特殊表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤一例
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37c醫(yī)學(xué)網(wǎng)
作者：張虹 李蕊 顧家寶
單位：張虹 李蕊 顧家寶(山西省人民醫(yī)院 山西 太原 030012)
關(guān)鍵詞：
臨床誤診誤治000178分類號：R736.6 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B▲
【病例】 女，14歲。1989年6月初出現(xiàn)發(fā)作性心悸、頭痛、出汗，10天后出現(xiàn)雙眼視物模糊，當(dāng)時血壓20/14 kPa，心率140/min。尿常規(guī)有少量蛋白及紅、白細(xì)胞，血尿素氮及肌酐正常，心電圖示竇性心動過速，心臟超聲示左房、左室飽滿。診斷為急性腎炎。此后，反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性心悸、頭痛、出汗，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至1小時不等，于1990年4月2日入我院。查體：體溫37.4℃，脈搏120/min，呼吸18/min，血壓21.3/14.0 kPa，雙肺背底部可聞少量小水泡音。血常規(guī)：血紅蛋白97 g/L，白細(xì)胞21.4×109/L，中性粒細(xì)胞0.80，淋巴細(xì)胞0.20。尿常規(guī)：蛋白(2+)，白細(xì)胞0～2/HP，紅細(xì)胞3～6/HP，尿4-羥-3-甲氧扁桃酸定性(-)。尿素氮13.6 mmol/L，肌酐175 μmol/L。X線胸透：左側(cè)胸腔積液。心電圖：竇性心動過速，左心室肥厚伴勞損。心臟超聲：左心房、左心室明顯擴(kuò)大，左心室內(nèi)心尖部可見一約3.0 cm×2.2 cm大小團(tuán)塊，半月后復(fù)查該團(tuán)塊消失。腹部超聲：左腎上腺可見5.8 cm×5.9 cm實性回聲團(tuán)塊，使膈肌局部向上突起，其內(nèi)有一直徑2.1 cm液性暗區(qū)。病人入院后每隔3～5天出現(xiàn)一次發(fā)作性左上腹劇烈疼痛，煩躁不安，心悸、氣短，大汗淋漓，面色蒼白，四肢冰涼，口唇及肢端發(fā)紺，發(fā)作時心率140～160/min，呼吸50～60/min，血壓0～0.6/0～4 kPa，左上腹壓痛、反跳痛陽性，經(jīng)給予鎮(zhèn)靜劑及輸液后，病情可迅速好轉(zhuǎn)，約10分鐘血壓恢復(fù)平時水平。平素血壓18～20/12～14 kPa，脈搏在120～130/min，心臟聽診常有奔馬律，體溫在38℃左右，有大汗。4月20日上午突然抽搐，心電監(jiān)護(hù)示心室顫動，經(jīng)搶救無效死亡。死亡后行左側(cè)腎區(qū)局部尸體解剖，于左腎上方取出一圓形、灰紅色包膜完整的腫瘤，約5.8 cm×6.0 cm×5.0 cm大小，病理診斷嗜鉻細(xì)胞瘤，瘤組織中有出血及壞死現(xiàn)象。
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陣發(fā)性高血壓為嗜鉻細(xì)胞瘤最突出的癥狀，但此例主要表現(xiàn)為發(fā)作時血壓急劇下降，呈休克狀，數(shù)分鐘后血壓再度回升，這可能是瘤內(nèi)壞死出血，釋放兒茶酚胺銳減，或大量兒茶酚胺引起血管強(qiáng)烈收縮，微血管壁缺氧，通透性增加，血容量減少；此時又刺激兒茶酚胺釋放，血壓復(fù)又上升。該病人血壓波動同時還伴劇烈腹痛、發(fā)熱，曾誤診為急腹癥、感染性休克。故對血壓驟升驟降交替發(fā)生或原有高血壓突然下降者，應(yīng)懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤。大量出汗，也是嗜鉻細(xì)胞瘤最重要的現(xiàn)象之一，據(jù)統(tǒng)計61%有這種表現(xiàn)(吳美英，羅邦堯.腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤58例臨床分析.上海醫(yī)學(xué)，1998，21(8)：481)。部分青少年病例，常呈急性高血壓過程，出現(xiàn)眼底及腎臟損害，故此例最初誤診為急性腎炎。嗜鉻細(xì)胞瘤伴發(fā)胸腔積液少見，此例因腫瘤位于左側(cè)膈肌下方，局部兒茶酚胺量增高，血管壁滲透性增加或反復(fù)心衰所致胸腔積液。此外，大量兒茶酚胺可引起兒茶酚胺心臟病，此例表現(xiàn)有心臟擴(kuò)大、心衰及心律失常，主要為竇性心動過速，最后死于心室顫動。腎上腺素有促進(jìn)血液凝固作用，超聲所見左室內(nèi)團(tuán)塊可能是附壁血栓。由于對此病早期認(rèn)識不足而誤診，使一例可能治愈的病人死亡，應(yīng)引以為訓(xùn)�！�
