Sturge-Weber綜合征一例
作者:翟孝全 余曉臨
單位:翟孝全(476800河南省民權(quán)縣人民醫(yī)院眼科);余曉臨(河南省眼科研究所)
關(guān)鍵詞:
眼科研究000445 患者,男性,18歲。左眼視力明顯下降伴酸脹、流淚半年。1年前發(fā)現(xiàn)雙眼視力下降,在外院配鏡后,右眼矯正視力1.0,左眼不能矯正。追問病史:患者幼年時,曾有3次癲癇發(fā)作史。出生后左半側(cè)顏面部即有片狀血管瘤,隨年齡增加而增大。其家族中無類似病史。查:視力右眼0.2,-1.5D→1.0;左眼0.02,不能矯正。右眼瞼皮膚顏色正常,鞏膜無充血,角膜直徑10.5mm,透明。左額部、頰部、上唇,眼瞼均有紫紅色血管瘤。左眼球稍大,角膜直徑13mm,透明。前房軸深5CT,周邊1CT,房角鏡檢查虹膜根部前移止于小梁網(wǎng)上。瞳孔直徑5mm,光反射存在。晶狀體后囊下輕度混濁。眼底:右視盤界清,色淡紅,A∶ V=1∶ 3,C/D=0.3,視網(wǎng)膜呈淡紅色;左視盤界清,色淡,C/D=0.8,杯緣血管屈膝爬行,視網(wǎng)膜呈彌漫性紅色,較視盤隆起約4mm。眼壓右眼17.30mmHg(1mmHg=0.133kPa),左眼51mmHg。視野右眼正常,左眼因視力差無法固視,不能查視野。C值:左眼0.02,B超提示左眼脈絡(luò)膜下彌漫性血管瘤。頭顱X光攝片顱內(nèi)異常鈣化斑。診斷:Sturge-weber綜合征。
討論:Sturge-Weber綜合征又稱腦-三叉神經(jīng)血管瘤病,青光眼顏面血管瘤綜合征或眼-神經(jīng)皮膚血管瘤病。此病為胚胎早期發(fā)育異常,常侵犯中胚葉和外胚葉組織,無家族性和性別差異。臨床特點:出生時即出現(xiàn)一側(cè)顏面部皮膚血管瘤,可侵犯上下眼瞼、淺層鞏膜、結(jié)膜、睫狀體和脈絡(luò)膜,上瞼有血管瘤者,同側(cè)眼受累。凡伴有脈絡(luò)膜血管瘤者,多并發(fā)青光眼。若血管瘤侵犯腦膜,可引起一系列腦部癥狀,如驚厥發(fā)作,痙攣性偏癱和精神癥狀。治療:顏面血管瘤可局部注射硬化劑,如魚肝油酸鈉等,也可應(yīng)用冷凍療法或深部X線放射治療。眼壓增高者,按慢性單純性青光眼治療。但目前各種療法往往難以奏效,以致最后施行眼球摘除。
收稿:2000-02-12
修回:2000-05-25, http://www.www.srpcoatings.com
單位:翟孝全(476800河南省民權(quán)縣人民醫(yī)院眼科);余曉臨(河南省眼科研究所)
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眼科研究000445 患者,男性,18歲。左眼視力明顯下降伴酸脹、流淚半年。1年前發(fā)現(xiàn)雙眼視力下降,在外院配鏡后,右眼矯正視力1.0,左眼不能矯正。追問病史:患者幼年時,曾有3次癲癇發(fā)作史。出生后左半側(cè)顏面部即有片狀血管瘤,隨年齡增加而增大。其家族中無類似病史。查:視力右眼0.2,-1.5D→1.0;左眼0.02,不能矯正。右眼瞼皮膚顏色正常,鞏膜無充血,角膜直徑10.5mm,透明。左額部、頰部、上唇,眼瞼均有紫紅色血管瘤。左眼球稍大,角膜直徑13mm,透明。前房軸深5CT,周邊1CT,房角鏡檢查虹膜根部前移止于小梁網(wǎng)上。瞳孔直徑5mm,光反射存在。晶狀體后囊下輕度混濁。眼底:右視盤界清,色淡紅,A∶ V=1∶ 3,C/D=0.3,視網(wǎng)膜呈淡紅色;左視盤界清,色淡,C/D=0.8,杯緣血管屈膝爬行,視網(wǎng)膜呈彌漫性紅色,較視盤隆起約4mm。眼壓右眼17.30mmHg(1mmHg=0.133kPa),左眼51mmHg。視野右眼正常,左眼因視力差無法固視,不能查視野。C值:左眼0.02,B超提示左眼脈絡(luò)膜下彌漫性血管瘤。頭顱X光攝片顱內(nèi)異常鈣化斑。診斷:Sturge-weber綜合征。
討論:Sturge-Weber綜合征又稱腦-三叉神經(jīng)血管瘤病,青光眼顏面血管瘤綜合征或眼-神經(jīng)皮膚血管瘤病。此病為胚胎早期發(fā)育異常,常侵犯中胚葉和外胚葉組織,無家族性和性別差異。臨床特點:出生時即出現(xiàn)一側(cè)顏面部皮膚血管瘤,可侵犯上下眼瞼、淺層鞏膜、結(jié)膜、睫狀體和脈絡(luò)膜,上瞼有血管瘤者,同側(cè)眼受累。凡伴有脈絡(luò)膜血管瘤者,多并發(fā)青光眼。若血管瘤侵犯腦膜,可引起一系列腦部癥狀,如驚厥發(fā)作,痙攣性偏癱和精神癥狀。治療:顏面血管瘤可局部注射硬化劑,如魚肝油酸鈉等,也可應(yīng)用冷凍療法或深部X線放射治療。眼壓增高者,按慢性單純性青光眼治療。但目前各種療法往往難以奏效,以致最后施行眼球摘除。
收稿:2000-02-12
修回:2000-05-25, http://www.www.srpcoatings.com