vogt-小柳-原田綜合征臨床與腦梗塞(附5例報告)
作者：李英 閻麗清 趙承愛
單位：李英(031200 山西省介休市汾西礦務(wù)局職工總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科)；閻麗清(031200 山西省介休市汾西礦務(wù)局職工總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科)；趙承愛(031200 山西省介休市汾西礦務(wù)局職工總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科)
關(guān)鍵詞：
腦與神經(jīng)疾病雜志000236 ovgt-小柳-原田綜合征(vogt-koy-anagi-harada)臨床少見。但個別病例可致腦梗塞，應(yīng)引起注意�，F(xiàn)將筆者多年來經(jīng)治(包括外院收治)5例報告如下。
一、臨床資料 5例患者中男性2例，女性3例。年齡29～60歲，就診前病程2周～2月。均為急性起病。其中頭痛5例，視力下降5例，雙眼睫狀體充血4例，房水內(nèi)輝(tyndall現(xiàn)象)4例，角膜后沉著物(k.p.)4例，眼底視乳頭邊緣模糊5例，腦膜刺激征(+)3例，雙側(cè)病理征(+)3例，意識障礙1例，面癱1例，肢體運動障礙2例，脫發(fā)3例，頭發(fā)變白1例，聽力下降2例，關(guān)節(jié)疼痛1例，玻璃體混濁1例。
二、輔助檢查 周圍血象白細胞數(shù)輕度增高者1例，抗鏈“O”(+)2例，血沉增快者3例，熒光造影雙眼視乳頭表面熒光滲漏，雙眼彌漫性葡萄膜炎1例(另4例未做此檢查)。腰穿腦脊液檢查：5例腦脊液均清亮，腦脊液壓力除1例(1.86kPa)正常外，另4例均輕度增高(2.25～2.74kPa)。細胞數(shù)2例輕度增高，潘氏(+)3例，蛋白定量輕度增高者3例，頭顱CT2例表現(xiàn)為邊緣欠清晰之低密度灶，面積為1.2×1cm2，1.5×2cm2，CT值分別為20、24，位于大腦中A供血區(qū)。
三、治療 5例均早期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，抗病毒，B族維生素及對癥支持治療。2例致腦梗塞者應(yīng)用甘露醇，維腦路通等藥物治療。經(jīng)治療1月后，其中1例病情明顯好轉(zhuǎn)，頭痛消失，聽力恢復(fù)，頸抵抗(-)，房閃(-)，k.p(-)。合并腦梗塞者經(jīng)康復(fù)治療2～3月后肢體不同程度恢復(fù)自主運動。1例因不能耐受激素副作用，經(jīng)10個月治療病情無明顯緩解，另1例緩解半年后復(fù)發(fā)。
四、討論 vogt-小柳-原田綜合征多選擇性侵犯全身黑色素細胞系統(tǒng)。含有黑色素細胞的腦底軟腦膜，眼內(nèi)葡萄膜，內(nèi)耳及皮膚組織均可受累。病因未明，疑為病毒感染或變態(tài)反應(yīng)性疾病。發(fā)病年齡以25～50歲多見。眼部表現(xiàn)為急性彌漫性色素膜炎，腦的癥狀則有腦膜刺激癥狀，嗜睡，意識障礙，偏癱失語等。其它如皮膚白斑，白發(fā)，脫發(fā)，耳鳴，耳聾等亦可出現(xiàn)。本組病例有2例腦梗塞應(yīng)引起注意，其發(fā)病機制可能因感染或免疫反應(yīng)導(dǎo)致血管內(nèi)皮細胞受損有關(guān)。
(1999-10-30 收稿), 百拇醫(yī)藥
單位：李英(031200 山西省介休市汾西礦務(wù)局職工總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科)；閻麗清(031200 山西省介休市汾西礦務(wù)局職工總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科)；趙承愛(031200 山西省介休市汾西礦務(wù)局職工總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科)
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腦與神經(jīng)疾病雜志000236 ovgt-小柳-原田綜合征(vogt-koy-anagi-harada)臨床少見。但個別病例可致腦梗塞，應(yīng)引起注意�，F(xiàn)將筆者多年來經(jīng)治(包括外院收治)5例報告如下。
一、臨床資料 5例患者中男性2例，女性3例。年齡29～60歲，就診前病程2周～2月。均為急性起病。其中頭痛5例，視力下降5例，雙眼睫狀體充血4例，房水內(nèi)輝(tyndall現(xiàn)象)4例，角膜后沉著物(k.p.)4例，眼底視乳頭邊緣模糊5例，腦膜刺激征(+)3例，雙側(cè)病理征(+)3例，意識障礙1例，面癱1例，肢體運動障礙2例，脫發(fā)3例，頭發(fā)變白1例，聽力下降2例，關(guān)節(jié)疼痛1例，玻璃體混濁1例。
二、輔助檢查 周圍血象白細胞數(shù)輕度增高者1例，抗鏈“O”(+)2例，血沉增快者3例，熒光造影雙眼視乳頭表面熒光滲漏，雙眼彌漫性葡萄膜炎1例(另4例未做此檢查)。腰穿腦脊液檢查：5例腦脊液均清亮，腦脊液壓力除1例(1.86kPa)正常外，另4例均輕度增高(2.25～2.74kPa)。細胞數(shù)2例輕度增高，潘氏(+)3例，蛋白定量輕度增高者3例，頭顱CT2例表現(xiàn)為邊緣欠清晰之低密度灶，面積為1.2×1cm2，1.5×2cm2，CT值分別為20、24，位于大腦中A供血區(qū)。
三、治療 5例均早期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，抗病毒，B族維生素及對癥支持治療。2例致腦梗塞者應(yīng)用甘露醇，維腦路通等藥物治療。經(jīng)治療1月后，其中1例病情明顯好轉(zhuǎn)，頭痛消失，聽力恢復(fù)，頸抵抗(-)，房閃(-)，k.p(-)。合并腦梗塞者經(jīng)康復(fù)治療2～3月后肢體不同程度恢復(fù)自主運動。1例因不能耐受激素副作用，經(jīng)10個月治療病情無明顯緩解，另1例緩解半年后復(fù)發(fā)。
四、討論 vogt-小柳-原田綜合征多選擇性侵犯全身黑色素細胞系統(tǒng)。含有黑色素細胞的腦底軟腦膜，眼內(nèi)葡萄膜，內(nèi)耳及皮膚組織均可受累。病因未明，疑為病毒感染或變態(tài)反應(yīng)性疾病。發(fā)病年齡以25～50歲多見。眼部表現(xiàn)為急性彌漫性色素膜炎，腦的癥狀則有腦膜刺激癥狀，嗜睡，意識障礙，偏癱失語等。其它如皮膚白斑，白發(fā)，脫發(fā)，耳鳴，耳聾等亦可出現(xiàn)。本組病例有2例腦梗塞應(yīng)引起注意，其發(fā)病機制可能因感染或免疫反應(yīng)導(dǎo)致血管內(nèi)皮細胞受損有關(guān)。
(1999-10-30 收稿), 百拇醫(yī)藥