妊娠劇吐致急性韋爾尼克腦病2例報(bào)告
作者：曹宗標(biāo) 張茂蓮
單位：曹宗標(biāo) 莒縣人民醫(yī)院；張茂蓮 莒縣中醫(yī)院
關(guān)鍵詞：
現(xiàn)代婦產(chǎn)科進(jìn)展990144 1 病例簡(jiǎn)介
1.1 例1 24y。妊娠14w，妊娠劇吐3d，伴精神異常10d就診，平日健康，近30d患者出現(xiàn)劇烈嘔吐，經(jīng)補(bǔ)充大量葡葡糖、平衡液、維生素B6、C等治療無(wú)效，近10d出現(xiàn)倦怠，近期遺忘，語(yǔ)無(wú)倫次，衣冠不整伴復(fù)視，來(lái)我院就診，體檢HR130/min，營(yíng)養(yǎng)差，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，計(jì)算力、定向力差，雙眼水平性震顫、雙眼外展麻痹，共濟(jì)失調(diào)，其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。血丙酮酸182μmol/L(正常值為45.6～140.2μmol/L)，診斷為急性韋爾尼克腦病。補(bǔ)充維生素B1500mg/d，4～5h后精神癥狀及嘔吐明顯好轉(zhuǎn)，已能進(jìn)食。2w后進(jìn)食正常，計(jì)算力、定向力恢復(fù)。產(chǎn)后2個(gè)月隨訪見(jiàn)患者表情淡漠，仍有眼震。例2 28y。因妊娠3個(gè)月、嘔吐2個(gè)月，出現(xiàn)精神癥狀伴四肢活動(dòng)障礙4d入院。既往健康，近2個(gè)月患者出現(xiàn)劇烈嘔吐，每日進(jìn)食極少。尿酮體(+)～(
)，每日支持治療補(bǔ)充復(fù)方氨基酸、葡萄糖液等無(wú)效。4d前突然出現(xiàn)復(fù)視，四肢明顯無(wú)力，活動(dòng)障礙，需扶物方能行走，隨后不能行走。HR142/min，營(yíng)養(yǎng)差，反應(yīng)遲鈍，表情淡漠，記憶力、定向力、計(jì)算力差，雙眼水平旋轉(zhuǎn)震顫，右眼外展受限，雙上肢肌力Ⅰ級(jí)，雙下肢0級(jí)，四肢肌張力減低，深淺感覺(jué)正常，四肢腱反射減弱，病理反射未引出。心電圖檢查示：T波低平倒置，可見(jiàn)U波及T-U融合現(xiàn)象，血K+2.10mmol/L，血丙酮酸240.5μmol/L，診斷為急性韋爾尼克腦病，低鉀性麻痹，水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。立即靜脈、肌肉補(bǔ)充維生素B1600mg/d，調(diào)節(jié)水電平衡。24h后患者四肢肌力恢復(fù)為Ⅲ級(jí)，1w后可以下床活動(dòng)。孕5個(gè)月時(shí)終止妊娠，產(chǎn)后3個(gè)月隨訪見(jiàn)患者近期遺忘，仍有眼球震顫。
, http://www.www.srpcoatings.com
2 討論 妊娠劇吐(hyperemesis gravidarum，HEM)所致急性韋爾尼克腦病的典型表現(xiàn)為眼肌麻痹、精神異常和運(yùn)動(dòng)失調(diào)。輔助檢查示血丙酮酸明顯增高，MRI檢查可見(jiàn)雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱性病變，其典型的改變是在第三腦室和導(dǎo)水管周圍有對(duì)稱性長(zhǎng)T2信號(hào)影。本組2例均為妊娠劇吐引起，患者均有眼震，眼外肌麻痹及不同程度的精神異常和共濟(jì)失調(diào)，結(jié)合血丙酮酸濃度升高，且經(jīng)大劑量維生素B1治療有效，可診斷為急性WE。由于妊娠劇吐使孕婦進(jìn)食量及種類減少，且阻礙維生素B1的吸收，使維生素B1攝入量不足。硫胺缺乏導(dǎo)致丙酮酸分解障礙使血中含量增高，引起代謝性酸中毒。神經(jīng)系統(tǒng)所需的能量主要由糖類供應(yīng)，故硫胺缺乏時(shí)受累最重，大腦和周圍神經(jīng)均受損，其病理特征是充血和點(diǎn)狀出血，第Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ對(duì)顱神經(jīng)核和小腦上蚓部亦常受累，由于缺乏硫胺，周圍神經(jīng)可有脫髓鞘變性。
治療的關(guān)鍵是針對(duì)病因。對(duì)急性WE患者應(yīng)立即靜脈注射維生素B1500mg。開(kāi)始治療的12h內(nèi)，靜脈滴注維生素B1，安全劑量可達(dá)1g，每日維生素B1100mg可持續(xù)2周或直到患者能進(jìn)食，為預(yù)防本病的發(fā)生，在嘔吐時(shí)應(yīng)鼓勵(lì)患者少食多餐，多食糙米類、麥類和其它含硫胺較豐富的食物。在妊娠劇吐不能進(jìn)食時(shí)，應(yīng)補(bǔ)充硫胺在醫(yī)生指導(dǎo)下肌肉或靜脈補(bǔ)充維生素B1，并減少葡萄糖的應(yīng)用，以免誘發(fā)急性WE的發(fā)生。
參考文獻(xiàn)
1.TanGH et al.Acute Wernicke′s encephnalopathy atribtutable to dietary thiamine deficiency.Mayo Chin Proc 1994；69(9)：849
2.Diamend I.Neuroloaic effects of alcoholism.West J Med 1994；161(3)：279
