先天性脊柱側凸畸形合并脊髓縱裂的CT篩查
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作者：孫志剛 尹秀鳳 賀君葉 張維誠 孫雅麗
單位：孫志剛(山西省第二人民醫(yī)院(030012))；尹秀鳳(山西省第二人民醫(yī)院(030012))；賀君葉(山西省第二人民醫(yī)院(030012))；張維誠(山西省第二人民醫(yī)院(030012))；孫雅麗(太原市迎澤區(qū)中心醫(yī)院)
關鍵詞：
山西醫(yī)藥雜志000150 脊髓縱裂是一種少見的先天性發(fā)育畸形[1]，多為先天性脊柱畸形的并發(fā)癥，可有或無癥狀，多為偶而發(fā)現(xiàn)[2]。隨著影像學的發(fā)展，該病變的確認日漸增多。該病變是脊柱矯形治療中損傷脊髓的潛在因素，術前定性定位診斷非常重要，且經手術證實，現(xiàn)將其進行分析比較，旨在探討利用CT篩查先天性脊柱側凸畸形并發(fā)脊髓縱裂的診斷價值。
1 資料與方法
, 百拇醫(yī)藥
1.1 臨床資料
20例先天性脊柱側凸畸形患者經CT篩查出合并脊髓縱裂6例，并全部經手術證實。此6例中，男3例，女3例，年齡6～22歲，平均13.8歲。3例在背部脊柱覆蓋區(qū)表皮或皮下組織有各種異常，包括叢毛、皮毛竇、色素沉著、血管瘤和脂肪瘤。5例均有單側或雙側下肢神經損害癥狀，輕重不等，包括下肢軟弱、發(fā)育不良、感覺減退、反射減弱或消失及各種足畸形等，1例有直腸及膀胱括約肌功能障礙。
1.2 影像學檢查技術
6例脊髓縱裂均有病變區(qū)域脊柱X線正側位片，平掃CT片，1例有CT片，CT機為HP-9000型，檢查體位患者側臥位，采用矢狀位定位圖，給予一定角度，且于側凸頂點所在椎體水平再加上下各一個椎體共三個椎體范圍內薄層(5mm)掃描。
1.3 觀察指標、內容和脊髓縱裂的分型
, 百拇醫(yī)藥
本研究主要觀察脊髓縱裂內有無隔刺，隔刺的位置，范圍和性質，以及脊髓縱裂的位置與脊柱側凸的關系。
依據(jù)CT及手術所見，對脊髓縱裂按程敬亮分型法[3]進行分型，此法將脊髓縱裂分為有隔刺的Ⅰ型和無隔刺Ⅱ型，Ⅰ型又分為有完整隔刺的Ⅰa型和不完整隔刺的Ⅰb型，Ⅱ型分為完全縱裂的Ⅱa和不完全縱裂的Ⅱb型。
2 結 果
先天性脊柱側凸畸形合并脊髓縱裂癥6例的CT表現(xiàn)及分型見表1。
表1 脊髓縱裂6例概況 序號
性別
年齡(歲)
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CT表現(xiàn)
分型
1
女
16
以T12為中心脊柱右凸，伴多個椎體及其附件之形態(tài)失常，L1水平椎管內2cm×0.5cm×1.5cm大小之骨性隔刺，貫穿前后，將骨性椎管一分為二。
Ia(骨性)
2
女
6
以T11為中心脊柱右凸，伴多個椎體及其附件之形態(tài)失常，L12水平椎管內形似棘突樣之骨性隔刺2cm×0.8cm×3cm大小，貫穿前后將骨性椎管一分為二。(T11、12，L1椎體未見棘突)。
, 百拇醫(yī)藥
Ia(骨性)
3
男
13
以T9為中心脊椎右凸，伴多個椎體，附件和肋骨形態(tài)失常，T8-9間水平椎管內1cm×0.3cm×0.5cm大小之骨性隔刺從右后伸向左前，占椎管直徑1/2 ，并未全部貫穿。
Ib(骨性)
4
男
15
以T11為中心脊柱右凸，伴多個椎體及附件形態(tài)失常，T10水平椎管內0.8cm×0.2 cm×0.5cm之骨性隔刺，從背側突向前，占椎管直徑2/3，并未全部貫穿。
, 百拇醫(yī)藥
Ib(骨性)
5
男
11
以L1為中心脊柱后凸，L1水平二分脊髓，椎管中間3cm×1cm×3cm大小之長條狀低密度影，CT值-116Hu，手術證實為脂肪，將椎管一分為二。
Ia(非骨性)
6
女
22
以L2為中心脊柱右凸，行CT，使蛛網膜下腔充滿高密度造影劑和腦脊液之混合物，見脊髓圓錐位于L3上緣，終池位于L5水平，L1-L3上緣上下6cm長度范圍二分脊髓，各半脊髓直徑為4mm，中間之間隔全系腦脊液，貫穿椎管前后徑，其寬度為1.5cm。
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Ⅱa
