先天性囊腫眼一例
作者：呂紅彬 黃新文
單位：呂紅彬(四川省瀘州醫(yī)學(xué)院附院眼科 646000)；黃新文(四川省瀘州醫(yī)學(xué)院附院放射科 646000)
關(guān)鍵詞：
中國斜視與小兒眼科雜志000118 先天性囊腫眼即原始視泡部分或全部未能退化，而發(fā)生內(nèi)陷異常形成。囊腫可大可小，小的囊腫臨床上易被誤為無眼球，較多見的為大囊腫，有時(shí)可比正常眼球更大。這種畸形很少見。現(xiàn)報(bào)告一例如下：
患者，女，10個(gè)月。因出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)右眼眶內(nèi)無眼球，右下瞼皮下有一蠶豆大小、質(zhì)軟的包塊，1個(gè)多月前包塊明顯長大而就診。門診以“右眼先天性無眼球、右眼眶囊腫”收入我科。其父母非近親結(jié)婚，母親孕期從事繅絲工作，工作環(huán)境潮濕，懷孕期間無異常反應(yīng)。家族中無類似病患者。查體：發(fā)育稍差，智力中等，上唇雙側(cè)Ⅲ度唇裂伴牙槽突裂(見圖1)。頭顱無畸形。胸廓無畸形，心臟聽診未見異常。腹部未見異常。脊柱四肢無畸形，肛門外生殖器未見異常。心電圖示竇性心律、肢導(dǎo)聯(lián)低電壓，胸片未見異常。眼部檢查：右上瞼輕度塌陷，上下瞼閉合，鉤開上下瞼見結(jié)膜囊腔存在，輕度狹窄，類似球結(jié)膜的部分完整，與眶內(nèi)其余軟組織完全分隔。瞼裂內(nèi)未見眼球樣組織。右下瞼向前、上隆起，呈青藍(lán)色，可觸及約1.6×1.4cm大小、質(zhì)軟、與皮膚無明顯粘連的包塊。左外眼及球內(nèi)未見異常。眼B超檢查：右上瞼內(nèi)有一均勻低回聲反射區(qū)，大小約2.6×1.8cm，邊界清晰，壁光滑。右眼眶內(nèi)未見眼球聲像圖，左眼未見異常。CT平掃：右眼眶內(nèi)未見正常眼球�？梢娨煌幌蚯跋路降念悎A形軟組織腫塊影，約2.5×2 ×2cm，密度均勻一致，CT值為59Hu，并見眼肌樣組織與腫塊相連。眶內(nèi)脂肪組織較多，右側(cè)淚腺稍大于正常。左眼眶及眼球未見異常(見圖2、圖3)。顱內(nèi)無異常發(fā)現(xiàn)。CT診斷為：“右眼先天發(fā)育異常，右眼球異位并腫瘤?”入院后全麻行右眼眶內(nèi)囊腫摘除術(shù)。術(shù)中見：右眶內(nèi)有一大小約3×2.5×2.5cm，包膜完整的囊腫，呈紫黑色，前部與皮下及周圍組織無明顯粘連，后部與眶尖有部分粘連，可見內(nèi)外各一肌肉組織自眶尖向前附著于囊腫中部，囊壁薄，囊內(nèi)充滿咖啡色液體�？魞�(nèi)未見確切視神經(jīng)及眼球組織�？舯谖匆姰惓！Ｐg(shù)后病理診斷“先天性囊狀眼球”。
, http://www.www.srpcoatings.com
圖1 右眼上瞼輕度塌陷，右上下瞼閉合，右下瞼向前隆起，呈青藍(lán)色。
左外眼未見異常。雙側(cè)Ⅲ度唇裂伴牙槽突裂。
圖2 右眼眶內(nèi)未見正常眼球，眶內(nèi)脂肪組織較多，可見眼肌樣組織與腫塊相連，右側(cè)淚腺稍大于正常，左眼眶及眼球未見異常。
圖3 右眼眶突向前下方的類圓形軟組織腫塊影，密度均勻。
討 論
