甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療急性炎性脫髓鞘腦病(附24例療效分析)
作者：呂達(dá)平 任明山 楊任民
單位：呂達(dá)平(安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所 230031)；任明山(安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所 230031)；楊任民(安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所 230031)
關(guān)鍵詞：甲基強(qiáng)的松龍；急性炎性脫髓鞘腦病
腦與神經(jīng)疾病雜志000202 摘 要 本文對(duì)24例急性炎性脫髓鞘腦病行甲 基強(qiáng)的 松龍沖擊治療。 結(jié)果顯示其總有效率為87.5%， 不良反應(yīng)發(fā)生率僅12.5%。 與傳統(tǒng)的 地 塞米松， 促腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等治療方法相比， 具有見(jiàn)效快、 療效高、 副反 應(yīng)少且持續(xù)時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)。 故認(rèn)為甲基強(qiáng)的松龍具有較好的抗炎性水腫， 抑制病毒感染后 抗原-抗體反應(yīng)及減輕中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的作用， 是一種值得推廣的有效的治療方法。
Treatment of Acute Inflammatory Demylinat ing Encephelopathy (AIDE) with high-dose Methyperdnisolone: A clinical analysis of twenty-four patients
, 百拇醫(yī)藥
Lu Daping, Ren Mingshan, Yang Renmin.
Institute of Neurology, Affiliated Hospital, Anhui College of Traditional Chin ese Medicine 230031.
Abstract AIM: To observe the therapeutic effect of Methypre dnisolone on AIDE. METHOD: Twenty-four cases of patients with AIDE were treated w ith high -dose Methyprednisolone (20mg/kg*d for ault.,15～30mg/kg*d for child), each the rapeutic course ranges from 3 to 5 days and requires 3 or 5 courses.Results: Compared with dexamethasone (DXM) and adrenocorticotr opic-hormone (ACTH), total effective rate of Methypredmisolone is 87.5 percent. Occurrence frequency of adverse reaction is only 12.5 percent.Conclusion: Methyprednisolone can effectively relieve center n eerve system (CNS)damages from inflammation、 edema and Antigen-Antibody reactio n.
, 百拇醫(yī)藥
Key words Methyprednisolone AIDE
急性炎性脫髓鞘腦病(Acute inflammatory demyelinating encephalopathy, AI DE)是一種病因尚未明確而原發(fā)病變主要為神經(jīng)髓鞘脫失的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 多認(rèn)為可能與病 毒 感染后產(chǎn)生的免疫反應(yīng)有關(guān)。 其病變常位于中樞神經(jīng)白質(zhì)的小血管周?chē)?鏡下見(jiàn)有明顯的 神經(jīng)纖維髓鞘脫失及單核細(xì)胞浸潤(rùn)等病理變化[1]。 目前對(duì)該病尚無(wú)十分理想的治 療藥物。 近年應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療(MPPT)多種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病已取得了較為滿(mǎn)意 的臨床療效[2]， 但至今尚未見(jiàn)該藥治療大宗急性炎性脫髓鞘腦病的療效報(bào)道。 本文對(duì)我所自1996年1月～1998年9月間收治的24例臨床確診為急性炎性脫髓鞘腦病的住院患 者， 予甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療， 現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下：
