低血鉀周期性麻痹的診療體會(huì)
作者：王志杰 褚曉雯 蘇子會(huì) 鄧素芳
單位：王志杰(065800 河北省文安縣醫(yī)院內(nèi)科)；褚曉雯(065800 河北省文安縣醫(yī)院內(nèi)科)；蘇子會(huì)(065800 河北省文安縣醫(yī)院內(nèi)科)；鄧素芳(065800 河北省文安縣醫(yī)院內(nèi)科)
關(guān)鍵詞：
腦與神經(jīng)疾病雜志000226 臨床資料
一、一般情況：26例均為我科住院病人。其中男24例，女2例。年齡18～40歲。其中18～20歲3例，20～30歲15例，30～35歲7例，40歲1例，青壯年男性多發(fā)。其中，首次發(fā)作者20例，反復(fù)發(fā)作史者6例。
二、臨床特點(diǎn)：26例患者中20例病前有飽餐、飲酒、勞累史。6例有病前上呼吸道感染、發(fā)熱史。均為休息中起病，于夜間醒來或晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)不同程度的四肢和軀干肌無力或癱瘓。癥狀先由軀干部和雙下肢近端開始，逐漸向下肢遠(yuǎn)端及上肢發(fā)展。26例中，15例初起發(fā)病便為對(duì)稱性完全性弛緩性癱瘓，骨骼肌不能引起任何動(dòng)作，肌張力低，腱反射消失。8例僅有腰背部酸痛及雙下肢近端無力，能在他人攙扶下行走。肌張力正常，腱反射稍減弱。3例僅表現(xiàn)為周身乏力。該11例患者均于入院后1～16小時(shí)出現(xiàn)不同程度的癥狀加重。
, http://www.www.srpcoatings.com
三、血鉀測(cè)定及心電圖檢查：入院后即查血生化(K+Na+Cl-CO2CP)及心電圖檢查。發(fā)現(xiàn)與癱瘓程度無相關(guān)性的低血鉀及心電圖改變。見下表。 病例數(shù)
血鉀(mmol/L)
心電圖變化
13
3.0～3.2
廣泛導(dǎo)聯(lián)T波低平
8
2.7～3.0
ST段壓低<0.05mv,T波低平
5
, 百拇醫(yī)藥
2.2～2.6
ST段壓低<0.05mv，T波低平，U波出現(xiàn)。P-R延長(zhǎng)及偶發(fā)室早。
討 論
一、診斷與鑒別診斷：診斷主要根據(jù)有誘發(fā)因素如疲勞、受涼、酗酒、飽餐、精神刺激。國(guó)外報(bào)道有陽性家族史，而國(guó)內(nèi)罕見家族史者。我們收治的26例患者均無陽性家族史。一般均在夜間睡眠后或清晨醒來時(shí)突然發(fā)現(xiàn)肢體麻木，不能活動(dòng)。可伴肢體酸痛或感覺異常。癱瘓以肢體為主，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢。數(shù)小時(shí)至1～2天達(dá)高峰。頸項(xiàng)以上脊髓肌和顱神經(jīng)支配肌肉一般不受累及。此點(diǎn)可與格林-巴利綜合征相鑒別。癱瘓發(fā)作時(shí)肌張力降低、腱反射減低或消失。發(fā)作時(shí)及時(shí)查血清鉀均低于3.5mmol/L以下，血鈉、氯、鈣及二氧化碳結(jié)合力均無異常。我們觀察的病例中血清鉀最低2.2mmol/L，但血鉀降低程度與癱瘓肢體不成正比，與心電圖的變化成正比[2，4]。需要鑒別的其它疾�。�(1)癔病性癱瘓。多在有精神因素下激發(fā)，白天發(fā)病多，上下肢、近遠(yuǎn)端均可首先發(fā)病，其血鉀及心電圖正常。(2)原發(fā)性醛固酮增多癥。可有發(fā)作性肌無力、肌痛、手麻木及伴有低血鉀癥，可類似本癥。但常有高血壓、高血鈉和堿中毒、血漿醛固醇水平升高可資鑒別。(3)其它一些繼發(fā)性低鉀情況。如腎小管酸中毒、急性胃腸炎致水、電解質(zhì)紊亂，長(zhǎng)期用排鉀利尿劑及腎上腺皮質(zhì)激素類藥物。
