www.www.srpcoatings.com
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