資 料 和 方 法
, 百拇醫(yī)藥
一、 臨床資料
1. 一般資料： 24例患者中， 男14例， 女10例； 年齡7歲～65歲， 平均34.6±12.5歲 。 其中， 多發(fā)性硬化15例， Devic病4例， Balo病2例， 麻疹性， 單純皰疹性和狂犬 疫苗接種后急性脫髓鞘腦病各1例。 而Devic病、 Balo病有人將其歸入多發(fā)性硬化的變異型 [3]。
2. 診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①急性或亞急性起��； ②病前可有前趨感染癥狀； ③臨床癥狀及體征提 示中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)至少有兩處或以上的異常病灶； ④客觀(guān)異常主要見(jiàn)于白質(zhì)及其通路的改 變； ⑤腦脊液正�；蜉p度異常； ⑥腦電圖多呈輕-中度異常， 主要表現(xiàn)為非特異性慢波增 多； ⑦CT/MRI發(fā)現(xiàn)深處白質(zhì)、 三角區(qū)、 半卵圓中心、 小腦、 橋腦、 中腦、 基底節(jié)區(qū) 不規(guī)則斑片狀、 圓形或卵圓形低密度灶或長(zhǎng)T1和T2異常信號(hào)； ⑧激素治療效果明顯； ⑨排除其它原因所致的腦部損害[4，5]。
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二、 治療方法
24例患者均以甲基強(qiáng)的松龍1000mg(兒童15～30mg/kg)溶于5%葡萄糖溶液1000ml中靜脈緩 慢 滴注(6～15滴/分)， 每天1次， 3～5天為1療程。 療程間歇期1個(gè)月以強(qiáng)的松40mg， 每日1次維持治療， 同時(shí)輔以雷尼替丁150mg， 每天3次，10%氯化鉀10ml， 每天3次， 總療 程2～4個(gè)月。 治療前、 后分別檢測(cè)心電圖， 了解有無(wú)心臟不良反應(yīng)。 對(duì)病情嚴(yán)重者， 而第1療程無(wú)心血管、 胃腸道、 精神癥狀等不良反應(yīng)者， 可每隔3天再予甲基強(qiáng)的松龍100 0mg靜滴1次。
結(jié) 果
一、 臨床療效
1. 療效標(biāo)準(zhǔn) 顯效： ①臨床癥狀、 體征基本消失； ②CCT/MRI檢查責(zé)任病灶消失； ③ 腦脊液， 腦電圖等恢復(fù)正常。 好轉(zhuǎn)： ①遺留部分神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損； ②CCT/MRI責(zé)任病 灶數(shù)量明顯減少， 范圍局限化； ③腦電圖可有局限性異常， 腦脊液多恢復(fù)正常。 無(wú)效或 加重： ①神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損無(wú)改善或加重； ②CCT/MRI， 腦脊液及腦電圖檢查無(wú)改變或加 重。
, 百拇醫(yī)藥
2. 臨床療效 參照療效標(biāo)準(zhǔn)判定， 24例患者中顯效16例， 好轉(zhuǎn)5例， 無(wú)效或加重2例， 1例自動(dòng)出院， 總有效率為87.5%， 顯效率為66.7%。
3. 不良反應(yīng) 甲基強(qiáng)的松龍沖擊過(guò)程中， 常發(fā)生的不良反應(yīng)包括一過(guò)性血壓升高、 心 率/律失常、 心肌缺血、 低血鉀、 胃脘部不適、 向心性肥胖等， 與文獻(xiàn)報(bào)道相符[ 6]。 24例患者中共有3例發(fā)生一種或一種以上不良反應(yīng)， 其發(fā)生率為12.5%。 副反應(yīng)多 發(fā)生于沖擊治療的第1、 2療程。
四、 典型病例
趙××， 男， 22歲， 農(nóng)民， 1998年6月20日感冒后出現(xiàn)視物成雙、 吞咽困難、 聲音 嘶啞、 左側(cè)偏身麻木、 無(wú)力來(lái)本所就診， 查體、 神清， 雙眼Ⅲ°眼震， 復(fù)視， 左側(cè) 鼻唇溝淺， 伸舌偏左， 左上、 下肢近端肌力Ⅳ°， 遠(yuǎn)端Ⅲ°， 肌張力輕度折刀樣增高 ， 腱反射(+++)， 雙側(cè)Oppenheim征和Hoffmann(+)， 左偏身針刺覺(jué)減退， Romberg試驗(yàn)： 軀干向左后偏斜。 輔檢： ①腦脊液病毒學(xué)檢查： CoxB1～6， Echo4，9-Ab( -)， IgG 2.89mg/dl， IgA、 IgM均為0mg/dl； ②血免疫球蛋白： IgG15.5mg/dl， IgA4 .3mg/dl， IgM0.92mg/dl； ③顱腦MRI： 橋腦經(jīng)雙側(cè)大腦腳至丘腦有等T1、 長(zhǎng)T2異常 信號(hào)， 邊界清楚， 信號(hào)欠均勻， 以右側(cè)明顯。 