先天性下直肌缺如1例
作者：趙江浩 潘以方
單位：趙江浩(浙江省杭州市第一人民醫(yī)院眼科)；潘以方(浙江省郵電醫(yī)院眼科 310005)
關鍵詞：
中國斜視與小兒眼科雜志000117 先天性下直肌缺如系發(fā)育異常所致[1]。臨床報道較少。現(xiàn)將我們1998年7月收治1例報告于下：
臨床資料
患者唐X，男性，25歲，自幼右眼上斜視，無家族史。視力，OD 0.3，OS 1.5；眼位，角膜映光R/L35°(圖1)；眼球運動，右眼下轉不超過中線；B超：右下直肌不顯影。入院后第一次手術為右上直肌后退8mm，術后眼位變化不大，R/L25°。第二次手術做右眼下直肌探查術，發(fā)現(xiàn)下直肌缺如，將內外直肌各分離下部1/3肌纖維，交叉移位至相當于下直肌附著點處。術后眼位視近正位，視遠R/L5°，右眼下轉能超過中線，外觀滿意(圖2)。
圖1 術前第一眼位
圖2 術后第一眼位
討 論
(1)先天性下直肌缺如較為罕見[2]，一般認為系胚胎發(fā)育至14mm時，原始眼肌組織應逐漸分化并各自分開，在此期發(fā)育障礙或不良即可造成眼外肌缺如、異�；蚣∪诤�，下直肌與下斜肌在起源上為同一肌肉團塊分化，因而往往同時受累[1]。國內沙存芬首先報道1例兩根肌肉同時缺如[3]。
(2)先天性下直肌完全缺如臨床特點為自幼即患眼上斜視，下轉不過中線，患眼上直肌及對側眼上斜肌亢進。用有齒鑷探取下直肌，感覺結膜下無肌肉束，眼科B超檢查能發(fā)現(xiàn)下直肌不顯影，對眼外肌缺如有一定診斷價值，但最好的方法還是MRI。
(3)手術一般分步進行[2，3，4]，先行上直肌后退，7～14天后再行內、外直肌移位。不主張一次同時做四條直肌，致睫狀前動脈供血不足，造成眼前節(jié)缺血綜合征。
■
參考文獻：
[1]李鳳鳴.眼的先天性異常.北京：人民衛(wèi)生出版社，1990：256.
[2]赫雨時.先天性下直肌缺如和內外直肌移植于下直肌附著點處手術.中華眼科雜志，1983，19(4)：217.
[3]麥光煥.先天性下直肌缺如2例報告.實用眼科雜志，1985，3(2)：112.
[4]沙存芬.先天性下直肌、下斜肌缺如的手術治療.中眼華眼科雜志，1985，21(增刊)：67., 百拇醫(yī)藥
單位：趙江浩(浙江省杭州市第一人民醫(yī)院眼科)；潘以方(浙江省郵電醫(yī)院眼科 310005)
關鍵詞：
中國斜視與小兒眼科雜志000117 先天性下直肌缺如系發(fā)育異常所致[1]。臨床報道較少。現(xiàn)將我們1998年7月收治1例報告于下：
臨床資料
患者唐X，男性，25歲，自幼右眼上斜視，無家族史。視力，OD 0.3，OS 1.5；眼位，角膜映光R/L35°(圖1)；眼球運動，右眼下轉不超過中線；B超：右下直肌不顯影。入院后第一次手術為右上直肌后退8mm，術后眼位變化不大，R/L25°。第二次手術做右眼下直肌探查術，發(fā)現(xiàn)下直肌缺如，將內外直肌各分離下部1/3肌纖維，交叉移位至相當于下直肌附著點處。術后眼位視近正位，視遠R/L5°，右眼下轉能超過中線，外觀滿意(圖2)。
圖1 術前第一眼位
圖2 術后第一眼位
討 論
(1)先天性下直肌缺如較為罕見[2]，一般認為系胚胎發(fā)育至14mm時，原始眼肌組織應逐漸分化并各自分開，在此期發(fā)育障礙或不良即可造成眼外肌缺如、異�；蚣∪诤�，下直肌與下斜肌在起源上為同一肌肉團塊分化，因而往往同時受累[1]。國內沙存芬首先報道1例兩根肌肉同時缺如[3]。
(2)先天性下直肌完全缺如臨床特點為自幼即患眼上斜視，下轉不過中線，患眼上直肌及對側眼上斜肌亢進。用有齒鑷探取下直肌，感覺結膜下無肌肉束，眼科B超檢查能發(fā)現(xiàn)下直肌不顯影，對眼外肌缺如有一定診斷價值，但最好的方法還是MRI。
(3)手術一般分步進行[2，3，4]，先行上直肌后退，7～14天后再行內、外直肌移位。不主張一次同時做四條直肌，致睫狀前動脈供血不足，造成眼前節(jié)缺血綜合征。
■
參考文獻：
[1]李鳳鳴.眼的先天性異常.北京：人民衛(wèi)生出版社，1990：256.
[2]赫雨時.先天性下直肌缺如和內外直肌移植于下直肌附著點處手術.中華眼科雜志，1983，19(4)：217.
[3]麥光煥.先天性下直肌缺如2例報告.實用眼科雜志，1985，3(2)：112.
[4]沙存芬.先天性下直肌、下斜肌缺如的手術治療.中眼華眼科雜志，1985，21(增刊)：67., 百拇醫(yī)藥