軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤17例臨床分析
作者：張林 郭作文 呂建敏 梁澍
單位：張林(青島市腫瘤醫(yī)院外二科，病理科 山東 青島 266042)；郭作文(青島市腫瘤醫(yī)院外二科，病理科 山東 青島 266042)；呂建敏(青島市腫瘤醫(yī)院外二科，病理科 山東 青島 266042)；梁澍(青島市腫瘤醫(yī)院外二科，病理科 山東 青島 266042)
關(guān)鍵詞：軟組織腫瘤；惡性纖維組織細(xì)胞瘤
軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤17例臨床分析 〔摘要〕 目的 探討軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤的合理治療方法。方法 分析17例病人的臨床、病理特點(diǎn)，并總結(jié)其治療結(jié)果。結(jié)果 男13例，女4例，平均年齡55.8歲，平均病程8.7個(gè)月。發(fā)生于肢體7例，占41.2%。2年、3年和5年生存率分別為47.1%、29.4%和17.6%。發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移8例(47.1%)，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移7例(41.2%)。首次術(shù)后復(fù)發(fā)率100%。結(jié)論 臨床診斷困難，術(shù)后復(fù)發(fā)率高；根治性切除為其關(guān)鍵治療手段。
, http://www.www.srpcoatings.com
〔中圖分類號(hào)〕 R738.6 〔文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼〕B
The clinical analysis of 17 cases of malignant fibrous histiocytoma
Zhang Lin,Guo Zuo-wen,Lu Jian-min,et al.
(Qingdao Tumor Hospital,Qingdao 266042)
〔Abstract〕 Objective In order to study the diagnosis and treatment for malignant fibrous histiocytoma(MFH).Methods The clinico-pathological characteristics of 17 cases MFH were analyzed.Results There are 13 male and 4 female cases. The mean age and history were 55.82 years old and 8.7 months respectively.Tumor located in limbs in 7 cases (14.7%).The 2,3,and 5year survival rates were 47.1%,29.4%,and 17.6% respectively, the longest survival was 7.5 year.8 cases had distant metastasis and 7 cases had regional lymph node metastases.The recurrent rates of this group was 100% postoperatively.Conclusion The clinical diagnosis for MFH is difficult,recurrent rate is high and the prognosis is poor.Radical operation followed by radiotherapy and chemotherapy is the most important treatment.
, 百拇醫(yī)藥
〔Key words〕 soft tissues tumor;malignant fibrous histiocytoma
軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤(以下簡(jiǎn)稱惡纖組)，是一好發(fā)于中老年人的深部軟組織惡性腫瘤，臨床無(wú)特異表現(xiàn)，細(xì)胞形態(tài)復(fù)雜，復(fù)發(fā)率高，預(yù)后差，我們遇見(jiàn)17例，報(bào)告如下。
臨床資料
一般資料 本組17例，男13例，女4例，年齡21～78歲，平均55.8歲。病史1個(gè)月至3年，平均8.7個(gè)月。發(fā)生于肢體7例(下肢6例，上肢1例)，胸壁、背部及臀部各2例，腹膜后、髂窩、會(huì)陰部及頸部各1例。以原發(fā)瘤就診者3例，余14例均為外院活檢(2例)或術(shù)后復(fù)發(fā)來(lái)診者，其中1例為3次復(fù)發(fā)后來(lái)診，3例為多灶復(fù)發(fā)，6例有區(qū)域淋巴結(jié)腫大，腫瘤直徑在3～20cm。除7例無(wú)手術(shù)條件，余10例均行手術(shù)或再手術(shù)擴(kuò)大切除，15例行放射治療，包括術(shù)后放療，劑量在4000～6000cGy，其中1例3次復(fù)發(fā)術(shù)后均給放療。全組均給化療，主要方案為ADM+VCR/CTX+DTIC和ADM+DDP，根據(jù)身體狀況用藥1～6輪。
, 百拇醫(yī)藥