, 百拇醫(yī)藥
二、治療與預(yù)后：對(duì)26例患者均采用靜脈補(bǔ)鉀方式治療。入院當(dāng)日將10%KCl15ml溶于0.9%鹽水或706代血漿500ml中靜點(diǎn)。掌握每小時(shí)補(bǔ)鉀量0.75g以避免補(bǔ)鉀過快所致血管痛使患者不能耐受。第一日補(bǔ)鉀量5～6g，最后一組使用20%甘露醇250ml，加入10%氯化鉀10ml以高滲利尿補(bǔ)鉀。經(jīng)以上治療患者病情均有不同程度改善。以后依血鉀測(cè)定及癥狀輕重繼續(xù)補(bǔ)鉀，原則同上。26例患者均在2～4日內(nèi)癥狀完全消除。血鉀測(cè)定及心電圖檢查均正常。這里我們未采用口服補(bǔ)鉀方式。雖該方式簡(jiǎn)單易行，但許多患者對(duì)口服補(bǔ)鉀不能耐受，出現(xiàn)頻繁惡心、嘔吐，反而加重病情。再者，強(qiáng)調(diào)不宜靜點(diǎn)葡萄糖液補(bǔ)鉀。因葡萄糖進(jìn)入體內(nèi)于肝臟和肌肉細(xì)胞中合成糖原時(shí)激活細(xì)胞膜上的Na+-K+泵，使細(xì)胞外鉀大量進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，因而使細(xì)胞外鉀降得更低，癥狀更重。本病對(duì)補(bǔ)鉀治療反應(yīng)極佳，無其它后遺癥。預(yù)后良好。
三、隨訪及預(yù)防情況，我們對(duì)26例出院病人堅(jiān)持隨訪。指導(dǎo)他們堅(jiān)持少量多餐、低鹽、低碳水化合物飲食。戒酒，盡量避免勞累、受寒、感染情況。隨訪3年中，15例未再次發(fā)作。11例有輕重不一的反復(fù)發(fā)作。對(duì)發(fā)作頻繁者我們予螺內(nèi)酯20mg2/日或乙酰唑胺250mg3/日口服，收效很好。
(1999-9-15 收稿), 百拇醫(yī)藥
單位：王志杰(065800 河北省文安縣醫(yī)院內(nèi)科)；褚曉雯(065800 河北省文安縣醫(yī)院內(nèi)科)；蘇子會(huì)(065800 河北省文安縣醫(yī)院內(nèi)科)；鄧素芳(065800 河北省文安縣醫(yī)院內(nèi)科)
關(guān)鍵詞：
腦與神經(jīng)疾病雜志000226 臨床資料
一、一般情況：26例均為我科住院病人。其中男24例，女2例。年齡18～40歲。其中18～20歲3例，20～30歲15例，30～35歲7例，40歲1例，青壯年男性多發(fā)。其中，首次發(fā)作者20例，反復(fù)發(fā)作史者6例。
二、臨床特點(diǎn)：26例患者中20例病前有飽餐、飲酒、勞累史。6例有病前上呼吸道感染、發(fā)熱史。均為休息中起病，于夜間醒來或晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)不同程度的四肢和軀干肌無力或癱瘓。癥狀先由軀干部和雙下肢近端開始，逐漸向下肢遠(yuǎn)端及上肢發(fā)展。26例中，15例初起發(fā)病便為對(duì)稱性完全性弛緩性癱瘓，骨骼肌不能引起任何動(dòng)作，肌張力低，腱反射消失。8例僅有腰背部酸痛及雙下肢近端無力，能在他人攙扶下行走。肌張力正常，腱反射稍減弱。3例僅表現(xiàn)為周身乏力。該11例患者均于入院后1～16小時(shí)出現(xiàn)不同程度的癥狀加重。
, http://www.www.srpcoatings.com
三、血鉀測(cè)定及心電圖檢查：入院后即查血生化(K+Na+Cl-CO2CP)及心電圖檢查。發(fā)現(xiàn)與癱瘓程度無相關(guān)性的低血鉀及心電圖改變。見下表。 病例數(shù)
血鉀(mmol/L)
心電圖變化
13
3.0～3.2
