惡性組織細胞增生癥19例臨床分析
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37c醫(yī)學網(wǎng)
作者：肖景珠 戚大梁 趙惠斌 張建 李峰
單位：解放軍第一四九醫(yī)院，江蘇連云港 222042
關鍵詞：惡性組織細胞病；分型與治療
醫(yī)學研究生學報000327 中圖分類號：R733.1 文獻標識碼：B
文章編號：1008-8199(2000)03-0206-02
0 引 言
惡性組織細胞增生癥(MH)，是單核-巨噬細胞系統(tǒng)異常增生的一種惡性疾病。其病理特點是在肝脾、骨髓和淋巴結(jié)等器官、組織中出現(xiàn)灶性增生、形態(tài)異常的組織細胞，常伴有明顯的血細胞被吞噬現(xiàn)象。病程進展迅速，死亡率高；臨床表現(xiàn)復雜多樣，以高熱、進行性衰竭、出血、黃疸、肝脾及淋巴結(jié)腫大、全血細胞減少為主要特征，診斷比較困難，現(xiàn)將我院臨床資料完整的19例報告如下：
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1 臨床資料
1.1 一般資料 本病可發(fā)生在任何年齡，但以兒童和青少年為多見。本組19例中男11例，女8例，最小者8個月，最大32歲。19例均有程度不同的發(fā)熱，高者達40℃以上；均有不同程度的脾腫大，平臍者14例，入盆腔者2例；肝腫大者12例，淋巴結(jié)腫大者13例，消化道及皮膚粘膜出血者7例，腹脹、腹瀉者9例，1例有四肢關節(jié)疼痛紅腫，1例有皮下多發(fā)性結(jié)節(jié)和皮膚色素沉著。
1.2 實驗室檢查 全血細胞減少是本病的特點，貧血者100%為中度和重度貧血，白細胞低于4.0×109/L者10例，正常者7例，增高2例；血小板低于100×109/L者12例。血細胞減少亦非三項平行下降(表1)。骨髓檢查：16例第一次即查到惡性組織細胞(簡稱惡組細胞)，2例骨髓多次多部位穿刺才查到惡組細胞，1例骨髓和末梢血多次檢查始終未查到惡組細胞，尸解時確診為MH，說明該病有一定的局限性(惡組細胞類型及檢出率見表2)。其他檢查：14例骨髓涂片或血片做了NAP檢查，積分為0，POX為陰性；3例查免疫球蛋白均屬正常，血漿蛋白均有所降低，A∶G比例低于正常。
, 百拇醫(yī)藥
表1 19例惡組末梢血象檢查情況
Table 1 Nineteen case of blood analysis of Malignant Histiocytosis(MH) 病例
編號
Hb
g/L
RBC
×1012/L
WBC
×109/L
Plat
, 百拇醫(yī)藥 ×109/L
Ret
%
異常組織
細胞%
1
43
1.36
1.7
126
2.2
20
2
, 百拇醫(yī)藥
36
1.01
1.3
101
1.4
40
3
65
2.49
5.2
26
0.3
3
, http://www.www.srpcoatings.com 4
15
0.83
4.0
12
1.2
16.5
5
68
3.25
11.0
32
0.6
11
, http://www.www.srpcoatings.com
6
55
1.9
2.5
94
52
7
85
2.8
2.9
87
42
8
50
, 百拇醫(yī)藥
1.3
2.0
12
0.2
64.5
9
74
2.38
18.6
24
74
10
80
, http://www.www.srpcoatings.com 2.5
3.8
80
0.4
60
11
73
2.6
3.2
181
0.8
78
12
74
, http://www.www.srpcoatings.com
2.31
2.6
55
1.2
8
13
74
4.03
2.5
172
0.2
0
14
, 百拇醫(yī)藥 22
1.22
17.6
109
1.3
0
15
51
2.01
9.0
126
0.8
38
16
, 百拇醫(yī)藥
29
1.20
4.5
189
1.7
42
17
50
1.98
1.7
80
1.5
48
, 百拇醫(yī)藥 18
42
1.68
3.6
95
1.6
42
19
96
3.84
4.5
54
2.1
19
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表2 19例惡組骨髓涂片檢查情況
Table 2 Nineteen case of bone marrow analysis of Malignant Histiocytosis(MH) 惡組細胞類型
檢出范圍(%)
n
細胞增生程度
極度(42～97)
明顯(25～86)
活躍(0～85)
減低(0～19.2)
