遲發(fā)性維生素K依賴凝血因子缺乏顱內(nèi)出血的CT診斷
作者：高峰 杜桂枝
單位：高峰(南京市兒童醫(yī)院CT室 210008)； 杜桂枝(山東臨沂婦幼保健院CT室)
關(guān)鍵詞：
江蘇醫(yī)藥000237 遲發(fā)性維生素K依賴凝血因子缺乏所致出血癥是兒科較常見(jiàn)的病癥，其中顱內(nèi)出血患兒病情危急，預(yù)后較差�，F(xiàn)將我院1995年10月～1998年11月資料齊全的46例維生素K依賴凝血因子缺乏顱內(nèi)出血CT檢查結(jié)果報(bào)道如下。
材料和方法
一、臨床資料
本組46例患者，男34例，女12例，年齡29天～95天，平均為46天。其中20天～2例，30天～13例，40天～17例，50天～6例，60天～7例，70天以上1例。臨床表現(xiàn)為抽搐、嘔吐、拒乳或哭鬧、呻吟、嗜睡及雙目凝視、前囟飽滿緊張等，并常伴有其他部位出血表現(xiàn)，本組見(jiàn)肌注部位出血不止5例，黑便5例，腭部滲血2例，鼻衄1例，嘔吐咖啡樣物1例，皮下出血1例。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白含量減低(49～104 g/L，平均83 g/L)。臨床高度懷疑為維生素K依賴凝血因子缺乏顱內(nèi)出血，經(jīng)CT檢查后證實(shí)。
, http://www.www.srpcoatings.com
二、CT檢查方法
CT檢查采用GE Sytec 3 000i全身掃描機(jī)，所有病例均作常規(guī)頭顱橫斷面平掃，層厚層距均為10 mm。
結(jié) 果
CT檢查46例均示有不同程度的顱內(nèi)出血，分別表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血43例(93%)，腦實(shí)質(zhì)出血15例(33%)，硬膜下出血10例(22%)，腦室內(nèi)出血5例(11%)，硬膜外出血2例(4%)，各種顱內(nèi)出血常合并出現(xiàn)，兩個(gè)以上出血部位者24例占52%。在本組共計(jì)75個(gè)出血部位中，蛛網(wǎng)膜下腔出血占57%，腦實(shí)質(zhì)出血占20%，硬膜下出血占13%，腦室內(nèi)出血占7%，硬膜外出血占3%。顱內(nèi)出血的同時(shí)多伴有腦水腫、腦腫脹(30例)，其中有2例出現(xiàn)腦疝表現(xiàn)。復(fù)查13例患兒示有腦軟化者4例，腦萎縮3例，硬膜下積液2例，伴有散在鈣化1例，有4例單純性蛛網(wǎng)膜下腔出血復(fù)查CT正常。
討 論
, http://www.www.srpcoatings.com
新生兒維生素K依賴凝血因子缺乏引起的出血性疾病稱為新生兒出血癥，又稱為新生兒自然出血癥，新生兒低凝血酶原血癥。本病是由于維生素K缺乏影響了凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的羧化過(guò)程，使之成為無(wú)凝血功能蛋白質(zhì)從而導(dǎo)致機(jī)體各種出血表現(xiàn)。維生素K的缺乏多因?yàn)樘焊喂δ懿怀墒�，出生時(shí)肝內(nèi)維生素貯存量不足，或母乳喂養(yǎng)兒母乳中維生素K含量低而導(dǎo)致。另外新生兒腸道無(wú)菌或使用抗生素抑制了腸道菌群、長(zhǎng)期腹瀉、肝膽疾病等均可影響維生素K的合成吸收，其他也可繼發(fā)于母親服用某些藥物發(fā)生與維生素K的競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用而導(dǎo)致缺乏。本病多發(fā)生于出生后2～4天，某些遲發(fā)性出血可在生后半個(gè)月～3個(gè)多月發(fā)病，本組病例以30～50天為多，且均以母乳喂養(yǎng)為主，其中3例有腹瀉病史。臨床出血表現(xiàn)多種多樣，如胃腸道、皮下出血、臍部滲血、肌肉注射部位出血不止以及某些內(nèi)臟出血等，其中以顱內(nèi)出血最為危重，預(yù)后不良，常后遺腦軟化、腦萎縮、腦積水。臨床上表現(xiàn)為各種腦癱癥狀�；純猴B內(nèi)出血CT表現(xiàn)以多發(fā)性出血灶為顯著特點(diǎn)，其中蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見(jiàn)，腦實(shí)質(zhì)出血以額、顳、頂葉多見(jiàn)，出血量大呈大片團(tuán)塊狀、密度不均，可破入腦室形成腦室內(nèi)出血。