腦橋中央髓鞘溶解癥
作者:孫 斌 武小玲 朱 克 吳衛(wèi)平 馬 林*鹿正理
單位:孫斌 武小玲 朱克 吳衛(wèi)平 馬林(中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,*磁共振室 100853);鹿正理(中國(guó)人民解放軍304醫(yī)院內(nèi)科 100037)
關(guān)鍵詞:腦橋;MRI;髓鞘溶解癥
中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)/990108 摘要 目的:提高腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)的早期診斷率。方法:報(bào)告6例經(jīng)MRI證實(shí)的CPM,對(duì)其臨床診斷、治療、預(yù)后及發(fā)病機(jī)制進(jìn)行回顧和分析。結(jié)果:男女各3例,平均年齡35歲。6例CPM均有慢性消耗疾病、營(yíng)養(yǎng)不良或電解質(zhì)紊亂的基礎(chǔ);具有閉鎖綜合征表現(xiàn)、MRI示腦橋中央病灶(長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào))僅1例,橋腦與腦其他部位同時(shí)存在髓鞘溶解病灶(本組5/6例)。經(jīng)緩慢矯正電解質(zhì)紊亂,給激素、脫水劑等治療,5例好轉(zhuǎn)出院,1例死亡。結(jié)論:營(yíng)養(yǎng)不良或(和)電解質(zhì)紊亂是常見的基礎(chǔ)性疾病,矯正電解質(zhì)紊亂不宜過快;腦MRI對(duì)本病早期確診意義重大; 病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明了。腦的某些部位對(duì)代謝紊亂或(和)電解質(zhì)紊亂等可能具有特殊易感性。
, 百拇醫(yī)藥
腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis,CPM)是一種繼發(fā)脫髓鞘性疾病。由Adams等(1959)首先報(bào)道4例經(jīng)病理證實(shí)的病例,以四肢癱、假性球麻痹和特殊的意識(shí)狀態(tài)為特征[1]。近年來國(guó)內(nèi)應(yīng)用MRI后已有少數(shù)各案報(bào)道。為提高本病的早期診斷和治療,茲報(bào)道我院應(yīng)用MRI后診治的6例CPM并結(jié)合病例作簡(jiǎn)要討論。
臨床資料
本組6例,男女各3例,平均年齡35歲(12~58歲);入院前病程平均41d(20~60 d);A(chǔ)疾病包括肺癌轉(zhuǎn)移經(jīng)放療及化療后、潰瘍性結(jié)腸炎伴腸穿孔和腸梗阻術(shù)后,垂體瘤術(shù)后伴癲
和尿崩、產(chǎn)后大出血伴垂體機(jī)能不全、癲
連續(xù)發(fā)作后、副傷寒伴輸液反應(yīng)后各1例。消瘦、營(yíng)養(yǎng)不良或電解質(zhì)紊亂5例;6例均呈完全或不完全閉鎖綜合征、假性球麻痹、四肢近全癱。伴帕金森綜合征2例。本6例均靠MRI檢查診斷,1例僅見腦橋長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶;另5例示腦橋與腦橋以外腦組織有長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào);2例見病灶輕度強(qiáng)化;4例復(fù)查腦MRI有好轉(zhuǎn)。1例死于肺癌廣泛轉(zhuǎn)移。另5例經(jīng)緩慢矯正電解質(zhì)紊亂、營(yíng)養(yǎng)不良、給予甘露醇、皮質(zhì)激素及對(duì)癥治療,均有不同程度好轉(zhuǎn)。
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討論
1.Adams(1959)最初選用“腦橋中央髓鞘溶解癥”(CPM)為題目,報(bào)道在酒精中毒的病理研究中發(fā)現(xiàn)4例本病[1]。認(rèn)為該名稱既可表明本病累及的特殊部位又提示了基本病理學(xué)屬性。作者強(qiáng)調(diào)酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)不良為CPM的基礎(chǔ)疾病。尸檢發(fā)生率為0.25%~9.8%。后來發(fā)現(xiàn)本病常見于某些消耗性疾病如肝硬化、酒精中毒、尿毒癥、肝腎移植,白血病與感染等[2]。在這些疾病基礎(chǔ)上引起營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂(特別強(qiáng)調(diào)慢性低血鈉癥矯正過快)均可導(dǎo)致本病。本組6例均有慢性疾病和電解質(zhì)紊亂基礎(chǔ)(尤其慢性低鈉血癥),但無1例酒精中毒。