先天性囊腫眼臨床罕見，其原因不明。胚胎時(shí)期，眼球的發(fā)生和發(fā)育經(jīng)過視泡、視杯和胚裂閉合幾個(gè)階段，如在視泡套陷變?yōu)橐暠倪^程中，由于各種因素的影響，視泡整個(gè)不退化而發(fā)生內(nèi)陷異常導(dǎo)致此病。如視泡早期發(fā)育障礙則產(chǎn)生單純囊腫，較晚期發(fā)育不良者，視泡與表面外胚葉接觸，有晶狀體形成，并有視泡內(nèi)陷的跡象[1]。囊腫眼的外壁為纖維組織類似鞏膜，其表層有時(shí)附有眶內(nèi)肌肉。囊壁內(nèi)面襯貼原始視泡的外胚葉組織，常為分化不良的視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)，視網(wǎng)膜各層的前后位置順序可正�；蛳喾矗蚍只囊暰W(wǎng)膜僅見某些區(qū)域。間或可見脈絡(luò)膜組織的原基。視蒂可僅余剩件或完全消失。囊腫體積可逐漸增大。有時(shí)囊內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一般睫狀肌部位有較厚的色素上皮，但無虹膜、瞳孔、前房、玻璃體等結(jié)構(gòu)的痕跡[1]。該病臨床特點(diǎn)為：?jiǎn)蝹?cè)多見，囊腫眼可大可小，多大于正常，一般位于眶中部或從上、下瞼處凸出，呈青藍(lán)色，質(zhì)軟，無明顯體位性腫大。在臨床上除眼部異常之外，少數(shù)病例可伴有身體其它部位的先天畸形，如唇裂、狼咽、小頭顱、脊柱裂、指趾畸形、心血管或泌尿生殖器發(fā)育異常。臨床上應(yīng)注意與先天性無眼球、先天性小眼球合并眼眶囊腫等鑒別。眼B超及CT檢查對(duì)此病有一定診斷價(jià)值，最后確診依賴于臨床及術(shù)后病理檢查。
■
參考文獻(xiàn)：
[1]李鳳鳴主編.眼的先天異常.北京：人民衛(wèi)生出版社，1990：29～30., 百拇醫(yī)藥
單位：呂紅彬(四川省瀘州醫(yī)學(xué)院附院眼科 646000)；黃新文(四川省瀘州醫(yī)學(xué)院附院放射科 646000)
關(guān)鍵詞：
中國斜視與小兒眼科雜志000118 先天性囊腫眼即原始視泡部分或全部未能退化，而發(fā)生內(nèi)陷異常形成。囊腫可大可小，小的囊腫臨床上易被誤為無眼球，較多見的為大囊腫，有時(shí)可比正常眼球更大。這種畸形很少見。現(xiàn)報(bào)告一例如下：
患者，女，10個(gè)月。因出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)右眼眶內(nèi)無眼球，右下瞼皮下有一蠶豆大小、質(zhì)軟的包塊，1個(gè)多月前包塊明顯長大而就診。門診以“右眼先天性無眼球、右眼眶囊腫”收入我科。其父母非近親結(jié)婚，母親孕期從事繅絲工作，工作環(huán)境潮濕，懷孕期間無異常反應(yīng)。家族中無類似病患者。查體：發(fā)育稍差，智力中等，上唇雙側(cè)Ⅲ度唇裂伴牙槽突裂(見圖1)。頭顱無畸形。胸廓無畸形，心臟聽診未見異常。腹部未見異常。脊柱四肢無畸形，肛門外生殖器未見異常。心電圖示竇性心律、肢導(dǎo)聯(lián)低電壓，胸片未見異常。眼部檢查：右上瞼輕度塌陷，上下瞼閉合，鉤開上下瞼見結(jié)膜囊腔存在，輕度狹窄，類似球結(jié)膜的部分完整，與眶內(nèi)其余軟組織完全分隔。瞼裂內(nèi)未見眼球樣組織。右下瞼向前、上隆起，呈青藍(lán)色，可觸及約1.6×1.4cm大小、質(zhì)軟、與皮膚無明顯粘連的包塊。左外眼及球內(nèi)未見異常。眼B超檢查：右上瞼內(nèi)有一均勻低回聲反射區(qū)，大小約2.6×1.8cm，邊界清晰，壁光滑。