惡性組織細(xì)胞增生癥臨床分析(附七例報道)
作者：史 宏 張國英
單位：成都市(610017)四川省成都市兒童醫(yī)院
關(guān)鍵詞：
齊魯腫瘤雜志980348
惡性組織細(xì)胞增生癥(簡稱惡組)是單核—巨噬系統(tǒng)惡性增殖的疾病�？蛇M(jìn)行性全身性彌漫浸潤。臨床表現(xiàn)多樣，誤診率高、預(yù)后差、臨床少見為其特點(diǎn)。我院于1981～1997年共收治惡組7例。
1 臨床資料
7例中男3例，女4例。年齡：9月～3歲4例。>4歲3例，住院病程5～22天。
附表 7例惡組臨床表現(xiàn) 項目評估
發(fā)熱
貧血
出血
黃疸
肝大
脾大
淋巴結(jié)腫大
胸腹水
皮疹
骨痛
例數(shù)
7
7
3
2
7
5
7
2
1
2
比例%
100
100
42.9
28.6
100
71.4
100
28.6
14.3
28.6
1.3 實驗室檢查 血色素2～8g/L4例，8～9.3g/L3例；白細(xì)胞<4×109/L5例，4～6.7×109/L2例；血小板<50×109/L3例，50～80×109/L3例，80～100×109/L1例。末梢血見分類不明或幼稚細(xì)胞3例；肝功受損4例；腎功受損2例。
1例死后骨穿見大量異形組織細(xì)胞浸潤，尸檢確診為惡組。2例做病變淋巴結(jié)活檢，未發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤。
1.4 治療與轉(zhuǎn)歸 本組確診較晚，未經(jīng)系統(tǒng)治療。共死亡3例，其中2例因全身情況極差，給予VP方案治療，1周內(nèi)死亡，另1例確診前死于出血及多器官功能不全綜合征。其余4例自動出院。
2 討論
惡組是主要累及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的多器官損害的全身性疾病，病情進(jìn)展迅速，本組死亡3例，病程最長1+月，最短22天。本病并非罕見，由于臨床缺乏特異性，本病可先孤立地發(fā)生于某一組織或器官，使局部征象突出，臨床表現(xiàn)特殊。我院誤診率為71%，解放軍總醫(yī)院報道，通過尸檢確診本病46例，而生前診斷僅7例，誤診率84%；海南省人民醫(yī)院報道惡組17例，首診誤診率76.5%。
通過本組病例可發(fā)現(xiàn)，均有長期不明原因的發(fā)熱，伴不同程度的貧血，除2例無脾大外，均有肝脾及淋巴結(jié)腫大。入院時均有血紅蛋白下降，或伴血小板、白細(xì)胞下降，以后三系均呈進(jìn)行性下降。對Hb明顯低下的3例給予數(shù)次輸血，但每予輸血后2-3天，Hb又很快明顯下降。2例出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸、胸腹水及全身衰竭。其生前確診4例均經(jīng)數(shù)十次不同部位骨穿后確診，其中2例臨終前找到異形網(wǎng)狀細(xì)胞。并有明顯吞噬現(xiàn)象。本組僅2例做病變淋巴結(jié)組織活檢，未見到異常細(xì)胞浸潤。
由于存在較多的特殊類型的臨床表現(xiàn)，我們在診斷該病時臨床思路要放寬，同時以其它系統(tǒng)表現(xiàn)為主的疾病如診斷不明確也要想到此病，以提高確診率。, 百拇醫(yī)藥
單位：成都市(610017)四川省成都市兒童醫(yī)院
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齊魯腫瘤雜志980348
惡性組織細(xì)胞增生癥(簡稱惡組)是單核—巨噬系統(tǒng)惡性增殖的疾病�？蛇M(jìn)行性全身性彌漫浸潤。臨床表現(xiàn)多樣，誤診率高、預(yù)后差、臨床少見為其特點(diǎn)。我院于1981～1997年共收治惡組7例。
1 臨床資料
7例中男3例，女4例。年齡：9月～3歲4例。>4歲3例，住院病程5～22天。
附表 7例惡組臨床表現(xiàn) 項目評估
發(fā)熱
貧血
出血
黃疸
肝大
脾大
淋巴結(jié)腫大
胸腹水
皮疹
骨痛
例數(shù)
7
7
3
2
7
5
7
2
1
2
比例%
100
100
42.9
28.6
100
71.4
100
28.6
14.3
28.6
1.3 實驗室檢查 血色素2～8g/L4例，8～9.3g/L3例；白細(xì)胞<4×109/L5例，4～6.7×109/L2例；血小板<50×109/L3例，50～80×109/L3例，80～100×109/L1例。末梢血見分類不明或幼稚細(xì)胞3例；肝功受損4例；腎功受損2例。
1例死后骨穿見大量異形組織細(xì)胞浸潤，尸檢確診為惡組。2例做病變淋巴結(jié)活檢，未發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞浸潤。
1.4 治療與轉(zhuǎn)歸 本組確診較晚，未經(jīng)系統(tǒng)治療。共死亡3例，其中2例因全身情況極差，給予VP方案治療，1周內(nèi)死亡，另1例確診前死于出血及多器官功能不全綜合征。其余4例自動出院。
2 討論
惡組是主要累及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的多器官損害的全身性疾病，病情進(jìn)展迅速，本組死亡3例，病程最長1+月，最短22天。本病并非罕見，由于臨床缺乏特異性，本病可先孤立地發(fā)生于某一組織或器官，使局部征象突出，臨床表現(xiàn)特殊。我院誤診率為71%，解放軍總醫(yī)院報道，通過尸檢確診本病46例，而生前診斷僅7例，誤診率84%；海南省人民醫(yī)院報道惡組17例，首診誤診率76.5%。
通過本組病例可發(fā)現(xiàn)，均有長期不明原因的發(fā)熱，伴不同程度的貧血，除2例無脾大外，均有肝脾及淋巴結(jié)腫大。入院時均有血紅蛋白下降，或伴血小板、白細(xì)胞下降，以后三系均呈進(jìn)行性下降。對Hb明顯低下的3例給予數(shù)次輸血，但每予輸血后2-3天，Hb又很快明顯下降。2例出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸、胸腹水及全身衰竭。其生前確診4例均經(jīng)數(shù)十次不同部位骨穿后確診，其中2例臨終前找到異形網(wǎng)狀細(xì)胞。并有明顯吞噬現(xiàn)象。本組僅2例做病變淋巴結(jié)組織活檢，未見到異常細(xì)胞浸潤。
由于存在較多的特殊類型的臨床表現(xiàn)，我們在診斷該病時臨床思路要放寬，同時以其它系統(tǒng)表現(xiàn)為主的疾病如診斷不明確也要想到此病，以提高確診率。, 百拇醫(yī)藥