異常組織
, 百拇醫(yī)藥
6
3
3
淋巴細胞樣
6
1
4
1
多巨細胞樣
2
1
1
單核細胞樣
3
, 百拇醫(yī)藥
1
1
1
吞噬性
2
1
1
合 計
19
7
7
4
1
1.3 臨床分型與治療 本組病例中重型11例，起病突然，持續(xù)高熱，肝脾急劇增大，全血細胞下降迅速，出血傾向較嚴重；輕型4例，起病較緩慢，肝脾腫大進展也慢，無明顯出血現(xiàn)象；中間型4例，其中1例腸惡組(患者男性，12歲，住院號48182，病理號05081)，經(jīng)多次多部位骨髓檢查始終未發(fā)現(xiàn)惡組細胞。但臨床上具有MH的特征：長期不規(guī)則發(fā)熱，抗生素不能控制；臍周經(jīng)常有陣發(fā)性絞痛，用解痙藥可暫時緩解；且在左下腹部有時隱時現(xiàn)的5 cm×5 cm包塊，質(zhì)中等，能活動，有壓痛，局部超聲檢查為實質(zhì)性包塊；全消化道鋇劑造影示空腸段活動受限，腸粘膜無特殊。腹部包塊4次穿刺涂片均未查到惡組細胞，誤診為肺外結(jié)核而行抗癆治療無效，于第56天腹痛加劇，反復排出陳舊性血便，繼而出現(xiàn)彌漫性腹膜炎和休克，經(jīng)搶救無效死亡。尸檢：空腸系膜有一橢圓形腫塊(7 cm×4 cm×4 cm),表面光滑，切面呈灰白色，與腸管粘連，近腫塊處小腸管有一環(huán)形潰瘍，大小為6 cm×3 cm，深達0.8 cm，底部不平，有壞死伴有穿孔。鏡檢：組織細胞呈彌漫性分布，細胞大小不一，胞質(zhì)淡染嗜伊紅，部分胞質(zhì)內(nèi)吞噬有淋巴細胞、紅細胞及組織碎片，胞核大小不一致，有異型，部分區(qū)域有壞死。病理診斷：MH。MH的確診在目前還有不少困難，治療尚無特效方法，效果也不滿意。19例先后給予輸血，應用抗生素等支持療法及一般血液病治療方案，治療效果均不滿意。采用潑尼松加6-MP及COPP方案可取得暫時緩解，但所有病例均在半年內(nèi)死亡。
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2 討 論
目前，有關MH的看法并不一致，不少人認為MH確實存在，但罕見，有的則認為根本不存在[1]。對“MH”的確切范疇及涵義有不少爭議。從細胞系的研究發(fā)現(xiàn)，MH的異常細胞屬于淋巴系統(tǒng)，伴反應性組織細胞增生，如大細胞淋巴瘤或淋巴瘤相關的HPS(LAHS)，應為MH更正確的診斷名稱，部分MH中還混雜或涵蓋著原發(fā)性或繼發(fā)性HPS[2]。MH需要與很多疾病，特別是以高熱、肝脾腫大和全血細胞減少為主的疾病相鑒別。本組病例主要累及造血器官和淋巴組織，并有高度的局限性，亦存在著像病毒、細菌感染等誘發(fā)因素。19例中有11例有明顯誘因，起病于上呼吸道感染者8例，可能是白細胞下降抵抗力低下所致，黃疸肝炎后1例，關節(jié)炎1例。MH實為一組具有不同性質(zhì)和細胞來源的異質(zhì)性疾病群，譜系較廣，其診斷標準為：①無腫瘤形成，而有骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾等全身造血組織的彌漫性異常組織細胞增生；②增生組織細胞不僅有成熟型，也有未成熟型和血細胞吞噬象[3]。臨床表現(xiàn)有長期不規(guī)則的發(fā)熱，抗生素治療無效，出血、貧血多數(shù)為重度貧血，Hb最底者僅15 g/L。肝脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，全血細胞減少，以及進行性衰竭。惡組細胞在骨髓、肝脾、淋巴結(jié)等組織中的分布有高度的局限性和不規(guī)則性。細胞分化程度不一，體積大小各異，外形多變極不規(guī)則，細胞染色質(zhì)細致疏松呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，核仁明顯，胞質(zhì)量多少不一，胞質(zhì)內(nèi)有細小密集的顆�；蚴忍烨囝w粒。細胞化學反應POX陰性，NAP積分明顯減低或0分，蘇丹黑B染色可有弱陽性，酸性磷酸酶染色陽性，不被酒石酸鹽所抑制。近年來，由于新技術的應用，對MH認識有很大的進展，一些MH病例有特異的染色體異常，有助于確立診斷。相信隨認識的不斷深入，新技術的廣泛應用，如細胞免疫表型、免疫組化及分子遺傳學的檢查，將有利于MH的診斷和鑒別診斷。
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肖景珠(1943-)男，河南范縣人，副主任技師，從事檢驗專業(yè)。
參考文獻：
[1] 汪聲恒.進一步開展對組織細胞病診斷的研究[J].白血病雜志，1999，1(8)：4.