2.CPM的診斷依據(jù):本組除上述多種慢性基礎(chǔ)疾病外,均有消瘦、營(yíng)養(yǎng)不良或電解質(zhì)紊亂;抽搐、昏迷、大小便失禁及肢體無力、麻木等為早期神經(jīng)癥狀。主要表現(xiàn)為完全或不完全的閉鎖綜合征、假性球麻痹、四肢全癱。報(bào)道中少數(shù)可伴帕金森癥狀、肌緊張異常、小腦性共濟(jì)失調(diào)等。
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MRI檢查對(duì)CPM臨床診斷是決定性的診斷工具。輕癥CPM臨床診斷可能困難。本組例1 MRI僅腦橋顯示長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶(見圖1~3),另5例見腦橋并伴腦其他部位有長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào);2例注射增強(qiáng)劑后見病灶輕度強(qiáng)化。4例復(fù)查腦MRI均好轉(zhuǎn)。在急性期MRI示腦橋中央呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào),T2加權(quán)像病灶顯著,加之矢狀位對(duì)病變顯示更清晰、定位準(zhǔn)確。臨床癥狀出現(xiàn)1 wk內(nèi)腦MRI即可顯示異常,發(fā)病后2~3 wk異常信號(hào)達(dá)高峰。
(1) (2) (3)
圖1~3 示腦橋中央髓鞘溶解癥的MRI表現(xiàn)
CPM的MRI表現(xiàn)應(yīng)與腦橋的腫瘤、梗死及其他脫髓鞘疾病相鑒別。CPM無顯著占位效應(yīng),對(duì)比增強(qiáng)多不明顯,而腦橋腫瘤有占位效應(yīng)、CPM病灶對(duì)稱性而不符合血管走行與分布;治療后復(fù)查腦MRI病灶縮小、異常信號(hào)強(qiáng)度漸正常,說明脫髓鞘病變潛在著可逆性?蛇z留局灶性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)代表軟化。橋腦病灶的大小與神經(jīng)系統(tǒng)病變嚴(yán)重程度、最終結(jié)果之間有一定相關(guān)性[3~5]。當(dāng)MRI僅腦橋中央顯示長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶,CPM臨床診斷不困難;而CPM伴腦橋外腦病灶時(shí),應(yīng)慎重地與其他腦干脫髓鞘病鑒別。在矢狀位與橫軸位T2加權(quán)掃描時(shí),后者病變累及范圍廣,可達(dá)腦干被蓋、頂蓋部及其他部位腦白質(zhì)。
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腦CT雖可顯示腦橋中央低密度灶、幕上白質(zhì)區(qū)與小腦散在低密度灶,但多數(shù)CPM呈陰性[7]。本組6例腦CT檢查(10次)均未顯示腦橋病灶,2例僅發(fā)現(xiàn)腦其他部位的病灶。故腦CT不宜作為確定CPM診斷的依據(jù)。
有關(guān)病理報(bào)道,其特點(diǎn)為腦橋基底部中央對(duì)稱性脫髓鞘,從中縫處開始,向雙側(cè)發(fā)展,髓鞘嚴(yán)重脫失,而神經(jīng)細(xì)胞與軸索仍相對(duì)完整,無炎癥反應(yīng)。病灶可擴(kuò)散至腦橋被蓋,向上波及中腦,可超出腦干范圍,如皮層下白質(zhì)、內(nèi)囊、丘腦、紋狀體、胼胝體、半卵圓中心、小腦等也可見散在性脫髓鞘。病變與血管走行、分布無關(guān),此與梗死不同[1,5,8]。