病理診斷及結(jié)果
17例均經(jīng)病理確診，其中8例經(jīng)免疫組化明確組織來(lái)源。多形性型9例，粘液型4例，巨細(xì)胞型3例，炎癥型1例。本組中首次手術(shù)切除的13例(包括外院手術(shù)者)均在術(shù)后1～24個(gè)月復(fù)發(fā)，平均4.46個(gè)月，在全治療過(guò)程中，3次復(fù)發(fā)4例，2次復(fù)發(fā)4例，1次復(fù)發(fā)5例，發(fā)生在上肢的1例3次復(fù)發(fā)后截肢。
17例均獲隨訪，其中4例分別隨訪10個(gè)、12個(gè)月、4年和5年后失訪，按死亡計(jì)，2年、3年和5年生存率分別為47.1%(8/17)、29.4%(5/17)和17.6%(3/17)最長(zhǎng)生存7.5年死于肺轉(zhuǎn)移，為截肢者。17例中肺轉(zhuǎn)移5例，骨轉(zhuǎn)移2例，肝轉(zhuǎn)移1例，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移共7例。
討論
惡纖組的臨床病理特點(diǎn) 本瘤由O′Brien等[1]于1964年首先報(bào)道并稱為纖維黃色肉瘤，以后報(bào)道漸多，并經(jīng)臨床病理研究證實(shí)其組織構(gòu)成為纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、中間細(xì)胞及未分化間葉細(xì)胞，從而明確了其組織來(lái)源為未分化間葉細(xì)胞，并稱之為惡纖組[2～6]。本瘤好發(fā)于肢體軟組織，其次為軀干、腹膜后等部，中老年多發(fā)，男性多于女性。
, 百拇醫(yī)藥
大體檢查，瘤體光滑，界清似有包膜，切面灰白，組織致密，大者有分葉或瘤內(nèi)壞死。鏡下主要為呈束狀、車輻狀及交織排列的梭形纖維母細(xì)胞和多形態(tài)的組織細(xì)胞構(gòu)成，可見(jiàn)數(shù)量不等的瘤巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞及炎細(xì)胞，核深染分裂相多見(jiàn)。其分為多形性型、粘液型、巨細(xì)胞型和炎癥型四個(gè)亞型。瘤體無(wú)真性包膜，包繞瘤體的為一層瘤細(xì)胞與反應(yīng)性結(jié)締組織混雜的假性包膜，且有瘤細(xì)胞突破假囊侵入周圍組織，因此臨床極易復(fù)發(fā)，一般報(bào)道復(fù)發(fā)率在30～50%[4、6]，甚則80%[5]，本組術(shù)后均復(fù)發(fā)。多為血行轉(zhuǎn)移，依次為肺、肝、骨、腦等，也有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，約占30%。
惡纖組的診斷 臨床診斷困難，與其他肉瘤難鑒別，根據(jù)本組經(jīng)驗(yàn)結(jié)合文獻(xiàn)，有以下情況應(yīng)考慮本�。憾嘁�(jiàn)于肢體，中老年好發(fā)；瘤體近期生長(zhǎng)加速，本組12例有生長(zhǎng)突然加快史；首次手術(shù)后診斷不明，近期內(nèi)復(fù)發(fā)且生長(zhǎng)迅速，有時(shí)呈多灶或游走性復(fù)發(fā)；瘤體韌硬，界限清，位置深，活動(dòng)好，原發(fā)瘤多無(wú)痛，復(fù)發(fā)或突然增大時(shí)有疼痛；有區(qū)域淋巴結(jié)腫大可與其他肉瘤鑒別。當(dāng)然最后診斷尚需病理，但應(yīng)鑒別于以梭形細(xì)胞構(gòu)成的纖維或神經(jīng)組織來(lái)源的腫瘤；以高度異形細(xì)胞構(gòu)成的橫紋肌及脂肪肉瘤；含豐富粘液的粘液脂肪肉瘤；巨細(xì)胞型惡纖組應(yīng)與骨外骨肉瘤鑒別；腹膜后的應(yīng)與黃色肉芽腫及原發(fā)纖維化鑒別。不能確定組織來(lái)源的應(yīng)行免疫組化及電鏡檢查。
, http://www.www.srpcoatings.com
手術(shù)切除包括根治性切除和截肢術(shù)。根治切除范圍應(yīng)距瘤體3～5cm清除周圍軟組織，包括表面皮膚[5]。作者體會(huì)若情況許可，應(yīng)距瘤體盡量遠(yuǎn)，因本組肉眼下完整切除的13例均有復(fù)發(fā)，是由瘤組織外侵假性包膜的病理特點(diǎn)決定的。如上范圍的擴(kuò)大切除可使復(fù)發(fā)率從50%降至26%[4]。截肢術(shù)主要用于病變近關(guān)節(jié)、骨骼受累及多次復(fù)發(fā)者，可明顯降低復(fù)發(fā)率，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率無(wú)明顯降低[4]。本組1例3次復(fù)發(fā)后截肢，術(shù)后2年死于肺轉(zhuǎn)移。
放、化療對(duì)本瘤均不敏感。15例放療者中6例首次術(shù)后均給放療，且1例3次復(fù)發(fā)術(shù)后均給放療，但均在治療后1～24個(gè)月復(fù)發(fā)。術(shù)前放療可減少和延緩復(fù)發(fā)。17例均給化療，但未見(jiàn)完全緩解及長(zhǎng)期無(wú)瘤生存者，也未控制遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。化療首選大劑量ADM(50mg/m2)和DDP (100mg/m2)。