廣泛導(dǎo)聯(lián)T波低平
8
2.7～3.0
ST段壓低<0.05mv,T波低平
5
, 百拇醫(yī)藥
2.2～2.6
ST段壓低<0.05mv，T波低平，U波出現(xiàn)。P-R延長(zhǎng)及偶發(fā)室早。
討 論
一、診斷與鑒別診斷：診斷主要根據(jù)有誘發(fā)因素如疲勞、受涼、酗酒、飽餐、精神刺激。國(guó)外報(bào)道有陽性家族史，而國(guó)內(nèi)罕見家族史者。我們收治的26例患者均無陽性家族史。一般均在夜間睡眠后或清晨醒來時(shí)突然發(fā)現(xiàn)肢體麻木，不能活動(dòng)。可伴肢體酸痛或感覺異常。癱瘓以肢體為主，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢。數(shù)小時(shí)至1～2天達(dá)高峰。頸項(xiàng)以上脊髓肌和顱神經(jīng)支配肌肉一般不受累及。此點(diǎn)可與格林-巴利綜合征相鑒別。癱瘓發(fā)作時(shí)肌張力降低、腱反射減低或消失。發(fā)作時(shí)及時(shí)查血清鉀均低于3.5mmol/L以下，血鈉、氯、鈣及二氧化碳結(jié)合力均無異常。我們觀察的病例中血清鉀最低2.2mmol/L，但血鉀降低程度與癱瘓肢體不成正比，與心電圖的變化成正比[2，4]。需要鑒別的其它疾�。�(1)癔病性癱瘓。多在有精神因素下激發(fā)，白天發(fā)病多，上下肢、近遠(yuǎn)端均可首先發(fā)病，其血鉀及心電圖正常。(2)原發(fā)性醛固酮增多癥。可有發(fā)作性肌無力、肌痛、手麻木及伴有低血鉀癥，可類似本癥。但常有高血壓、高血鈉和堿中毒、血漿醛固醇水平升高可資鑒別。(3)其它一些繼發(fā)性低鉀情況。如腎小管酸中毒、急性胃腸炎致水、電解質(zhì)紊亂，長(zhǎng)期用排鉀利尿劑及腎上腺皮質(zhì)激素類藥物。
, 百拇醫(yī)藥
二、治療與預(yù)后：對(duì)26例患者均采用靜脈補(bǔ)鉀方式治療。入院當(dāng)日將10%KCl15ml溶于0.9%鹽水或706代血漿500ml中靜點(diǎn)。掌握每小時(shí)補(bǔ)鉀量0.75g以避免補(bǔ)鉀過快所致血管痛使患者不能耐受。第一日補(bǔ)鉀量5～6g，最后一組使用20%甘露醇250ml，加入10%氯化鉀10ml以高滲利尿補(bǔ)鉀。經(jīng)以上治療患者病情均有不同程度改善。以后依血鉀測(cè)定及癥狀輕重繼續(xù)補(bǔ)鉀，原則同上。26例患者均在2～4日內(nèi)癥狀完全消除。血鉀測(cè)定及心電圖檢查均正常。這里我們未采用口服補(bǔ)鉀方式。雖該方式簡(jiǎn)單易行，但許多患者對(duì)口服補(bǔ)鉀不能耐受，出現(xiàn)頻繁惡心、嘔吐，反而加重病情。再者，強(qiáng)調(diào)不宜靜點(diǎn)葡萄糖液補(bǔ)鉀。因葡萄糖進(jìn)入體內(nèi)于肝臟和肌肉細(xì)胞中合成糖原時(shí)激活細(xì)胞膜上的Na+-K+泵，使細(xì)胞外鉀大量進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，因而使細(xì)胞外鉀降得更低，癥狀更重。本病對(duì)補(bǔ)鉀治療反應(yīng)極佳，無其它后遺癥。預(yù)后良好。
三、隨訪及預(yù)防情況，我們對(duì)26例出院病人堅(jiān)持隨訪。指導(dǎo)他們堅(jiān)持少量多餐、低鹽、低碳水化合物飲食。戒酒，盡量避免勞累、受寒、感染情況。隨訪3年中，15例未再次發(fā)作。11例有輕重不一的反復(fù)發(fā)作。對(duì)發(fā)作頻繁者我們予螺內(nèi)酯20mg2/日或乙酰唑胺250mg3/日口服，收效很好。
(1999-9-15 收稿), 百拇醫(yī)藥