3 討 論
脊髓縱裂為罕見的先天性發(fā)育異常，但在先天性脊柱畸形病人中有較高的發(fā)生率[4]。我們對先天性脊柱側凸畸形患者進行過CT檢查的20例，從中篩查出脊髓縱裂畸形6例，這一點也證明有先天性脊柱側凸畸形的患者中，約高達30%合并脊髓縱裂，由于脊髓縱裂常隱匿存在，而成為脊柱畸形矯正手術中損傷神經的潛在因素[5]，為消除這一隱患，應在術前通過CT等影像學手段，對有無脊髓縱裂畸形明確診斷。
臨床上病人多有背部皮膚異常，且多與脊髓縱裂在同一水平，此為該病的一大特征[5]，許多患兒及無癥狀者往往由此而發(fā)現(xiàn)，所以此特征為CT篩查可以提示很重要的線索，另外神經損害多累及單側或雙側下肢及膀胱和直腸括約肌功能，且隨著年齡的增加而進一步發(fā)展，所以一再強調，一旦確診，應盡早取除隔刺松解脊髓，本文病人術后神經癥狀均有改善。
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若發(fā)現(xiàn)脊髓縱裂，應進行分型，以利于手術方案的制訂，程敬亮分型法將骨性隔刺和非骨性隔刺均列為Ⅰ型。在工作中，我們覺的將Ⅰ型的a和b型之后再加上括弧，注明是骨性還是非骨性，給臨床提供更全面的資料，這樣，使得這一分型法更完善了。
本文6例先天性脊柱側凸畸形合并脊髓縱裂的病例全部發(fā)生在胸腰段脊髓內，探討發(fā)生部位與脊柱側凸頂點之間的關系，發(fā)現(xiàn)發(fā)生部位均在凸出頂點椎體水平再加上下各一個椎體共三個椎體范圍內，如第1例，凸出頂點為T12，脊髓縱裂發(fā)生在L1水平，再如第5例，凸出頂點為L1，二分脊髓的位置就在L1水平，又如第3例，凸出頂點T9，骨性隔刺出現(xiàn)在T8-9間，其他幾例類似，因此在從先天性脊柱側凸畸形的病例中篩查脊髓縱裂畸形時，應在以凸出頂點為中心的椎體及相鄰上下兩個椎體水平范圍，用薄層掃描，防止漏診。
脊柱側凸畸形患者的脊柱和肋骨結構較紊亂，如用常規(guī)矢狀位的定位圖像(患者仰臥，X線球管固定在側方)，則區(qū)別不清胸腰椎的序數(shù)，只好用常規(guī)冠狀位的定位圖像，(患者仰臥，X 線球管固定在正面上方)，但我們所用的9000-HPCT機，仰臥位所產生的冠狀位定位圖像，作掃描計劃時不能給角度，而脊柱側凸患者如果掃描時不給角度則同一個椎體的椎弓根就不能出現(xiàn)在同一個層面上，會出現(xiàn)不同脊椎疊加在同一個層面上，從而制造很多混亂，因而我們采用了讓患者側臥位并采用平常獲取矢狀位定位圖的設置方法，這樣獲得的圖像是冠狀位定位圖，作掃描計劃時可以給角度，這樣產生的軸位橫斷圖像能準確判斷脊髓縱裂畸形中隔刺的位置和長度，從而防止了誤診和漏診。
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脊髓縱裂的臨床表現(xiàn)并不都具備特征性，所以確診的關鍵是兩側脊髓和其間隔刺的顯示[2]，X線為平片僅能診斷含有厚大骨性隔刺的脊髓縱裂，對較細小骨性隔刺和非骨性隔 刺的脊髓縱裂診斷無能為力，MRI可顯示脊髓縱裂的形態(tài)但其費用很高，所以CT是最理想的篩查手段，也清楚顯示出隔刺的部位、走行、形態(tài)及被分割脊髓的情況，但CT也有不足之處，如：圖像質量不佳，容積效應等。特別是軟組織隔刺很薄時，所以篩查應盡量避免以上因素，必要時可采用CTM檢查手段，以防漏診現(xiàn)象的發(fā)生。
作者簡介：孫志剛，男，1963年4月生，主治醫(yī)師，山西省第二人民醫(yī)院，030012
參考文獻
[1]Keim HA,Greeme AF.Diastematomyelia and scoliosis.J Bone Joint Surg(Am),1973,55(A):1425
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[2]Guthkelch AN.Diastematomyelia with median septum.Brain,1974,97 :127
[3]程敬亮，任翠萍，李樹新，等.脊髓縱裂畸形的MRI診斷.中華放射學 雜志，1997，31：512