3.CPM的防治和預(yù)后:為預(yù)防CPM的發(fā)生,多數(shù)作者主張糾正低鈉血癥不可過快,起初24 h內(nèi)血鈉升高不要超過25 mmol/L,強(qiáng)調(diào)矯正速率24 h內(nèi)應(yīng)<10 mmol/L[6],更不能造成高血鈉癥,應(yīng)限制液體入量,慎重地使用生理鹽水或高滲鹽水。本組注意緩慢矯正低鈉血癥的原則(血鈉不超過正常高限水平);適當(dāng)應(yīng)用脫水劑與皮質(zhì)激素,重視支持療法和加強(qiáng)護(hù)理,對(duì)抑制本病發(fā)展與后來康復(fù)可能起有利作用。
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在MRI問世前,報(bào)道本病死亡率頗高。本組5例好轉(zhuǎn),其中1例出院時(shí)精神智力正常,達(dá)到完全自理。有報(bào)道MRI示腦橋病灶而無臨床癥狀及尸檢發(fā)現(xiàn)腦橋有病灶,而生前無相關(guān)癥狀的記錄[7,8]。說明本病之嚴(yán)重程度有較大差別,潛在可逆性有很大差別,預(yù)后并不一致。死亡率高可能與既往作者主要基于病理資料有關(guān)。本組預(yù)后并不那么差,可能與應(yīng)用MRI后能夠早期診斷、檢出比率提高、支持療法和護(hù)理措施恰當(dāng)有關(guān)。
4.關(guān)于CPM的發(fā)病機(jī)制尚未明了。盡管已發(fā)現(xiàn)某些臨床和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的事實(shí),并有一些推測(cè),尚待進(jìn)一步研究;颊咴贑PM發(fā)生前,往往已有慢性消耗性疾病(如酒精中毒、肝硬化、尿毒癥、肝或腎移植,白血病與感染等),爾后出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良與電解質(zhì)紊亂(如高、低鈉血癥),尤其過快的糾正后容易誘發(fā)CPM[1,2]。
CPM發(fā)病與過快地糾正低或高鈉血癥有關(guān)[6]。近來,臨床和實(shí)驗(yàn)研究表明,本病是由血清鈉迅速改變使腦組織承受較大梯度的滲透壓力所致,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)支持這種觀點(diǎn)。如Lien YH(1995)給鼠、兔造成實(shí)驗(yàn)性低鈉血癥,發(fā)現(xiàn)再給高漲鹽水迅速糾正的動(dòng)物導(dǎo)致CPM,而未處理的動(dòng)物則無這種病理改變。Soupart等(1996)做了動(dòng)物實(shí)驗(yàn)性高鈉血癥研究,首先證明持續(xù)性高鈉血癥可引起腦的髓鞘溶解癥,認(rèn)為造成腦病變需要的滲透壓梯度,比由低鈉血癥到正常血鈉時(shí)的滲透梯度更大。臨床對(duì)慢性低鈉血癥用高漲鹽水匆忙糾正,血清鈉迅速升高可引起腦橋及腦其他部位的髓鞘溶解。以MRI證明無癥狀的CPM,并認(rèn)為慢性低鈉血癥導(dǎo)致髓鞘溶解在先,過快糾正電解質(zhì)紊亂只是促發(fā)因素[7]。
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近來,Ramaekers等[9]推測(cè)CPM與葉酸耗竭和并發(fā)低鈉、脫水有關(guān)。后天性葉酸缺乏可影響髓鞘堿性蛋白分子的正常附著功能,系由于107號(hào)位精氨酸缺乏甲基化作用,繼后發(fā)生髓鞘內(nèi)水腫,接著由于并發(fā)低鈉血癥而引發(fā)CPM。但是,目前對(duì)CPM的病灶部位的特異選擇性,尚無滿意的解釋。推想,由于特殊腦區(qū)對(duì)代謝紊亂或(和)電解質(zhì)紊亂等可能具有特殊易患性所致[1,2]。
武小玲:進(jìn)修醫(yī)師
參考文獻(xiàn)
[1].Adams RD,Victor M,Mancall E.Central pontine myelinolysis:A hitherrto undescribed disease occurring in alcoholic and malnourished patients.Arch Psychiatry,1959,81:154.
, 百拇醫(yī)藥
[2].Adams RD,Victor M.Central pontine myelinolysis. In:Disease of the nervous system due to nutritional deficiency.Chapter 38,Principles of Neurology (3rd),New York,1985,778.