另外，顱內(nèi)出血的同時(shí)并伴有腦水腫、腦腫脹表現(xiàn)為本癥又一顯著特點(diǎn)。臨床上多見(jiàn)于母乳喂養(yǎng)兒，病前發(fā)育狀況良好，起病急驟，病情重，可伴有其它部位出血表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查凝血酶原活性降低、出凝血時(shí)間延長(zhǎng)、血紅蛋白含量降低，根據(jù)這些臨床癥狀體征結(jié)合CT表現(xiàn)可作出維生素K依賴凝血因子缺乏顱內(nèi)出血的診斷，便于臨床及時(shí)迅速地給予維生素K1、新鮮血漿等對(duì)癥治療，以挽救患兒生命，減少后遺癥的產(chǎn)生。由于CT檢查的方便、迅速、無(wú)創(chuàng)傷的優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)為本病首選檢查方法，并且有利于治療預(yù)后的評(píng)估及隨訪。
臨床上維生素K依賴凝血因子缺乏顱內(nèi)出血需與缺血缺氧性腦病顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血相鑒別。缺血缺氧性腦病顱內(nèi)出血也以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見(jiàn)，另外也可表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血，腦實(shí)質(zhì)出血少見(jiàn)，臨床上都有明顯的出生時(shí)窒息缺氧史，CT表現(xiàn)伴有腦白質(zhì)密度降低、腦組織界面模糊等缺血缺氧性改變。產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血常伴有頭皮血腫、顱骨骨折，經(jīng)詳細(xì)詢問(wèn)生產(chǎn)史可資鑒別。■, http://www.www.srpcoatings.com
單位：高峰(南京市兒童醫(yī)院CT室 210008)； 杜桂枝(山東臨沂婦幼保健院CT室)
關(guān)鍵詞：
江蘇醫(yī)藥000237 遲發(fā)性維生素K依賴凝血因子缺乏所致出血癥是兒科較常見(jiàn)的病癥，其中顱內(nèi)出血患兒病情危急，預(yù)后較差�，F(xiàn)將我院1995年10月～1998年11月資料齊全的46例維生素K依賴凝血因子缺乏顱內(nèi)出血CT檢查結(jié)果報(bào)道如下。
材料和方法
一、臨床資料
本組46例患者，男34例，女12例，年齡29天～95天，平均為46天。其中20天～2例，30天～13例，40天～17例，50天～6例，60天～7例，70天以上1例。臨床表現(xiàn)為抽搐、嘔吐、拒乳或哭鬧、呻吟、嗜睡及雙目凝視、前囟飽滿緊張等，并常伴有其他部位出血表現(xiàn)，本組見(jiàn)肌注部位出血不止5例，黑便5例，腭部滲血2例，鼻衄1例，嘔吐咖啡樣物1例，皮下出血1例。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白含量減低(49～104 g/L，平均83 g/L)。臨床高度懷疑為維生素K依賴凝血因子缺乏顱內(nèi)出血，經(jīng)CT檢查后證實(shí)。
, http://www.www.srpcoatings.com
二、CT檢查方法
CT檢查采用GE Sytec 3 000i全身掃描機(jī)，所有病例均作常規(guī)頭顱橫斷面平掃，層厚層距均為10 mm。
結(jié) 果
CT檢查46例均示有不同程度的顱內(nèi)出血，分別表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血43例(93%)，腦實(shí)質(zhì)出血15例(33%)，硬膜下出血10例(22%)，腦室內(nèi)出血5例(11%)，硬膜外出血2例(4%)，各種顱內(nèi)出血常合并出現(xiàn)，兩個(gè)以上出血部位者24例占52%。在本組共計(jì)75個(gè)出血部位中，蛛網(wǎng)膜下腔出血占57%，腦實(shí)質(zhì)出血占20%，硬膜下出血占13%，腦室內(nèi)出血占7%，硬膜外出血占3%。顱內(nèi)出血的同時(shí)多伴有腦水腫、腦腫脹(30例)，其中有2例出現(xiàn)腦疝表現(xiàn)。復(fù)查13例患兒示有腦軟化者4例，腦萎縮3例，硬膜下積液2例，伴有散在鈣化1例，有4例單純性蛛網(wǎng)膜下腔出血復(fù)查CT正常。
