Sturge-Weber綜合征1例
作者：林曦 葉榮姬
單位：建甌市立醫(yī)院眼科 福建 353100
關鍵詞：
中國中醫(yī)眼科雜志000219 患者 男，10歲，入院前1周體檢時發(fā)現(xiàn)左眼視物不見，于1996年9月23日來我院就診，門診擬“Sturge-Weber綜合征”收住入院。家長代訴患兒出生時左側顏面部、胸部、背部及四肢皮膚均有散在片狀紅斑，并逐年增大，色變深。左眼自幼視物模糊，眼球較右側偏大，伴常畏光、流淚、目眵增多。否認癲癇史，家族中無近親聯(lián)姻，無遺傳病史及類似病史。體驗：一般情況良好。左側顏面部三叉神經(jīng)第1～3支區(qū)域見彌漫性葡萄酒色血管瘤，表面稍隆起，手觸微有彈性感，指壓后褪色。左側口唇呈暗紅色增厚。頸部、耳后、胸部、背部及四肢皮膚均見散在大小不等的血管瘤。眼部檢查：視力：左眼：指數(shù)/20cm不能矯正；右眼：5.0。眼壓：左7.5/4.5=3.73kPa，右：5.5/5=2.31kPa。左眼下瞼內(nèi)翻，淚點位置正常，淚道通暢。球結膜無明顯充血，鞏膜見有大量色素沉著。角膜大，直徑為13mm，尚透明。前房正常。虹膜紋理欠清，含大量色素，無結節(jié)，無新生血管，瞳孔圓，直徑3mm，對光反應遲鈍。晶狀體及玻璃體透明。視盤蒼白，邊界清晰，杯/盤為0.8，血管偏向鼻側呈屈膝狀爬行而出，視網(wǎng)膜無出血、滲出，黃斑中心凹反光較暗。右眼前后節(jié)均無明顯異常，角膜直徑為11mm。前房角鏡檢查：雙眼房角結構正常，未見新生血管。眼球突出度：右眼13mm，左眼20mm，眶距88mm。入院診斷：(1)Sturge-Weber綜合征；(2)左下瞼內(nèi)翻。經(jīng)噻嗎心安滴眼液點眼及口服醋氮酰胺等降壓處理，左眼壓仍高，逐在全麻下行左眼常規(guī)小梁切除術，術中順利，術后眼壓控制在2.61kPa～2.31kPa。
討論：Sturge-Weber綜合征又稱顏面血管瘤青光眼綜合征，屬“青風內(nèi)障”范疇；Sturge于1879年，Weber于1929年對本病做了詳細敘述，故稱為Sturge-Weber綜合征。表現(xiàn)為：(1)皮膚血管瘤常位于三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)域；(2)眼部改變主要表現(xiàn)為青光眼，脈絡膜血管瘤和視網(wǎng)膜血管擴張等；(3)腦膜血管瘤及顱內(nèi)鈣化點可引起癲癇、偏癱及精神異常等癥狀〔1〕。本例患者青光眼因發(fā)病于幼兒期，眼球壁軟弱易受壓力的作用而擴張，使整個眼球不斷增大，故眼球大而突出，角膜擴大。青光眼發(fā)病機理可能是由于眼內(nèi)血管瘤瘀血，增加了眼內(nèi)容積，或由于血管增多，擴張而使房水生成增加，或因中胚葉組織殘留或虹膜有異常血管阻塞房角，以及渦狀靜脈回流受阻，上鞏膜靜脈壓升高等所致〔1〕。
參考文獻
1，劉家琦，主編.實用眼科學.北京：人民衛(wèi)生出版社，1992.379～380
收稿：1999-12-24, http://www.www.srpcoatings.com
單位：建甌市立醫(yī)院眼科 福建 353100
關鍵詞：
中國中醫(yī)眼科雜志000219 患者 男，10歲，入院前1周體檢時發(fā)現(xiàn)左眼視物不見，于1996年9月23日來我院就診，門診擬“Sturge-Weber綜合征”收住入院。家長代訴患兒出生時左側顏面部、胸部、背部及四肢皮膚均有散在片狀紅斑，并逐年增大，色變深。左眼自幼視物模糊，眼球較右側偏大，伴常畏光、流淚、目眵增多。否認癲癇史，家族中無近親聯(lián)姻，無遺傳病史及類似病史。體驗：一般情況良好。左側顏面部三叉神經(jīng)第1～3支區(qū)域見彌漫性葡萄酒色血管瘤，表面稍隆起，手觸微有彈性感，指壓后褪色。左側口唇呈暗紅色增厚。頸部、耳后、胸部、背部及四肢皮膚均見散在大小不等的血管瘤。眼部檢查：視力：左眼：指數(shù)/20cm不能矯正；右眼：5.0。眼壓：左7.5/4.5=3.73kPa，右：5.5/5=2.31kPa。左眼下瞼內(nèi)翻，淚點位置正常，淚道通暢。球結膜無明顯充血，鞏膜見有大量色素沉著。角膜大，直徑為13mm，尚透明。前房正常。虹膜紋理欠清，含大量色素，無結節(jié)，無新生血管，瞳孔圓，直徑3mm，對光反應遲鈍。晶狀體及玻璃體透明。視盤蒼白，邊界清晰，杯/盤為0.8，血管偏向鼻側呈屈膝狀爬行而出，視網(wǎng)膜無出血、滲出，黃斑中心凹反光較暗。右眼前后節(jié)均無明顯異常，角膜直徑為11mm。前房角鏡檢查：雙眼房角結構正常，未見新生血管。眼球突出度：右眼13mm，左眼20mm，眶距88mm。入院診斷：(1)Sturge-Weber綜合征；(2)左下瞼內(nèi)翻。經(jīng)噻嗎心安滴眼液點眼及口服醋氮酰胺等降壓處理，左眼壓仍高，逐在全麻下行左眼常規(guī)小梁切除術，術中順利，術后眼壓控制在2.61kPa～2.31kPa。
討論：Sturge-Weber綜合征又稱顏面血管瘤青光眼綜合征，屬“青風內(nèi)障”范疇；Sturge于1879年，Weber于1929年對本病做了詳細敘述，故稱為Sturge-Weber綜合征。表現(xiàn)為：(1)皮膚血管瘤常位于三叉神經(jīng)第一支分布區(qū)域；(2)眼部改變主要表現(xiàn)為青光眼，脈絡膜血管瘤和視網(wǎng)膜血管擴張等；(3)腦膜血管瘤及顱內(nèi)鈣化點可引起癲癇、偏癱及精神異常等癥狀〔1〕。本例患者青光眼因發(fā)病于幼兒期，眼球壁軟弱易受壓力的作用而擴張，使整個眼球不斷增大，故眼球大而突出，角膜擴大。青光眼發(fā)病機理可能是由于眼內(nèi)血管瘤瘀血，增加了眼內(nèi)容積，或由于血管增多，擴張而使房水生成增加，或因中胚葉組織殘留或虹膜有異常血管阻塞房角，以及渦狀靜脈回流受阻，上鞏膜靜脈壓升高等所致〔1〕。
參考文獻
1，劉家琦，主編.實用眼科學.北京：人民衛(wèi)生出版社，1992.379～380
收稿：1999-12-24, http://www.www.srpcoatings.com