[3].Laubenberger J,Schneider B,Ansorge O, et al. Central pontine myelinolysis:clinical presentation and radiologic findings.Eur Radiol.1996,6(2):177.
[4].Martin PJ,Young CA.Central pontine myelinolysis:clinical and MRI correlates.Department of Neurology,Postgrad Med J.1995,71(837):430.
, 百拇醫(yī)藥
[5].Hadfield GM,Kubal WS.Extrapontine myelinolysis of the basal ganglia without central pontine myelinolysis.Clin Neruopathol.1996,15(2):96.
[6].Laureno R,Karp BI.Myelinolysis after correction of hyponatremia.Ann Intern Med.1997,126(1):57.
[7].Kleinschmidt-De Masters BK,Anderson CA. Asymptomatic pontine lesions found by magnetic resonance imaging:are they central pontine myelinolysis? J Neurol Sci.1997,149(1):27.
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[8].Newell KL,Kleinschmidt-DeMasters BK.CPM at autopsy:twelve year retrospective analysis.J Neurol Sci.1996,142(1-2):134.
[9].Ramaekers VT,Reul J,Kusenbach G, et al. Central pontine myelinolysis associated with acquired folate depletion.Neuropediatrics.1997,28(2):126.
(1998年7月15日收稿 1998年10月19日修回), 百拇醫(yī)藥(孫 斌 武小玲 朱 克 吳衛(wèi)平 馬 林*鹿正理)
單位:孫斌 武小玲 朱克 吳衛(wèi)平 馬林(中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,*磁共振室 100853);鹿正理(中國(guó)人民解放軍304醫(yī)院內(nèi)科 100037)
關(guān)鍵詞:腦橋;MRI;髓鞘溶解癥
中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)/990108 摘要 目的:提高腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)的早期診斷率。方法:報(bào)告6例經(jīng)MRI證實(shí)的CPM,對(duì)其臨床診斷、治療、預(yù)后及發(fā)病機(jī)制進(jìn)行回顧和分析。結(jié)果:男女各3例,平均年齡35歲。6例CPM均有慢性消耗疾病、營(yíng)養(yǎng)不良或電解質(zhì)紊亂的基礎(chǔ);具有閉鎖綜合征表現(xiàn)、MRI示腦橋中央病灶(長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào))僅1例,橋腦與腦其他部位同時(shí)存在髓鞘溶解病灶(本組5/6例)。經(jīng)緩慢矯正電解質(zhì)紊亂,給激素、脫水劑等治療,5例好轉(zhuǎn)出院,1例死亡。結(jié)論:營(yíng)養(yǎng)不良或(和)電解質(zhì)紊亂是常見的基礎(chǔ)性疾病,矯正電解質(zhì)紊亂不宜過快;腦MRI對(duì)本病早期確診意義重大; 病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明了。腦的某些部位對(duì)代謝紊亂或(和)電解質(zhì)紊亂等可能具有特殊易感性。
, 百拇醫(yī)藥
腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis,CPM)是一種繼發(fā)脫髓鞘性疾病。由Adams等(1959)首先報(bào)道4例經(jīng)病理證實(shí)的病例,以四肢癱、假性球麻痹和特殊的意識(shí)狀態(tài)為特征[1]。近年來國(guó)內(nèi)應(yīng)用MRI后已有少數(shù)各案報(bào)道。為提高本病的早期診斷和治療,茲報(bào)道我院應(yīng)用MRI后診治的6例CPM并結(jié)合病例作簡(jiǎn)要討論。