[2] 王學文.噬血細胞綜合征的近代概念[J].江蘇醫(yī)藥，1999，4(25)：285.
[3] 陶元黎.對惡性組織細胞病的新認識[J].國外醫(yī)學(輸血及血液學分冊)，1995，5(18)：285.
1999-06-14
1999-07-01, 百拇醫(yī)藥
單位：解放軍第一四九醫(yī)院，江蘇連云港 222042
關鍵詞：惡性組織細胞病；分型與治療
醫(yī)學研究生學報000327 中圖分類號：R733.1 文獻標識碼：B
文章編號：1008-8199(2000)03-0206-02
0 引 言
惡性組織細胞增生癥(MH)，是單核-巨噬細胞系統(tǒng)異常增生的一種惡性疾病。其病理特點是在肝脾、骨髓和淋巴結(jié)等器官、組織中出現(xiàn)灶性增生、形態(tài)異常的組織細胞，常伴有明顯的血細胞被吞噬現(xiàn)象。病程進展迅速，死亡率高；臨床表現(xiàn)復雜多樣，以高熱、進行性衰竭、出血、黃疸、肝脾及淋巴結(jié)腫大、全血細胞減少為主要特征，診斷比較困難，現(xiàn)將我院臨床資料完整的19例報告如下：
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1 臨床資料
1.1 一般資料 本病可發(fā)生在任何年齡，但以兒童和青少年為多見。本組19例中男11例，女8例，最小者8個月，最大32歲。19例均有程度不同的發(fā)熱，高者達40℃以上；均有不同程度的脾腫大，平臍者14例，入盆腔者2例；肝腫大者12例，淋巴結(jié)腫大者13例，消化道及皮膚粘膜出血者7例，腹脹、腹瀉者9例，1例有四肢關節(jié)疼痛紅腫，1例有皮下多發(fā)性結(jié)節(jié)和皮膚色素沉著。
1.2 實驗室檢查 全血細胞減少是本病的特點，貧血者100%為中度和重度貧血，白細胞低于4.0×109/L者10例，正常者7例，增高2例；血小板低于100×109/L者12例。血細胞減少亦非三項平行下降(表1)。骨髓檢查：16例第一次即查到惡性組織細胞(簡稱惡組細胞)，2例骨髓多次多部位穿刺才查到惡組細胞，1例骨髓和末梢血多次檢查始終未查到惡組細胞，尸解時確診為MH，說明該病有一定的局限性(惡組細胞類型及檢出率見表2)。其他檢查：14例骨髓涂片或血片做了NAP檢查，積分為0，POX為陰性；3例查免疫球蛋白均屬正常，血漿蛋白均有所降低，A∶G比例低于正常。
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表1 19例惡組末梢血象檢查情況
Table 1 Nineteen case of blood analysis of Malignant Histiocytosis(MH) 病例
編號
Hb
g/L
RBC
×1012/L
WBC
×109/L
Plat
, 百拇醫(yī)藥 ×109/L
Ret
%
異常組織
細胞%
1
43
1.36
1.7
126
2.2
20
2
, 百拇醫(yī)藥
36
1.01
1.3
101
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15
0.83
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6
55
1.9
2.5
94
52
7
85
2.8
2.9
87
42
8
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, 百拇醫(yī)藥
1.3
2.0
12
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表2 19例惡組骨髓涂片檢查情況
Table 2 Nineteen case of bone marrow analysis of Malignant Histiocytosis(MH) 惡組細胞類型
檢出范圍(%)
n
細胞增生程度
極度(42～97)
明顯(25～86)
活躍(0～85)
減低(0～19.2)
異常組織
, 百拇醫(yī)藥
6
3
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淋巴細胞樣
6
1
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多巨細胞樣
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單核細胞樣
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, 百拇醫(yī)藥
1
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吞噬性
2
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合 計