左側(cè)小腦半球及右側(cè)橋腦臂可見(jiàn)斑片狀等 T1、 長(zhǎng)T2異常信號(hào)， 周?chē)鸁o(wú)明顯水腫及占位效應(yīng)； ④血象、 腦電圖、 腦干誘發(fā)電 位均正常。 診斷急性炎性脫髓鞘腦病， 予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜脈滴注， 每日1次， 共5 天， 患者飲水咳嗆、 言語(yǔ)不清消失； 站立、 行走不穩(wěn)、 軀干向左偏斜明顯改善。 間歇 期每5天再予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜滴一次， 共4次后， 行走步態(tài)恢復(fù)正常、 復(fù)視消失、 左 偏身無(wú)力、 麻木改善。 第二療程予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜滴， 每日1次， 共3天， 患者 左側(cè)上、 下肢肌力恢復(fù)正常， 偏身麻木消失。 復(fù)查頭顱MRI基本正常。 后出院予強(qiáng)的松2 0mg每日1次維持治療。 隨訪(fǎng)半年未再?gòu)?fù)發(fā)。
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討 論
近年來(lái)， 脫髓鞘腦病呈增多趨勢(shì)， 該病病因至今不甚清楚， 但推測(cè)可能與病毒 感染或在某種致病因素作用下產(chǎn)生的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。 遺傳因素、 環(huán)境影響可能也有一 定的作用[7]。 其病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi)髓鞘脫失， 小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生， 并移向鄰近血管與淋巴細(xì)胞、 漿細(xì)胞、 巨噬細(xì)胞合成血管套現(xiàn)象[8]。 該病活躍 期， TH/TS比例上升， 細(xì)胞數(shù)量增加， 腦脊液IgG及IgM指數(shù)增高， 病灶局部IgG明顯 集中。 緩解期仍有T、 B淋巴細(xì)胞輕度免疫學(xué)反應(yīng)， 此過(guò)程與實(shí)驗(yàn)性過(guò)敏性腦脊髓炎極其 相似， 提示該病的免疫學(xué)基礎(chǔ)[8，9]。
糖皮質(zhì)激素通過(guò)①抑制自體免疫反應(yīng)過(guò)程和變態(tài)反應(yīng)， 減輕炎性細(xì)胞浸潤(rùn)， 抑制T、 B 淋 巴細(xì)胞產(chǎn)生， 減少抗體生成， 增加膜穩(wěn)定性； ②減少毛細(xì)血管通透性和滲出作用， 使 細(xì)胞內(nèi)鈉減少， 鉀增多， 局部水腫減輕而改善神經(jīng)傳導(dǎo)； ③脫髓鞘腦病常伴有腎上腺皮 質(zhì)功能減退， 糖皮質(zhì)激素分泌不足， 可兼起補(bǔ)償作用[2]。 對(duì)于該病治療， 以 前多采用傳統(tǒng)的地塞米松或促腎上腺皮質(zhì)激素輔以免疫抑制劑、 維生素等治療， 其報(bào)道的 總有效率一般在45%～82.5%[10]， 副反應(yīng)發(fā)生率多在11.0%～62.5% [2]， 療效不理想， 患者最終多因呼吸衰竭、 敗血癥、 多臟器衰竭等而死亡[11]。 我們對(duì)24例急性炎性脫髓鞘腦病患者行甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療， 結(jié)果顯示其總有效達(dá)87.5% ， 而不良反應(yīng)發(fā)生率僅12.5%。 與傳統(tǒng)的治療方法相比， 其療效高、 副反應(yīng)少且持續(xù)的 時(shí)間短。 故我們主張?jiān)谑熘洳涣挤磻?yīng)的前提下， 該病急性期應(yīng)首選甲基強(qiáng)的松龍沖擊治 療， 可提高療效， 使急性期縮短， 往往經(jīng)1～2療程的治療后， 患者癥狀和體征即有顯著 性改善， 且不良反應(yīng)發(fā)生較少。
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參考文獻(xiàn)
1 楊任民.脫髓鞘疾病與多發(fā)性硬化臨床.內(nèi)部資料.
2 韓仲巖，叢志強(qiáng)，唐盛孟，等.神經(jīng)病治療學(xué).上海 ：上海科技出版社，1995；162～291.
3 許志恩，刑永前，巫志民.急性脫髓鞘性腦病臨床與 CT及MRI的對(duì)比分析(附46例分析).中風(fēng)與疾病雜志，1996；13(1)∶153.
4 耿同超，張書(shū)香，房忠仁，等.多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室 及輔助檢查(附32例分析).中華神經(jīng)精神科雜志，1990；23(3)∶153.
5 鐃明俐，劉多三，林世和，等.同心圓硬化10例臨床 和病理資料分析.中華神經(jīng)精神科雜志，1983；16(5)∶299.