臨床資料
本組6例,男女各3例,平均年齡35歲(12~58歲);入院前病程平均41d(20~60 d);A(chǔ)疾病包括肺癌轉(zhuǎn)移經(jīng)放療及化療后、潰瘍性結(jié)腸炎伴腸穿孔和腸梗阻術(shù)后,垂體瘤術(shù)后伴癲
, http://www.www.srpcoatings.com
討論
1.Adams(1959)最初選用“腦橋中央髓鞘溶解癥”(CPM)為題目,報(bào)道在酒精中毒的病理研究中發(fā)現(xiàn)4例本病[1]。認(rèn)為該名稱既可表明本病累及的特殊部位又提示了基本病理學(xué)屬性。作者強(qiáng)調(diào)酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)不良為CPM的基礎(chǔ)疾病。尸檢發(fā)生率為0.25%~9.8%。后來發(fā)現(xiàn)本病常見于某些消耗性疾病如肝硬化、酒精中毒、尿毒癥、肝腎移植,白血病與感染等[2]。在這些疾病基礎(chǔ)上引起營(yíng)養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂(特別強(qiáng)調(diào)慢性低血鈉癥矯正過快)均可導(dǎo)致本病。本組6例均有慢性疾病和電解質(zhì)紊亂基礎(chǔ)(尤其慢性低鈉血癥),但無1例酒精中毒。
2.CPM的診斷依據(jù):本組除上述多種慢性基礎(chǔ)疾病外,均有消瘦、營(yíng)養(yǎng)不良或電解質(zhì)紊亂;抽搐、昏迷、大小便失禁及肢體無力、麻木等為早期神經(jīng)癥狀。主要表現(xiàn)為完全或不完全的閉鎖綜合征、假性球麻痹、四肢全癱。報(bào)道中少數(shù)可伴帕金森癥狀、肌緊張異常、小腦性共濟(jì)失調(diào)等。
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MRI檢查對(duì)CPM臨床診斷是決定性的診斷工具。輕癥CPM臨床診斷可能困難。本組例1 MRI僅腦橋顯示長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶(見圖1~3),另5例見腦橋并伴腦其他部位有長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào);2例注射增強(qiáng)劑后見病灶輕度強(qiáng)化。4例復(fù)查腦MRI均好轉(zhuǎn)。在急性期MRI示腦橋中央呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào),T2加權(quán)像病灶顯著,加之矢狀位對(duì)病變顯示更清晰、定位準(zhǔn)確。臨床癥狀出現(xiàn)1 wk內(nèi)腦MRI即可顯示異常,發(fā)病后2~3 wk異常信號(hào)達(dá)高峰。
(1) (2) (3)
圖1~3 示腦橋中央髓鞘溶解癥的MRI表現(xiàn)
CPM的MRI表現(xiàn)應(yīng)與腦橋的腫瘤、梗死及其他脫髓鞘疾病相鑒別。CPM無顯著占位效應(yīng),對(duì)比增強(qiáng)多不明顯,而腦橋腫瘤有占位效應(yīng)、CPM病灶對(duì)稱性而不符合血管走行與分布;治療后復(fù)查腦MRI病灶縮小、異常信號(hào)強(qiáng)度漸正常,說明脫髓鞘病變潛在著可逆性?蛇z留局灶性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)代表軟化。橋腦病灶的大小與神經(jīng)系統(tǒng)病變嚴(yán)重程度、最終結(jié)果之間有一定相關(guān)性[3~5]。當(dāng)MRI僅腦橋中央顯示長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶,CPM臨床診斷不困難;而CPM伴腦橋外腦病灶時(shí),應(yīng)慎重地與其他腦干脫髓鞘病鑒別。在矢狀位與橫軸位T2加權(quán)掃描時(shí),后者病變累及范圍廣,可達(dá)腦干被蓋、頂蓋部及其他部位腦白質(zhì)。
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腦CT雖可顯示腦橋中央低密度灶、幕上白質(zhì)區(qū)與小腦散在低密度灶,但多數(shù)CPM呈陰性[7]。本組6例腦CT檢查(10次)均未顯示腦橋病灶,2例僅發(fā)現(xiàn)腦其他部位的病灶。故腦CT不宜作為確定CPM診斷的依據(jù)。