右眼眶內(nèi)未見眼球聲像圖，左眼未見異常。CT平掃：右眼眶內(nèi)未見正常眼球�？梢娨煌幌蚯跋路降念悎A形軟組織腫塊影，約2.5×2 ×2cm，密度均勻一致，CT值為59Hu，并見眼肌樣組織與腫塊相連。眶內(nèi)脂肪組織較多，右側(cè)淚腺稍大于正常。左眼眶及眼球未見異常(見圖2、圖3)。顱內(nèi)無異常發(fā)現(xiàn)。CT診斷為：“右眼先天發(fā)育異常，右眼球異位并腫瘤?”入院后全麻行右眼眶內(nèi)囊腫摘除術(shù)。術(shù)中見：右眶內(nèi)有一大小約3×2.5×2.5cm，包膜完整的囊腫，呈紫黑色，前部與皮下及周圍組織無明顯粘連，后部與眶尖有部分粘連，可見內(nèi)外各一肌肉組織自眶尖向前附著于囊腫中部，囊壁薄，囊內(nèi)充滿咖啡色液體�？魞�(nèi)未見確切視神經(jīng)及眼球組織�？舯谖匆姰惓！Ｐg(shù)后病理診斷“先天性囊狀眼球”。
, http://www.www.srpcoatings.com
圖1 右眼上瞼輕度塌陷，右上下瞼閉合，右下瞼向前隆起，呈青藍(lán)色。
左外眼未見異常。雙側(cè)Ⅲ度唇裂伴牙槽突裂。
圖2 右眼眶內(nèi)未見正常眼球，眶內(nèi)脂肪組織較多，可見眼肌樣組織與腫塊相連，右側(cè)淚腺稍大于正常，左眼眶及眼球未見異常。
圖3 右眼眶突向前下方的類圓形軟組織腫塊影，密度均勻。
討 論
先天性囊腫眼臨床罕見，其原因不明。胚胎時(shí)期，眼球的發(fā)生和發(fā)育經(jīng)過視泡、視杯和胚裂閉合幾個(gè)階段，如在視泡套陷變?yōu)橐暠倪^程中，由于各種因素的影響，視泡整個(gè)不退化而發(fā)生內(nèi)陷異常導(dǎo)致此病。如視泡早期發(fā)育障礙則產(chǎn)生單純囊腫，較晚期發(fā)育不良者，視泡與表面外胚葉接觸，有晶狀體形成，并有視泡內(nèi)陷的跡象[1]。囊腫眼的外壁為纖維組織類似鞏膜，其表層有時(shí)附有眶內(nèi)肌肉。囊壁內(nèi)面襯貼原始視泡的外胚葉組織，常為分化不良的視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)，視網(wǎng)膜各層的前后位置順序可正�；蛳喾矗蚍只囊暰W(wǎng)膜僅見某些區(qū)域。間或可見脈絡(luò)膜組織的原基。視蒂可僅余剩件或完全消失。囊腫體積可逐漸增大。有時(shí)囊內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一般睫狀肌部位有較厚的色素上皮，但無虹膜、瞳孔、前房、玻璃體等結(jié)構(gòu)的痕跡[1]。該病臨床特點(diǎn)為：?jiǎn)蝹?cè)多見，囊腫眼可大可小，多大于正常，一般位于眶中部或從上、下瞼處凸出，呈青藍(lán)色，質(zhì)軟，無明顯體位性腫大。在臨床上除眼部異常之外，少數(shù)病例可伴有身體其它部位的先天畸形，如唇裂、狼咽、小頭顱、脊柱裂、指趾畸形、心血管或泌尿生殖器發(fā)育異常。臨床上應(yīng)注意與先天性無眼球、先天性小眼球合并眼眶囊腫等鑒別。眼B超及CT檢查對(duì)此病有一定診斷價(jià)值，最后確診依賴于臨床及術(shù)后病理檢查。
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參考文獻(xiàn)：
[1]李鳳鳴主編.眼的先天異常.北京：人民衛(wèi)生出版社，1990：29～30., 百拇醫(yī)藥