6 王曉平，楊任民，韓詠竹，等.甲基強(qiáng)的松龍沖擊治 療神經(jīng)免疫性疾病的近期不良反應(yīng).臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，1995；8(2)∶100.
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7 Openshaw.H.有關(guān)多發(fā)性硬化病因和診斷的一些問(wèn)題 .中華神經(jīng)精神科雜志，1983；16∶124.
8 史玉泉主編.實(shí)用神經(jīng)病學(xué).第2版.上海：上�？萍� 出版社，1994；859.
9 劉鳴，徐文貞，東云華.IgG指數(shù)和IgG合成率在多發(fā) 性硬化診斷中應(yīng)用.中華神經(jīng)科雜志，1996；29(1)∶23.
10 王立，張貞瀏.脊髓型多發(fā)性硬化的診斷和治療(附 23例報(bào)告).中華神經(jīng)精神科雜志，1989；22(1)∶20.
11 李南云，陳治.南京地區(qū)多發(fā)性硬化的臨床與病理. 中華神經(jīng)科雜志，1996；29(1)∶11.
(1999-10-15 收稿), 百拇醫(yī)藥
單位：呂達(dá)平(安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所 230031)；任明山(安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所 230031)；楊任民(安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所 230031)
關(guān)鍵詞：甲基強(qiáng)的松龍；急性炎性脫髓鞘腦病
腦與神經(jīng)疾病雜志000202 摘 要 本文對(duì)24例急性炎性脫髓鞘腦病行甲 基強(qiáng)的 松龍沖擊治療。 結(jié)果顯示其總有效率為87.5%， 不良反應(yīng)發(fā)生率僅12.5%。 與傳統(tǒng)的 地 塞米松， 促腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等治療方法相比， 具有見(jiàn)效快、 療效高、 副反 應(yīng)少且持續(xù)時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)。 故認(rèn)為甲基強(qiáng)的松龍具有較好的抗炎性水腫， 抑制病毒感染后 抗原-抗體反應(yīng)及減輕中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的作用， 是一種值得推廣的有效的治療方法。
Treatment of Acute Inflammatory Demylinat ing Encephelopathy (AIDE) with high-dose Methyperdnisolone: A clinical analysis of twenty-four patients
, 百拇醫(yī)藥
Lu Daping, Ren Mingshan, Yang Renmin.
Institute of Neurology, Affiliated Hospital, Anhui College of Traditional Chin ese Medicine 230031.
Abstract AIM: To observe the therapeutic effect of Methypre dnisolone on AIDE. METHOD: Twenty-four cases of patients with AIDE were treated w ith high -dose Methyprednisolone (20mg/kg*d for ault.,15～30mg/kg*d for child), each the rapeutic course ranges from 3 to 5 days and requires 3 or 5 courses.Results: Compared with dexamethasone (DXM) and adrenocorticotr opic-hormone (ACTH), total effective rate of Methypredmisolone is 87.5 percent. Occurrence frequency of adverse reaction is only 12.5 percent.Conclusion: Methyprednisolone can effectively relieve center n eerve system (CNS)damages from inflammation、 edema and Antigen-Antibody reactio n.
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Key words Methyprednisolone AIDE