討 論
, http://www.www.srpcoatings.com
新生兒維生素K依賴凝血因子缺乏引起的出血性疾病稱為新生兒出血癥，又稱為新生兒自然出血癥，新生兒低凝血酶原血癥。本病是由于維生素K缺乏影響了凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的羧化過(guò)程，使之成為無(wú)凝血功能蛋白質(zhì)從而導(dǎo)致機(jī)體各種出血表現(xiàn)。維生素K的缺乏多因?yàn)樘焊喂δ懿怀墒�，出生時(shí)肝內(nèi)維生素貯存量不足，或母乳喂養(yǎng)兒母乳中維生素K含量低而導(dǎo)致。另外新生兒腸道無(wú)菌或使用抗生素抑制了腸道菌群、長(zhǎng)期腹瀉、肝膽疾病等均可影響維生素K的合成吸收，其他也可繼發(fā)于母親服用某些藥物發(fā)生與維生素K的競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用而導(dǎo)致缺乏。本病多發(fā)生于出生后2～4天，某些遲發(fā)性出血可在生后半個(gè)月～3個(gè)多月發(fā)病，本組病例以30～50天為多，且均以母乳喂養(yǎng)為主，其中3例有腹瀉病史。臨床出血表現(xiàn)多種多樣，如胃腸道、皮下出血、臍部滲血、肌肉注射部位出血不止以及某些內(nèi)臟出血等，其中以顱內(nèi)出血最為危重，預(yù)后不良，常后遺腦軟化、腦萎縮、腦積水。臨床上表現(xiàn)為各種腦癱癥狀�；純猴B內(nèi)出血CT表現(xiàn)以多發(fā)性出血灶為顯著特點(diǎn)，其中蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見(jiàn)，腦實(shí)質(zhì)出血以額、顳、頂葉多見(jiàn)，出血量大呈大片團(tuán)塊狀、密度不均，可破入腦室形成腦室內(nèi)出血。另外，顱內(nèi)出血的同時(shí)并伴有腦水腫、腦腫脹表現(xiàn)為本癥又一顯著特點(diǎn)。臨床上多見(jiàn)于母乳喂養(yǎng)兒，病前發(fā)育狀況良好，起病急驟，病情重，可伴有其它部位出血表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查凝血酶原活性降低、出凝血時(shí)間延長(zhǎng)、血紅蛋白含量降低，根據(jù)這些臨床癥狀體征結(jié)合CT表現(xiàn)可作出維生素K依賴凝血因子缺乏顱內(nèi)出血的診斷，便于臨床及時(shí)迅速地給予維生素K1、新鮮血漿等對(duì)癥治療，以挽救患兒生命，減少后遺癥的產(chǎn)生。由于CT檢查的方便、迅速、無(wú)創(chuàng)傷的優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)為本病首選檢查方法，并且有利于治療預(yù)后的評(píng)估及隨訪。
臨床上維生素K依賴凝血因子缺乏顱內(nèi)出血需與缺血缺氧性腦病顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血相鑒別。缺血缺氧性腦病顱內(nèi)出血也以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見(jiàn)，另外也可表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血，腦實(shí)質(zhì)出血少見(jiàn)，臨床上都有明顯的出生時(shí)窒息缺氧史，CT表現(xiàn)伴有腦白質(zhì)密度降低、腦組織界面模糊等缺血缺氧性改變。產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血常伴有頭皮血腫、顱骨骨折，經(jīng)詳細(xì)詢問(wèn)生產(chǎn)史可資鑒別。■, http://www.www.srpcoatings.com