本瘤預(yù)后差，發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端較近軀干及關(guān)節(jié)周圍者為好。有報(bào)道2年生存率60%[4]。肘、膝關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)和近端的5年生存率分別是73%和28%[5]。本組2、3和5年生存率較低，且無(wú)長(zhǎng)期無(wú)瘤生存者，這與首次手術(shù)范圍不足致多次復(fù)發(fā)有關(guān)。
, http://www.www.srpcoatings.com
作者簡(jiǎn)介：張林(1963-)，男，山東煙臺(tái)人，學(xué)士，主治醫(yī)師，從事腫瘤外科專業(yè)。
參考文獻(xiàn)
1，O′Brien JE,Stout AP.Malignant fibrous xanthomas.Cancer,1964；17:1445
2，張佩瑜.惡性纖維組織細(xì)胞瘤的病理學(xué).國(guó)外醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué)分冊(cè)，1980；5：208
3，谷化平.36例惡性纖維組織細(xì)胞瘤的病理及免疫組化研究.實(shí)用癌癥雜志，1993；8(1)：17
4，Weiss SW,Enzinger FM.Malignant fibrous histiocytoma: An analysis of 200 cases.Cancer,1978；41:2250
5，Kearney NM, Soule KH, Ivin JC.Malignant fibrous histiocytoma:A retrospective study of 167 cases.Cancer,1980；45:167
收稿日期：1999-2-1, 百拇醫(yī)藥
單位：張林(青島市腫瘤醫(yī)院外二科，病理科 山東 青島 266042)；郭作文(青島市腫瘤醫(yī)院外二科，病理科 山東 青島 266042)；呂建敏(青島市腫瘤醫(yī)院外二科，病理科 山東 青島 266042)；梁澍(青島市腫瘤醫(yī)院外二科，病理科 山東 青島 266042)
關(guān)鍵詞：軟組織腫瘤；惡性纖維組織細(xì)胞瘤
軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤17例臨床分析 〔摘要〕 目的 探討軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤的合理治療方法。方法 分析17例病人的臨床、病理特點(diǎn)，并總結(jié)其治療結(jié)果。結(jié)果 男13例，女4例，平均年齡55.8歲，平均病程8.7個(gè)月。發(fā)生于肢體7例，占41.2%。2年、3年和5年生存率分別為47.1%、29.4%和17.6%。發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移8例(47.1%)，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移7例(41.2%)。首次術(shù)后復(fù)發(fā)率100%。結(jié)論 臨床診斷困難，術(shù)后復(fù)發(fā)率高；根治性切除為其關(guān)鍵治療手段。
, http://www.www.srpcoatings.com
〔中圖分類號(hào)〕 R738.6 〔文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼〕B
The clinical analysis of 17 cases of malignant fibrous histiocytoma
Zhang Lin,Guo Zuo-wen,Lu Jian-min,et al.
(Qingdao Tumor Hospital,Qingdao 266042)
〔Abstract〕 Objective In order to study the diagnosis and treatment for malignant fibrous histiocytoma(MFH).Methods The clinico-pathological characteristics of 17 cases MFH were analyzed.Results There are 13 male and 4 female cases. The mean age and history were 55.82 years old and 8.7 months respectively.Tumor located in limbs in 7 cases (14.7%).The 2,3,and 5year survival rates were 47.1%,29.4%,and 17.6% respectively, the longest survival was 7.5 year.8 cases had distant metastasis and 7 cases had regional lymph node metastases.The recurrent rates of this group was 100% postoperatively.Conclusion The clinical diagnosis for MFH is difficult,recurrent rate is high and the prognosis is poor.Radical operation followed by radiotherapy and chemotherapy is the most important treatment.
