帕金森-肌萎縮側索硬化復合征隨訪5年
作者：石力
單位：石力(246003 安徽省安慶市立醫(yī)院神經內科)
關鍵詞：
腦與神經疾病雜志000230
帕金森綜合征同時合并肌萎縮側索硬化征較少見，筆者收治1例并隨訪5年報告如下。
患者，男，60歲，廠長。因雙下肢冷、僵、浮腫伴行走困難1年，雙手指屈曲僵硬半年，口齒不清1月于93年12月入院。既往有糖尿病史3年服藥血糖控制正常。有眩暈發(fā)作史20年，無高血壓病史，無家族遺傳病史。查體：神清、肥胖，BP18/12kPa，面具面容，步履艱難，無協調動作。發(fā)音緩慢，吐詞不清，伸舌居中，無舌肌萎縮及肌束震顫，軟腭運動正常，咽反射正常，雙側鼻唇溝等對，鼓腮，露齒困難，張口受限，四肢肌力V0-，肌張力呈鉛管樣增高，四肢腱反射亢進，雙側病理征陽性，雙側掌頦反射陽性，四肢無肌萎縮，無肌束震顫，無深淺感覺異常。內科體檢：心肺(-)，肝脾(-)，雙下肢凹陷性浮腫。改良長谷川智能評分31分。輔檢：血尿糞常規(guī)，肝腎功能、血糖血脂，血鉀、鈉、氯、磷均正常，血鈣化驗三次為1.42～1.74mmol/L，血鎂化驗三次為0.31～0.50mmol/L，血CPK正常，頭顱CT及MRI正常，頸椎MRI正常。93年4月肌電圖示：周圍神經輕度受損。入院診斷：(1)帕金森綜合征，(2)運動神經元病待定。給予安坦，美多巴、金剛烷胺、血管擴張劑，神經營養(yǎng)劑，靜滴門冬氨酸鉀鎂30ml/日共20天，口服10%葡萄糖酸鈣20ml/日共20天；復查血鈣1.94mmol/L，血鎂0.59mmol/L，住院50天，高肌張力有所改善而出院。94年5月復查肌電圖：肌放松時均有大量束顫電位及其它失神經電位出現，收縮時MuAP數量減少，McV測定遠端潛伏期延長。確診：帕金森-肌萎縮側束硬化復合征。95年3月，講話發(fā)音困難，流涎，伸舌不能，四肢肌力Ⅱ級，大小魚際肌、骨間肌萎縮，前臂可見肌束震顫。復查血鈣0.22mmol/L，血鎂0.78mmol/L，給予口服施爾康1片/日。96年2月，喪失講話能力，伸舌、吞咽、張口、咀噯均極度困難，四肢肌力0級，雙手屈曲呈爪型，四肢肌肉開始萎縮，肌張力呈折刀樣改變。復查血鈣正常，血鎂0.9mmol/L。97年至99年元月，四肢近端肌肉開始縮縮，主要為頸后肌群、肩胛肌群、髖部肌群，唇面頰、軀干肌也進行性萎縮，身體攣縮，呼吸淺弱，張口狀，大量痰液積聚肺部而無力咳出，于99年5月6日死于肺部感染及呼吸衰竭。在整個病程中，眼球運動正常，智能正常，理解語言、配合體檢，能用表情示意要求，情感易激惹。
, http://www.www.srpcoatings.com
討論：本病例特點：(1)老年男性，起病隱匿，漸進發(fā)展，從起病到死亡，病程大約6年。(2)病程的早期以強直、運動減少類帕金森綜合征表現為主，中后期以進行性肌萎縮表現為主。(3)早期肌電圖改變不明顯，起病1年后才出現典型束顫電位，提示前角細胞病變。(4)病變涉及范圍廣泛，有植物神經系統、錐體系、錐體外系同時受損的表現。(5)病程中無智力缺損可排除關島病。(6)頭顱影像學檢查無陽性發(fā)現。(7)病程前兩年出現不明原因低鈣、低鎂，給予補鈣補鎂效果不顯，病程后期卻恢復正常。(8)早期應用美多巴對肌張力改善有幫助，但神經營養(yǎng)劑，中藥活血化瘀對本病無明顯療效。
帕金森-肌萎縮側束硬化復合征屬多系統變性疾病，國內已有報告，老年人多見，可合并有老年性癡呆，多數病人為散發(fā)性，有家族史的病例通常為常染色體顯性遺傳，約占5%～10%。已有人發(fā)現在關島、西新幾內亞及日本某些地區(qū)發(fā)現本病的高發(fā)病地區(qū)的土壤內鈣及鎂的含量低，而低發(fā)病率地區(qū)鈣鎂含量高[1]。我國曾有人測定了59例錐體外系疾病患者的血漿和紅細胞內鎂的含量，其結果均較正常對照組明顯降低，提出低鈣與變性疾病有關[2]。鎂缺乏能使神經系統變性和營養(yǎng)狀態(tài)的改變[3]。總之，本病的發(fā)病機理目前仍不清楚，本病例隨訪5年觀察血清鈣、鎂離子的變化，提示鈣鎂可能參與了發(fā)病機制而導致神經系統廣泛變性。
參考文獻
1 史玉泉主編.實用神經病學.第二版， 上�？茖W技術出版社， 1 994，313.
2 楊元武，童萼塘. 鎂缺乏與錐體外系疾病. 中華神經精神科雜志， 1994，27∶74 .
3 梅元武，童萼塘. 低血鎂綜合征的神經系統表現. 中華神經精神科雜志， 1987， 20∶376.
