Marfan綜合征雙眼晶狀體前房脫位一例
作者:張唯偉
單位:張唯偉(貴州省人民醫(yī)院眼科 550002)
關(guān)鍵詞:
患兒男 患兒男,9歲。半年前曾被母親掌擊右面部,第2天右眼疼痛,畏光流淚。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒右眼內(nèi)有一透明球狀物,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷不明。3月前,左眼也疼痛,畏光淚流。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)左眼內(nèi)也有一球狀物,與右眼位置,形態(tài)相同。數(shù)天后消失不見,癥狀隨之緩解。約1月后眼內(nèi)球狀物再次出現(xiàn),眼痛,畏光流淚,視物不清,遂來(lái)我院就診。檢查:雙眼視力僅為眼前手動(dòng)。眼壓,右眼50.62mmHg,左眼61.75mmHg。雙眼角膜輕水腫,前房?jī)?nèi)可見完整透明的晶狀體,觸及角膜內(nèi)皮。瞳孔散大固定約8mm,眼底窺不清楚;純褐橇Φ陀谕g兒童,體形瘦長(zhǎng),肩胛下垂,彎腰曲脊,長(zhǎng)頭尖頜,手指,腳趾稍細(xì)長(zhǎng),肌肉松馳無(wú)力,心臟無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。考慮為Marfan綜合征,雙眼晶狀體前房脫位,繼發(fā)青光眼。入院行雙眼晶狀體摘出術(shù),術(shù)中見雙眼晶狀體與虹膜粘連,娩出較困難,少量玻璃體溢出。術(shù)后雙眼瞳孔仍然散大,玻璃體輕混濁,眼底模糊可見視盤色澤較淡。雙眼視力為眼前指數(shù),不能矯正,眼壓正常。
討論:根據(jù)該患兒全身及眼部癥狀體征可以考慮為Marfan綜合征。雙眼晶狀體懸韌帶發(fā)育不良,右面部受到打擊,造成懸韌帶斷離,晶狀體脫臼向前進(jìn)入前房;左晶狀體自發(fā)脫位到前房,懸韌帶未完全離斷,晶狀體一度回復(fù)后房,最終完全脫位,雙眼繼發(fā)青光眼。本例患者發(fā)病后未得到及時(shí)的診治,較長(zhǎng)時(shí)間的高眼壓造成了視神經(jīng)損害,術(shù)后雙眼癥狀雖得以緩解,視力卻難以恢復(fù)。
■, http://www.www.srpcoatings.com
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患兒男 患兒男,9歲。半年前曾被母親掌擊右面部,第2天右眼疼痛,畏光流淚。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒右眼內(nèi)有一透明球狀物,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷不明。3月前,左眼也疼痛,畏光淚流。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)左眼內(nèi)也有一球狀物,與右眼位置,形態(tài)相同。數(shù)天后消失不見,癥狀隨之緩解。約1月后眼內(nèi)球狀物再次出現(xiàn),眼痛,畏光流淚,視物不清,遂來(lái)我院就診。檢查:雙眼視力僅為眼前手動(dòng)。眼壓,右眼50.62mmHg,左眼61.75mmHg。雙眼角膜輕水腫,前房?jī)?nèi)可見完整透明的晶狀體,觸及角膜內(nèi)皮。瞳孔散大固定約8mm,眼底窺不清楚;純褐橇Φ陀谕g兒童,體形瘦長(zhǎng),肩胛下垂,彎腰曲脊,長(zhǎng)頭尖頜,手指,腳趾稍細(xì)長(zhǎng),肌肉松馳無(wú)力,心臟無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。考慮為Marfan綜合征,雙眼晶狀體前房脫位,繼發(fā)青光眼。入院行雙眼晶狀體摘出術(shù),術(shù)中見雙眼晶狀體與虹膜粘連,娩出較困難,少量玻璃體溢出。術(shù)后雙眼瞳孔仍然散大,玻璃體輕混濁,眼底模糊可見視盤色澤較淡。雙眼視力為眼前指數(shù),不能矯正,眼壓正常。
討論:根據(jù)該患兒全身及眼部癥狀體征可以考慮為Marfan綜合征。雙眼晶狀體懸韌帶發(fā)育不良,右面部受到打擊,造成懸韌帶斷離,晶狀體脫臼向前進(jìn)入前房;左晶狀體自發(fā)脫位到前房,懸韌帶未完全離斷,晶狀體一度回復(fù)后房,最終完全脫位,雙眼繼發(fā)青光眼。本例患者發(fā)病后未得到及時(shí)的診治,較長(zhǎng)時(shí)間的高眼壓造成了視神經(jīng)損害,術(shù)后雙眼癥狀雖得以緩解,視力卻難以恢復(fù)。
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