, 百拇醫(yī)藥
〔Key words〕 soft tissues tumor;malignant fibrous histiocytoma
軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤(以下簡(jiǎn)稱惡纖組)，是一好發(fā)于中老年人的深部軟組織惡性腫瘤，臨床無(wú)特異表現(xiàn)，細(xì)胞形態(tài)復(fù)雜，復(fù)發(fā)率高，預(yù)后差，我們遇見(jiàn)17例，報(bào)告如下。
臨床資料
一般資料 本組17例，男13例，女4例，年齡21～78歲，平均55.8歲。病史1個(gè)月至3年，平均8.7個(gè)月。發(fā)生于肢體7例(下肢6例，上肢1例)，胸壁、背部及臀部各2例，腹膜后、髂窩、會(huì)陰部及頸部各1例。以原發(fā)瘤就診者3例，余14例均為外院活檢(2例)或術(shù)后復(fù)發(fā)來(lái)診者，其中1例為3次復(fù)發(fā)后來(lái)診，3例為多灶復(fù)發(fā)，6例有區(qū)域淋巴結(jié)腫大，腫瘤直徑在3～20cm。除7例無(wú)手術(shù)條件，余10例均行手術(shù)或再手術(shù)擴(kuò)大切除，15例行放射治療，包括術(shù)后放療，劑量在4000～6000cGy，其中1例3次復(fù)發(fā)術(shù)后均給放療。全組均給化療，主要方案為ADM+VCR/CTX+DTIC和ADM+DDP，根據(jù)身體狀況用藥1～6輪。
, 百拇醫(yī)藥
病理診斷及結(jié)果
17例均經(jīng)病理確診，其中8例經(jīng)免疫組化明確組織來(lái)源。多形性型9例，粘液型4例，巨細(xì)胞型3例，炎癥型1例。本組中首次手術(shù)切除的13例(包括外院手術(shù)者)均在術(shù)后1～24個(gè)月復(fù)發(fā)，平均4.46個(gè)月，在全治療過(guò)程中，3次復(fù)發(fā)4例，2次復(fù)發(fā)4例，1次復(fù)發(fā)5例，發(fā)生在上肢的1例3次復(fù)發(fā)后截肢。
17例均獲隨訪，其中4例分別隨訪10個(gè)、12個(gè)月、4年和5年后失訪，按死亡計(jì)，2年、3年和5年生存率分別為47.1%(8/17)、29.4%(5/17)和17.6%(3/17)最長(zhǎng)生存7.5年死于肺轉(zhuǎn)移，為截肢者。17例中肺轉(zhuǎn)移5例，骨轉(zhuǎn)移2例，肝轉(zhuǎn)移1例，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移共7例。
討論
惡纖組的臨床病理特點(diǎn) 本瘤由O′Brien等[1]于1964年首先報(bào)道并稱為纖維黃色肉瘤，以后報(bào)道漸多，并經(jīng)臨床病理研究證實(shí)其組織構(gòu)成為纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、中間細(xì)胞及未分化間葉細(xì)胞，從而明確了其組織來(lái)源為未分化間葉細(xì)胞，并稱之為惡纖組[2～6]。本瘤好發(fā)于肢體軟組織，其次為軀干、腹膜后等部，中老年多發(fā)，男性多于女性。
, 百拇醫(yī)藥
大體檢查，瘤體光滑，界清似有包膜，切面灰白，組織致密，大者有分葉或瘤內(nèi)壞死。鏡下主要為呈束狀、車輻狀及交織排列的梭形纖維母細(xì)胞和多形態(tài)的組織細(xì)胞構(gòu)成，可見(jiàn)數(shù)量不等的瘤巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞及炎細(xì)胞，核深染分裂相多見(jiàn)。其分為多形性型、粘液型、巨細(xì)胞型和炎癥型四個(gè)亞型。瘤體無(wú)真性包膜，包繞瘤體的為一層瘤細(xì)胞與反應(yīng)性結(jié)締組織混雜的假性包膜，且有瘤細(xì)胞突破假囊侵入周圍組織，因此臨床極易復(fù)發(fā)，一般報(bào)道復(fù)發(fā)率在30～50%[4、6]，甚則80%[5]，本組術(shù)后均復(fù)發(fā)。多為血行轉(zhuǎn)移，依次為肺、肝、骨、腦等，也有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，約占30%。