收稿日期：1999-09-03
修回日期：1999-11-22, 百拇醫(yī)藥
單位：張虹 李蕊 顧家寶(山西省人民醫(yī)院 山西 太原 030012)
關(guān)鍵詞：
臨床誤診誤治000178分類號：R736.6 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B▲
【病例】 女，14歲。1989年6月初出現(xiàn)發(fā)作性心悸、頭痛、出汗，10天后出現(xiàn)雙眼視物模糊，當(dāng)時血壓20/14 kPa，心率140/min。尿常規(guī)有少量蛋白及紅、白細(xì)胞，血尿素氮及肌酐正常，心電圖示竇性心動過速，心臟超聲示左房、左室飽滿。診斷為急性腎炎。此后，反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性心悸、頭痛、出汗，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至1小時不等，于1990年4月2日入我院。查體：體溫37.4℃，脈搏120/min，呼吸18/min，血壓21.3/14.0 kPa，雙肺背底部可聞少量小水泡音。血常規(guī)：血紅蛋白97 g/L，白細(xì)胞21.4×109/L，中性粒細(xì)胞0.80，淋巴細(xì)胞0.20。尿常規(guī)：蛋白(2+)，白細(xì)胞0～2/HP，紅細(xì)胞3～6/HP，尿4-羥-3-甲氧扁桃酸定性(-)。尿素氮13.6 mmol/L，肌酐175 μmol/L。X線胸透：左側(cè)胸腔積液。心電圖：竇性心動過速，左心室肥厚伴勞損。心臟超聲：左心房、左心室明顯擴(kuò)大，左心室內(nèi)心尖部可見一約3.0 cm×2.2 cm大小團(tuán)塊，半月后復(fù)查該團(tuán)塊消失。腹部超聲：左腎上腺可見5.8 cm×5.9 cm實性回聲團(tuán)塊，使膈肌局部向上突起，其內(nèi)有一直徑2.1 cm液性暗區(qū)。病人入院后每隔3～5天出現(xiàn)一次發(fā)作性左上腹劇烈疼痛，煩躁不安，心悸、氣短，大汗淋漓，面色蒼白，四肢冰涼，口唇及肢端發(fā)紺，發(fā)作時心率140～160/min，呼吸50～60/min，血壓0～0.6/0～4 kPa，左上腹壓痛、反跳痛陽性，經(jīng)給予鎮(zhèn)靜劑及輸液后，病情可迅速好轉(zhuǎn)，約10分鐘血壓恢復(fù)平時水平。平素血壓18～20/12～14 kPa，脈搏在120～130/min，心臟聽診常有奔馬律，體溫在38℃左右，有大汗。4月20日上午突然抽搐，心電監(jiān)護(hù)示心室顫動，經(jīng)搶救無效死亡。死亡后行左側(cè)腎區(qū)局部尸體解剖，于左腎上方取出一圓形、灰紅色包膜完整的腫瘤，約5.8 cm×6.0 cm×5.0 cm大小，病理診斷嗜鉻細(xì)胞瘤，瘤組織中有出血及壞死現(xiàn)象。
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陣發(fā)性高血壓為嗜鉻細(xì)胞瘤最突出的癥狀，但此例主要表現(xiàn)為發(fā)作時血壓急劇下降，呈休克狀，數(shù)分鐘后血壓再度回升，這可能是瘤內(nèi)壞死出血，釋放兒茶酚胺銳減，或大量兒茶酚胺引起血管強(qiáng)烈收縮，微血管壁缺氧，通透性增加，血容量減少；此時又刺激兒茶酚胺釋放，血壓復(fù)又上升。該病人血壓波動同時還伴劇烈腹痛、發(fā)熱，曾誤診為急腹癥、感染性休克。故對血壓驟升驟降交替發(fā)生或原有高血壓突然下降者，應(yīng)懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤。大量出汗，也是嗜鉻細(xì)胞瘤最重要的現(xiàn)象之一，據(jù)統(tǒng)計61%有這種表現(xiàn)(吳美英，羅邦堯.腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤58例臨床分析.上海醫(yī)學(xué)，1998，21(8)：481)。部分青少年病例，常呈急性高血壓過程，出現(xiàn)眼底及腎臟損害，故此例最初誤診為急性腎炎。嗜鉻細(xì)胞瘤伴發(fā)胸腔積液少見，此例因腫瘤位于左側(cè)膈肌下方，局部兒茶酚胺量增高，血管壁滲透性增加或反復(fù)心衰所致胸腔積液。此外，大量兒茶酚胺可引起兒茶酚胺心臟病，此例表現(xiàn)有心臟擴(kuò)大、心衰及心律失常，主要為竇性心動過速，最后死于心室顫動。腎上腺素有促進(jìn)血液凝固作用，超聲所見左室內(nèi)團(tuán)塊可能是附壁血栓。由于對此病早期認(rèn)識不足而誤診，使一例可能治愈的病人死亡，應(yīng)引以為訓(xùn)�！�
收稿日期：1999-09-03
修回日期：1999-11-22, 百拇醫(yī)藥
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