(1999-10-30 收稿), 百拇醫(yī)藥
單位：石力(246003 安徽省安慶市立醫(yī)院神經內科)
關鍵詞：
腦與神經疾病雜志000230
帕金森綜合征同時合并肌萎縮側索硬化征較少見，筆者收治1例并隨訪5年報告如下。
患者，男，60歲，廠長。因雙下肢冷、僵、浮腫伴行走困難1年，雙手指屈曲僵硬半年，口齒不清1月于93年12月入院。既往有糖尿病史3年服藥血糖控制正常。有眩暈發(fā)作史20年，無高血壓病史，無家族遺傳病史。查體：神清、肥胖，BP18/12kPa，面具面容，步履艱難，無協調動作。發(fā)音緩慢，吐詞不清，伸舌居中，無舌肌萎縮及肌束震顫，軟腭運動正常，咽反射正常，雙側鼻唇溝等對，鼓腮，露齒困難，張口受限，四肢肌力V0-，肌張力呈鉛管樣增高，四肢腱反射亢進，雙側病理征陽性，雙側掌頦反射陽性，四肢無肌萎縮，無肌束震顫，無深淺感覺異常。內科體檢：心肺(-)，肝脾(-)，雙下肢凹陷性浮腫。改良長谷川智能評分31分。輔檢：血尿糞常規(guī)，肝腎功能、血糖血脂，血鉀、鈉、氯、磷均正常，血鈣化驗三次為1.42～1.74mmol/L，血鎂化驗三次為0.31～0.50mmol/L，血CPK正常，頭顱CT及MRI正常，頸椎MRI正常。93年4月肌電圖示：周圍神經輕度受損。入院診斷：(1)帕金森綜合征，(2)運動神經元病待定。給予安坦，美多巴、金剛烷胺、血管擴張劑，神經營養(yǎng)劑，靜滴門冬氨酸鉀鎂30ml/日共20天，口服10%葡萄糖酸鈣20ml/日共20天；復查血鈣1.94mmol/L，血鎂0.59mmol/L，住院50天，高肌張力有所改善而出院。94年5月復查肌電圖：肌放松時均有大量束顫電位及其它失神經電位出現，收縮時MuAP數量減少，McV測定遠端潛伏期延長。確診：帕金森-肌萎縮側束硬化復合征。95年3月，講話發(fā)音困難，流涎，伸舌不能，四肢肌力Ⅱ級，大小魚際肌、骨間肌萎縮，前臂可見肌束震顫。復查血鈣0.22mmol/L，血鎂0.78mmol/L，給予口服施爾康1片/日。96年2月，喪失講話能力，伸舌、吞咽、張口、咀噯均極度困難，四肢肌力0級，雙手屈曲呈爪型，四肢肌肉開始萎縮，肌張力呈折刀樣改變。復查血鈣正常，血鎂0.9mmol/L。97年至99年元月，四肢近端肌肉開始縮縮，主要為頸后肌群、肩胛肌群、髖部肌群，唇面頰、軀干肌也進行性萎縮，身體攣縮，呼吸淺弱，張口狀，大量痰液積聚肺部而無力咳出，于99年5月6日死于肺部感染及呼吸衰竭。在整個病程中，眼球運動正常，智能正常，理解語言、配合體檢，能用表情示意要求，情感易激惹。
, http://www.www.srpcoatings.com
討論：本病例特點：(1)老年男性，起病隱匿，漸進發(fā)展，從起病到死亡，病程大約6年。(2)病程的早期以強直、運動減少類帕金森綜合征表現為主，中后期以進行性肌萎縮表現為主。(3)早期肌電圖改變不明顯，起病1年后才出現典型束顫電位，提示前角細胞病變。(4)病變涉及范圍廣泛，有植物神經系統、錐體系、錐體外系同時受損的表現。(5)病程中無智力缺損可排除關島病。(6)頭顱影像學檢查無陽性發(fā)現。(7)病程前兩年出現不明原因低鈣、低鎂，給予補鈣補鎂效果不顯，病程后期卻恢復正常。(8)早期應用美多巴對肌張力改善有幫助，但神經營養(yǎng)劑，中藥活血化瘀對本病無明顯療效。
帕金森-肌萎縮側束硬化復合征屬多系統變性疾病，國內已有報告，老年人多見，可合并有老年性癡呆，多數病人為散發(fā)性，有家族史的病例通常為常染色體顯性遺傳，約占5%～10%。已有人發(fā)現在關島、西新幾內亞及日本某些地區(qū)發(fā)現本病的高發(fā)病地區(qū)的土壤內鈣及鎂的含量低，而低發(fā)病率地區(qū)鈣鎂含量高[1]。我國曾有人測定了59例錐體外系疾病患者的血漿和紅細胞內鎂的含量，其結果均較正常對照組明顯降低，提出低鈣與變性疾病有關[2]。鎂缺乏能使神經系統變性和營養(yǎng)狀態(tài)的改變[3]。總之，本病的發(fā)病機理目前仍不清楚，本病例隨訪5年觀察血清鈣、鎂離子的變化，提示鈣鎂可能參與了發(fā)病機制而導致神經系統廣泛變性。
參考文獻
1 史玉泉主編.實用神經病學.第二版， 上�？茖W技術出版社， 1 994，313.
2 楊元武，童萼塘. 鎂缺乏與錐體外系疾病. 中華神經精神科雜志， 1994，27∶74 .
3 梅元武，童萼塘. 低血鎂綜合征的神經系統表現. 中華神經精神科雜志， 1987， 20∶376.
(1999-10-30 收稿), 百拇醫(yī)藥