有關(guān)病理報(bào)道,其特點(diǎn)為腦橋基底部中央對(duì)稱性脫髓鞘,從中縫處開始,向雙側(cè)發(fā)展,髓鞘嚴(yán)重脫失,而神經(jīng)細(xì)胞與軸索仍相對(duì)完整,無炎癥反應(yīng)。病灶可擴(kuò)散至腦橋被蓋,向上波及中腦,可超出腦干范圍,如皮層下白質(zhì)、內(nèi)囊、丘腦、紋狀體、胼胝體、半卵圓中心、小腦等也可見散在性脫髓鞘。病變與血管走行、分布無關(guān),此與梗死不同[1,5,8]。
3.CPM的防治和預(yù)后:為預(yù)防CPM的發(fā)生,多數(shù)作者主張糾正低鈉血癥不可過快,起初24 h內(nèi)血鈉升高不要超過25 mmol/L,強(qiáng)調(diào)矯正速率24 h內(nèi)應(yīng)<10 mmol/L[6],更不能造成高血鈉癥,應(yīng)限制液體入量,慎重地使用生理鹽水或高滲鹽水。本組注意緩慢矯正低鈉血癥的原則(血鈉不超過正常高限水平);適當(dāng)應(yīng)用脫水劑與皮質(zhì)激素,重視支持療法和加強(qiáng)護(hù)理,對(duì)抑制本病發(fā)展與后來康復(fù)可能起有利作用。
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在MRI問世前,報(bào)道本病死亡率頗高。本組5例好轉(zhuǎn),其中1例出院時(shí)精神智力正常,達(dá)到完全自理。有報(bào)道MRI示腦橋病灶而無臨床癥狀及尸檢發(fā)現(xiàn)腦橋有病灶,而生前無相關(guān)癥狀的記錄[7,8]。說明本病之嚴(yán)重程度有較大差別,潛在可逆性有很大差別,預(yù)后并不一致。死亡率高可能與既往作者主要基于病理資料有關(guān)。本組預(yù)后并不那么差,可能與應(yīng)用MRI后能夠早期診斷、檢出比率提高、支持療法和護(hù)理措施恰當(dāng)有關(guān)。
4.關(guān)于CPM的發(fā)病機(jī)制尚未明了。盡管已發(fā)現(xiàn)某些臨床和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的事實(shí),并有一些推測(cè),尚待進(jìn)一步研究;颊咴贑PM發(fā)生前,往往已有慢性消耗性疾病(如酒精中毒、肝硬化、尿毒癥、肝或腎移植,白血病與感染等),爾后出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良與電解質(zhì)紊亂(如高、低鈉血癥),尤其過快的糾正后容易誘發(fā)CPM[1,2]。
CPM發(fā)病與過快地糾正低或高鈉血癥有關(guān)[6]。近來,臨床和實(shí)驗(yàn)研究表明,本病是由血清鈉迅速改變使腦組織承受較大梯度的滲透壓力所致,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)支持這種觀點(diǎn)。如Lien YH(1995)給鼠、兔造成實(shí)驗(yàn)性低鈉血癥,發(fā)現(xiàn)再給高漲鹽水迅速糾正的動(dòng)物導(dǎo)致CPM,而未處理的動(dòng)物則無這種病理改變。Soupart等(1996)做了動(dòng)物實(shí)驗(yàn)性高鈉血癥研究,首先證明持續(xù)性高鈉血癥可引起腦的髓鞘溶解癥,認(rèn)為造成腦病變需要的滲透壓梯度,比由低鈉血癥到正常血鈉時(shí)的滲透梯度更大。臨床對(duì)慢性低鈉血癥用高漲鹽水匆忙糾正,血清鈉迅速升高可引起腦橋及腦其他部位的髓鞘溶解。以MRI證明無癥狀的CPM,并認(rèn)為慢性低鈉血癥導(dǎo)致髓鞘溶解在先,過快糾正電解質(zhì)紊亂只是促發(fā)因素[7]。
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近來,Ramaekers等[9]推測(cè)CPM與葉酸耗竭和并發(fā)低鈉、脫水有關(guān)。后天性葉酸缺乏可影響髓鞘堿性蛋白分子的正常附著功能,系由于107號(hào)位精氨酸缺乏甲基化作用,繼后發(fā)生髓鞘內(nèi)水腫,接著由于并發(fā)低鈉血癥而引發(fā)CPM。但是,目前對(duì)CPM的病灶部位的特異選擇性,尚無滿意的解釋。推想,由于特殊腦區(qū)對(duì)代謝紊亂或(和)電解質(zhì)紊亂等可能具有特殊易患性所致[1,2]。
武小玲:進(jìn)修醫(yī)師
參考文獻(xiàn)
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(1998年7月15日收稿 1998年10月19日修回), 百拇醫(yī)藥(孫 斌 武小玲 朱 克 吳衛(wèi)平 馬 林*鹿正理)