急性炎性脫髓鞘腦病(Acute inflammatory demyelinating encephalopathy, AI DE)是一種病因尚未明確而原發(fā)病變主要為神經(jīng)髓鞘脫失的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 多認(rèn)為可能與病 毒 感染后產(chǎn)生的免疫反應(yīng)有關(guān)。 其病變常位于中樞神經(jīng)白質(zhì)的小血管周?chē)?鏡下見(jiàn)有明顯的 神經(jīng)纖維髓鞘脫失及單核細(xì)胞浸潤(rùn)等病理變化[1]。 目前對(duì)該病尚無(wú)十分理想的治 療藥物。 近年應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療(MPPT)多種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病已取得了較為滿(mǎn)意 的臨床療效[2]， 但至今尚未見(jiàn)該藥治療大宗急性炎性脫髓鞘腦病的療效報(bào)道。 本文對(duì)我所自1996年1月～1998年9月間收治的24例臨床確診為急性炎性脫髓鞘腦病的住院患 者， 予甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療， 現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下：
資 料 和 方 法
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一、 臨床資料
1. 一般資料： 24例患者中， 男14例， 女10例； 年齡7歲～65歲， 平均34.6±12.5歲 。 其中， 多發(fā)性硬化15例， Devic病4例， Balo病2例， 麻疹性， 單純皰疹性和狂犬 疫苗接種后急性脫髓鞘腦病各1例。 而Devic病、 Balo病有人將其歸入多發(fā)性硬化的變異型 [3]。
2. 診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①急性或亞急性起��； ②病前可有前趨感染癥狀； ③臨床癥狀及體征提 示中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)至少有兩處或以上的異常病灶； ④客觀(guān)異常主要見(jiàn)于白質(zhì)及其通路的改 變； ⑤腦脊液正�；蜉p度異常； ⑥腦電圖多呈輕-中度異常， 主要表現(xiàn)為非特異性慢波增 多； ⑦CT/MRI發(fā)現(xiàn)深處白質(zhì)、 三角區(qū)、 半卵圓中心、 小腦、 橋腦、 中腦、 基底節(jié)區(qū) 不規(guī)則斑片狀、 圓形或卵圓形低密度灶或長(zhǎng)T1和T2異常信號(hào)； ⑧激素治療效果明顯； ⑨排除其它原因所致的腦部損害[4，5]。
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二、 治療方法
24例患者均以甲基強(qiáng)的松龍1000mg(兒童15～30mg/kg)溶于5%葡萄糖溶液1000ml中靜脈緩 慢 滴注(6～15滴/分)， 每天1次， 3～5天為1療程。 療程間歇期1個(gè)月以強(qiáng)的松40mg， 每日1次維持治療， 同時(shí)輔以雷尼替丁150mg， 每天3次，10%氯化鉀10ml， 每天3次， 總療 程2～4個(gè)月。 治療前、 后分別檢測(cè)心電圖， 了解有無(wú)心臟不良反應(yīng)。 對(duì)病情嚴(yán)重者， 而第1療程無(wú)心血管、 胃腸道、 精神癥狀等不良反應(yīng)者， 可每隔3天再予甲基強(qiáng)的松龍100 0mg靜滴1次。
結(jié) 果
一、 臨床療效
1. 療效標(biāo)準(zhǔn) 顯效： ①臨床癥狀、 體征基本消失； ②CCT/MRI檢查責(zé)任病灶消失； ③ 腦脊液， 腦電圖等恢復(fù)正常。 好轉(zhuǎn)： ①遺留部分神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損； ②CCT/MRI責(zé)任病 灶數(shù)量明顯減少， 范圍局限化； ③腦電圖可有局限性異常， 腦脊液多恢復(fù)正常。 無(wú)效或 加重： ①神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損無(wú)改善或加重； ②CCT/MRI， 腦脊液及腦電圖檢查無(wú)改變或加 重。
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2. 臨床療效 參照療效標(biāo)準(zhǔn)判定， 24例患者中顯效16例， 好轉(zhuǎn)5例， 無(wú)效或加重2例， 1例自動(dòng)出院， 總有效率為87.5%， 顯效率為66.7%。
3. 不良反應(yīng) 甲基強(qiáng)的松龍沖擊過(guò)程中， 常發(fā)生的不良反應(yīng)包括一過(guò)性血壓升高、 心 率/律失常、 心肌缺血、 低血鉀、 胃脘部不適、 向心性肥胖等， 與文獻(xiàn)報(bào)道相符[ 6]。 24例患者中共有3例發(fā)生一種或一種以上不良反應(yīng)， 其發(fā)生率為12.5%。 副反應(yīng)多 發(fā)生于沖擊治療的第1、 2療程。
四、 典型病例