惡纖組的診斷 臨床診斷困難，與其他肉瘤難鑒別，根據(jù)本組經(jīng)驗(yàn)結(jié)合文獻(xiàn)，有以下情況應(yīng)考慮本�。憾嘁�(jiàn)于肢體，中老年好發(fā)；瘤體近期生長(zhǎng)加速，本組12例有生長(zhǎng)突然加快史；首次手術(shù)后診斷不明，近期內(nèi)復(fù)發(fā)且生長(zhǎng)迅速，有時(shí)呈多灶或游走性復(fù)發(fā)；瘤體韌硬，界限清，位置深，活動(dòng)好，原發(fā)瘤多無(wú)痛，復(fù)發(fā)或突然增大時(shí)有疼痛；有區(qū)域淋巴結(jié)腫大可與其他肉瘤鑒別。當(dāng)然最后診斷尚需病理，但應(yīng)鑒別于以梭形細(xì)胞構(gòu)成的纖維或神經(jīng)組織來(lái)源的腫瘤；以高度異形細(xì)胞構(gòu)成的橫紋肌及脂肪肉瘤；含豐富粘液的粘液脂肪肉瘤；巨細(xì)胞型惡纖組應(yīng)與骨外骨肉瘤鑒別；腹膜后的應(yīng)與黃色肉芽腫及原發(fā)纖維化鑒別。不能確定組織來(lái)源的應(yīng)行免疫組化及電鏡檢查。
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手術(shù)切除包括根治性切除和截肢術(shù)。根治切除范圍應(yīng)距瘤體3～5cm清除周圍軟組織，包括表面皮膚[5]。作者體會(huì)若情況許可，應(yīng)距瘤體盡量遠(yuǎn)，因本組肉眼下完整切除的13例均有復(fù)發(fā)，是由瘤組織外侵假性包膜的病理特點(diǎn)決定的。如上范圍的擴(kuò)大切除可使復(fù)發(fā)率從50%降至26%[4]。截肢術(shù)主要用于病變近關(guān)節(jié)、骨骼受累及多次復(fù)發(fā)者，可明顯降低復(fù)發(fā)率，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率無(wú)明顯降低[4]。本組1例3次復(fù)發(fā)后截肢，術(shù)后2年死于肺轉(zhuǎn)移。
放、化療對(duì)本瘤均不敏感。15例放療者中6例首次術(shù)后均給放療，且1例3次復(fù)發(fā)術(shù)后均給放療，但均在治療后1～24個(gè)月復(fù)發(fā)。術(shù)前放療可減少和延緩復(fù)發(fā)。17例均給化療，但未見(jiàn)完全緩解及長(zhǎng)期無(wú)瘤生存者，也未控制遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。化療首選大劑量ADM(50mg/m2)和DDP (100mg/m2)。
本瘤預(yù)后差，發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端較近軀干及關(guān)節(jié)周圍者為好。有報(bào)道2年生存率60%[4]。肘、膝關(guān)節(jié)以遠(yuǎn)和近端的5年生存率分別是73%和28%[5]。本組2、3和5年生存率較低，且無(wú)長(zhǎng)期無(wú)瘤生存者，這與首次手術(shù)范圍不足致多次復(fù)發(fā)有關(guān)。
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作者簡(jiǎn)介：張林(1963-)，男，山東煙臺(tái)人，學(xué)士，主治醫(yī)師，從事腫瘤外科專業(yè)。
參考文獻(xiàn)
1，O′Brien JE,Stout AP.Malignant fibrous xanthomas.Cancer,1964；17:1445
2，張佩瑜.惡性纖維組織細(xì)胞瘤的病理學(xué).國(guó)外醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué)分冊(cè)，1980；5：208
3，谷化平.36例惡性纖維組織細(xì)胞瘤的病理及免疫組化研究.實(shí)用癌癥雜志，1993；8(1)：17
4，Weiss SW,Enzinger FM.Malignant fibrous histiocytoma: An analysis of 200 cases.Cancer,1978；41:2250
5，Kearney NM, Soule KH, Ivin JC.Malignant fibrous histiocytoma:A retrospective study of 167 cases.Cancer,1980；45:167
收稿日期：1999-2-1, 百拇醫(yī)藥