19
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1.3 臨床分型與治療 本組病例中重型11例，起病突然，持續(xù)高熱，肝脾急劇增大，全血細胞下降迅速，出血傾向較嚴重；輕型4例，起病較緩慢，肝脾腫大進展也慢，無明顯出血現(xiàn)象；中間型4例，其中1例腸惡組(患者男性，12歲，住院號48182，病理號05081)，經(jīng)多次多部位骨髓檢查始終未發(fā)現(xiàn)惡組細胞。但臨床上具有MH的特征：長期不規(guī)則發(fā)熱，抗生素不能控制；臍周經(jīng)常有陣發(fā)性絞痛，用解痙藥可暫時緩解；且在左下腹部有時隱時現(xiàn)的5 cm×5 cm包塊，質(zhì)中等，能活動，有壓痛，局部超聲檢查為實質(zhì)性包塊；全消化道鋇劑造影示空腸段活動受限，腸粘膜無特殊。腹部包塊4次穿刺涂片均未查到惡組細胞，誤診為肺外結(jié)核而行抗癆治療無效，于第56天腹痛加劇，反復排出陳舊性血便，繼而出現(xiàn)彌漫性腹膜炎和休克，經(jīng)搶救無效死亡。尸檢：空腸系膜有一橢圓形腫塊(7 cm×4 cm×4 cm),表面光滑，切面呈灰白色，與腸管粘連，近腫塊處小腸管有一環(huán)形潰瘍，大小為6 cm×3 cm，深達0.8 cm，底部不平，有壞死伴有穿孔。鏡檢：組織細胞呈彌漫性分布，細胞大小不一，胞質(zhì)淡染嗜伊紅，部分胞質(zhì)內(nèi)吞噬有淋巴細胞、紅細胞及組織碎片，胞核大小不一致，有異型，部分區(qū)域有壞死。病理診斷：MH。MH的確診在目前還有不少困難，治療尚無特效方法，效果也不滿意。19例先后給予輸血，應用抗生素等支持療法及一般血液病治療方案，治療效果均不滿意。采用潑尼松加6-MP及COPP方案可取得暫時緩解，但所有病例均在半年內(nèi)死亡。
, http://www.www.srpcoatings.com
2 討 論
目前，有關MH的看法并不一致，不少人認為MH確實存在，但罕見，有的則認為根本不存在[1]。對“MH”的確切范疇及涵義有不少爭議。從細胞系的研究發(fā)現(xiàn)，MH的異常細胞屬于淋巴系統(tǒng)，伴反應性組織細胞增生，如大細胞淋巴瘤或淋巴瘤相關的HPS(LAHS)，應為MH更正確的診斷名稱，部分MH中還混雜或涵蓋著原發(fā)性或繼發(fā)性HPS[2]。MH需要與很多疾病，特別是以高熱、肝脾腫大和全血細胞減少為主的疾病相鑒別。本組病例主要累及造血器官和淋巴組織，并有高度的局限性，亦存在著像病毒、細菌感染等誘發(fā)因素。19例中有11例有明顯誘因，起病于上呼吸道感染者8例，可能是白細胞下降抵抗力低下所致，黃疸肝炎后1例，關節(jié)炎1例。MH實為一組具有不同性質(zhì)和細胞來源的異質(zhì)性疾病群，譜系較廣，其診斷標準為：①無腫瘤形成，而有骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾等全身造血組織的彌漫性異常組織細胞增生；②增生組織細胞不僅有成熟型，也有未成熟型和血細胞吞噬象[3]。臨床表現(xiàn)有長期不規(guī)則的發(fā)熱，抗生素治療無效，出血、貧血多數(shù)為重度貧血，Hb最底者僅15 g/L。肝脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸，全血細胞減少，以及進行性衰竭。惡組細胞在骨髓、肝脾、淋巴結(jié)等組織中的分布有高度的局限性和不規(guī)則性。細胞分化程度不一，體積大小各異，外形多變極不規(guī)則，細胞染色質(zhì)細致疏松呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，核仁明顯，胞質(zhì)量多少不一，胞質(zhì)內(nèi)有細小密集的顆�；蚴忍烨囝w粒。細胞化學反應POX陰性，NAP積分明顯減低或0分，蘇丹黑B染色可有弱陽性，酸性磷酸酶染色陽性，不被酒石酸鹽所抑制。近年來，由于新技術的應用，對MH認識有很大的進展，一些MH病例有特異的染色體異常，有助于確立診斷。相信隨認識的不斷深入，新技術的廣泛應用，如細胞免疫表型、免疫組化及分子遺傳學的檢查，將有利于MH的診斷和鑒別診斷。
, http://www.www.srpcoatings.com
肖景珠(1943-)男，河南范縣人，副主任技師，從事檢驗專業(yè)。
參考文獻：
[1] 汪聲恒.進一步開展對組織細胞病診斷的研究[J].白血病雜志，1999，1(8)：4.
[2] 王學文.噬血細胞綜合征的近代概念[J].江蘇醫(yī)藥，1999，4(25)：285.
[3] 陶元黎.對惡性組織細胞病的新認識[J].國外醫(yī)學(輸血及血液學分冊)，1995，5(18)：285.
1999-06-14
1999-07-01, 百拇醫(yī)藥