趙××， 男， 22歲， 農(nóng)民， 1998年6月20日感冒后出現(xiàn)視物成雙、 吞咽困難、 聲音 嘶啞、 左側(cè)偏身麻木、 無(wú)力來(lái)本所就診， 查體、 神清， 雙眼Ⅲ°眼震， 復(fù)視， 左側(cè) 鼻唇溝淺， 伸舌偏左， 左上、 下肢近端肌力Ⅳ°， 遠(yuǎn)端Ⅲ°， 肌張力輕度折刀樣增高 ， 腱反射(+++)， 雙側(cè)Oppenheim征和Hoffmann(+)， 左偏身針刺覺(jué)減退， Romberg試驗(yàn)： 軀干向左后偏斜。 輔檢： ①腦脊液病毒學(xué)檢查： CoxB1～6， Echo4，9-Ab( -)， IgG 2.89mg/dl， IgA、 IgM均為0mg/dl； ②血免疫球蛋白： IgG15.5mg/dl， IgA4 .3mg/dl， IgM0.92mg/dl； ③顱腦MRI： 橋腦經(jīng)雙側(cè)大腦腳至丘腦有等T1、 長(zhǎng)T2異常 信號(hào)， 邊界清楚， 信號(hào)欠均勻， 以右側(cè)明顯。 左側(cè)小腦半球及右側(cè)橋腦臂可見(jiàn)斑片狀等 T1、 長(zhǎng)T2異常信號(hào)， 周?chē)鸁o(wú)明顯水腫及占位效應(yīng)； ④血象、 腦電圖、 腦干誘發(fā)電 位均正常。 診斷急性炎性脫髓鞘腦病， 予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜脈滴注， 每日1次， 共5 天， 患者飲水咳嗆、 言語(yǔ)不清消失； 站立、 行走不穩(wěn)、 軀干向左偏斜明顯改善。 間歇 期每5天再予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜滴一次， 共4次后， 行走步態(tài)恢復(fù)正常、 復(fù)視消失、 左 偏身無(wú)力、 麻木改善。 第二療程予甲基強(qiáng)的松龍1000mg靜滴， 每日1次， 共3天， 患者 左側(cè)上、 下肢肌力恢復(fù)正常， 偏身麻木消失。 復(fù)查頭顱MRI基本正常。 后出院予強(qiáng)的松2 0mg每日1次維持治療。 隨訪(fǎng)半年未再?gòu)?fù)發(fā)。
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討 論
近年來(lái)， 脫髓鞘腦病呈增多趨勢(shì)， 該病病因至今不甚清楚， 但推測(cè)可能與病毒 感染或在某種致病因素作用下產(chǎn)生的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。 遺傳因素、 環(huán)境影響可能也有一 定的作用[7]。 其病理改變?yōu)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi)髓鞘脫失， 小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生， 并移向鄰近血管與淋巴細(xì)胞、 漿細(xì)胞、 巨噬細(xì)胞合成血管套現(xiàn)象[8]。 該病活躍 期， TH/TS比例上升， 細(xì)胞數(shù)量增加， 腦脊液IgG及IgM指數(shù)增高， 病灶局部IgG明顯 集中。 緩解期仍有T、 B淋巴細(xì)胞輕度免疫學(xué)反應(yīng)， 此過(guò)程與實(shí)驗(yàn)性過(guò)敏性腦脊髓炎極其 相似， 提示該病的免疫學(xué)基礎(chǔ)[8，9]。
糖皮質(zhì)激素通過(guò)①抑制自體免疫反應(yīng)過(guò)程和變態(tài)反應(yīng)， 減輕炎性細(xì)胞浸潤(rùn)， 抑制T、 B 淋 巴細(xì)胞產(chǎn)生， 減少抗體生成， 增加膜穩(wěn)定性； ②減少毛細(xì)血管通透性和滲出作用， 使 細(xì)胞內(nèi)鈉減少， 鉀增多， 局部水腫減輕而改善神經(jīng)傳導(dǎo)； ③脫髓鞘腦病常伴有腎上腺皮 質(zhì)功能減退， 糖皮質(zhì)激素分泌不足， 可兼起補(bǔ)償作用[2]。 對(duì)于該病治療， 以 前多采用傳統(tǒng)的地塞米松或促腎上腺皮質(zhì)激素輔以免疫抑制劑、 維生素等治療， 其報(bào)道的 總有效率一般在45%～82.5%[10]， 副反應(yīng)發(fā)生率多在11.0%～62.5% [2]， 療效不理想， 患者最終多因呼吸衰竭、 敗血癥、 多臟器衰竭等而死亡[11]。 我們對(duì)24例急性炎性脫髓鞘腦病患者行甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療， 結(jié)果顯示其總有效達(dá)87.5% ， 而不良反應(yīng)發(fā)生率僅12.5%。 與傳統(tǒng)的治療方法相比， 其療效高、 副反應(yīng)少且持續(xù)的 時(shí)間短。 故我們主張?jiān)谑熘洳涣挤磻?yīng)的前提下， 該病急性期應(yīng)首選甲基強(qiáng)的松龍沖擊治 療， 可提高療效， 使急性期縮短， 往往經(jīng)1～2療程的治療后， 患者癥狀和體征即有顯著 性改善， 且不良反應(yīng)發(fā)生較少。
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(1999-10-15 收稿), 百拇醫(yī)藥