(收稿日期 1988-12-23), 百拇醫(yī)藥
單位：曹宗標(biāo) 莒縣人民醫(yī)院；張茂蓮 莒縣中醫(yī)院
關(guān)鍵詞：
現(xiàn)代婦產(chǎn)科進(jìn)展990144 1 病例簡(jiǎn)介
1.1 例1 24y。妊娠14w，妊娠劇吐3d，伴精神異常10d就診，平日健康，近30d患者出現(xiàn)劇烈嘔吐，經(jīng)補(bǔ)充大量葡葡糖、平衡液、維生素B6、C等治療無(wú)效，近10d出現(xiàn)倦怠，近期遺忘，語(yǔ)無(wú)倫次，衣冠不整伴復(fù)視，來(lái)我院就診，體檢HR130/min，營(yíng)養(yǎng)差，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，計(jì)算力、定向力差，雙眼水平性震顫、雙眼外展麻痹，共濟(jì)失調(diào)，其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。血丙酮酸182μmol/L(正常值為45.6～140.2μmol/L)，診斷為急性韋爾尼克腦病。補(bǔ)充維生素B1500mg/d，4～5h后精神癥狀及嘔吐明顯好轉(zhuǎn)，已能進(jìn)食。2w后進(jìn)食正常，計(jì)算力、定向力恢復(fù)。產(chǎn)后2個(gè)月隨訪見(jiàn)患者表情淡漠，仍有眼震。例2 28y。因妊娠3個(gè)月、嘔吐2個(gè)月，出現(xiàn)精神癥狀伴四肢活動(dòng)障礙4d入院。既往健康，近2個(gè)月患者出現(xiàn)劇烈嘔吐，每日進(jìn)食極少。尿酮體(+)～(
)，每日支持治療補(bǔ)充復(fù)方氨基酸、葡萄糖液等無(wú)效。4d前突然出現(xiàn)復(fù)視，四肢明顯無(wú)力，活動(dòng)障礙，需扶物方能行走，隨后不能行走。HR142/min，營(yíng)養(yǎng)差，反應(yīng)遲鈍，表情淡漠，記憶力、定向力、計(jì)算力差，雙眼水平旋轉(zhuǎn)震顫，右眼外展受限，雙上肢肌力Ⅰ級(jí)，雙下肢0級(jí)，四肢肌張力減低，深淺感覺(jué)正常，四肢腱反射減弱，病理反射未引出。心電圖檢查示：T波低平倒置，可見(jiàn)U波及T-U融合現(xiàn)象，血K+2.10mmol/L，血丙酮酸240.5μmol/L，診斷為急性韋爾尼克腦病，低鉀性麻痹，水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。立即靜脈、肌肉補(bǔ)充維生素B1600mg/d，調(diào)節(jié)水電平衡。24h后患者四肢肌力恢復(fù)為Ⅲ級(jí)，1w后可以下床活動(dòng)。孕5個(gè)月時(shí)終止妊娠，產(chǎn)后3個(gè)月隨訪見(jiàn)患者近期遺忘，仍有眼球震顫。, http://www.www.srpcoatings.com
2 討論 妊娠劇吐(hyperemesis gravidarum，HEM)所致急性韋爾尼克腦病的典型表現(xiàn)為眼肌麻痹、精神異常和運(yùn)動(dòng)失調(diào)。輔助檢查示血丙酮酸明顯增高，MRI檢查可見(jiàn)雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱性病變，其典型的改變是在第三腦室和導(dǎo)水管周圍有對(duì)稱性長(zhǎng)T2信號(hào)影。本組2例均為妊娠劇吐引起，患者均有眼震，眼外肌麻痹及不同程度的精神異常和共濟(jì)失調(diào)，結(jié)合血丙酮酸濃度升高，且經(jīng)大劑量維生素B1治療有效，可診斷為急性WE。由于妊娠劇吐使孕婦進(jìn)食量及種類減少，且阻礙維生素B1的吸收，使維生素B1攝入量不足。硫胺缺乏導(dǎo)致丙酮酸分解障礙使血中含量增高，引起代謝性酸中毒。神經(jīng)系統(tǒng)所需的能量主要由糖類供應(yīng)，故硫胺缺乏時(shí)受累最重，大腦和周圍神經(jīng)均受損，其病理特征是充血和點(diǎn)狀出血，第Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ對(duì)顱神經(jīng)核和小腦上蚓部亦常受累，由于缺乏硫胺，周圍神經(jīng)可有脫髓鞘變性。
治療的關(guān)鍵是針對(duì)病因。對(duì)急性WE患者應(yīng)立即靜脈注射維生素B1500mg。開(kāi)始治療的12h內(nèi)，靜脈滴注維生素B1，安全劑量可達(dá)1g，每日維生素B1100mg可持續(xù)2周或直到患者能進(jìn)食，為預(yù)防本病的發(fā)生，在嘔吐時(shí)應(yīng)鼓勵(lì)患者少食多餐，多食糙米類、麥類和其它含硫胺較豐富的食物。在妊娠劇吐不能進(jìn)食時(shí)，應(yīng)補(bǔ)充硫胺在醫(yī)生指導(dǎo)下肌肉或靜脈補(bǔ)充維生素B1，并減少葡萄糖的應(yīng)用，以免誘發(fā)急性WE的發(fā)生。
參考文獻(xiàn)
1.TanGH et al.Acute Wernicke′s encephnalopathy atribtutable to dietary thiamine deficiency.Mayo Chin Proc 1994；69(9)：849
2.Diamend I.Neuroloaic effects of alcoholism.West J Med 1994；161(3)：279
(收稿日期 1988-12-23), 百拇醫(yī)藥