[4]Mcmaster MJ.Occult intraspinal anomalies and congenital scolio sis.J Bone Joint Sury,1984,66(A):588
[5]劉振堂.脊髓縱裂畸形的X線診斷.中華放射學雜志，1987，21：350
收稿日期：1999-09-27, 百拇醫(yī)藥
單位：孫志剛(山西省第二人民醫(yī)院(030012))；尹秀鳳(山西省第二人民醫(yī)院(030012))；賀君葉(山西省第二人民醫(yī)院(030012))；張維誠(山西省第二人民醫(yī)院(030012))；孫雅麗(太原市迎澤區(qū)中心醫(yī)院)
關鍵詞：
山西醫(yī)藥雜志000150 脊髓縱裂是一種少見的先天性發(fā)育畸形[1]，多為先天性脊柱畸形的并發(fā)癥，可有或無癥狀，多為偶而發(fā)現(xiàn)[2]。隨著影像學的發(fā)展，該病變的確認日漸增多。該病變是脊柱矯形治療中損傷脊髓的潛在因素，術前定性定位診斷非常重要，且經手術證實，現(xiàn)將其進行分析比較，旨在探討利用CT篩查先天性脊柱側凸畸形并發(fā)脊髓縱裂的診斷價值。
1 資料與方法
, 百拇醫(yī)藥
1.1 臨床資料
20例先天性脊柱側凸畸形患者經CT篩查出合并脊髓縱裂6例，并全部經手術證實。此6例中，男3例，女3例，年齡6～22歲，平均13.8歲。3例在背部脊柱覆蓋區(qū)表皮或皮下組織有各種異常，包括叢毛、皮毛竇、色素沉著、血管瘤和脂肪瘤。5例均有單側或雙側下肢神經損害癥狀，輕重不等，包括下肢軟弱、發(fā)育不良、感覺減退、反射減弱或消失及各種足畸形等，1例有直腸及膀胱括約肌功能障礙。
1.2 影像學檢查技術
6例脊髓縱裂均有病變區(qū)域脊柱X線正側位片，平掃CT片，1例有CT片，CT機為HP-9000型，檢查體位患者側臥位，采用矢狀位定位圖，給予一定角度，且于側凸頂點所在椎體水平再加上下各一個椎體共三個椎體范圍內薄層(5mm)掃描。
1.3 觀察指標、內容和脊髓縱裂的分型
, 百拇醫(yī)藥
本研究主要觀察脊髓縱裂內有無隔刺，隔刺的位置，范圍和性質，以及脊髓縱裂的位置與脊柱側凸的關系。
依據(jù)CT及手術所見，對脊髓縱裂按程敬亮分型法[3]進行分型，此法將脊髓縱裂分為有隔刺的Ⅰ型和無隔刺Ⅱ型，Ⅰ型又分為有完整隔刺的Ⅰa型和不完整隔刺的Ⅰb型，Ⅱ型分為完全縱裂的Ⅱa和不完全縱裂的Ⅱb型。
2 結 果
先天性脊柱側凸畸形合并脊髓縱裂癥6例的CT表現(xiàn)及分型見表1。
表1 脊髓縱裂6例概況 序號
性別
年齡(歲)
, http://www.www.srpcoatings.com
CT表現(xiàn)
分型
1
女
16
以T12為中心脊柱右凸，伴多個椎體及其附件之形態(tài)失常，L1水平椎管內2cm×0.5cm×1.5cm大小之骨性隔刺，貫穿前后，將骨性椎管一分為二。
Ia(骨性)
2
女
6
以T11為中心脊柱右凸，伴多個椎體及其附件之形態(tài)失常，L12水平椎管內形似棘突樣之骨性隔刺2cm×0.8cm×3cm大小，貫穿前后將骨性椎管一分為二。(T11、12，L1椎體未見棘突)。
, 百拇醫(yī)藥
Ia(骨性)
3
男
13
以T9為中心脊椎右凸，伴多個椎體，附件和肋骨形態(tài)失常，T8-9間水平椎管內1cm×0.3cm×0.5cm大小之骨性隔刺從右后伸向左前，占椎管直徑1/2 ，并未全部貫穿。
Ib(骨性)
4
男
15
以T11為中心脊柱右凸，伴多個椎體及附件形態(tài)失常，T10水平椎管內0.8cm×0.2 cm×0.5cm之骨性隔刺，從背側突向前，占椎管直徑2/3，并未全部貫穿。
, 百拇醫(yī)藥
Ib(骨性)
5
男
11
以L1為中心脊柱后凸，L1水平二分脊髓，椎管中間3cm×1cm×3cm大小之長條狀低密度影，CT值-116Hu，手術證實為脂肪，將椎管一分為二。
Ia(非骨性)
6
女
22
以L2為中心脊柱右凸，行CT，使蛛網膜下腔充滿高密度造影劑和腦脊液之混合物，見脊髓圓錐位于L3上緣，終池位于L5水平，L1-L3上緣上下6cm長度范圍二分脊髓，各半脊髓直徑為4mm，中間之間隔全系腦脊液，貫穿椎管前后徑，其寬度為1.5cm。
, http://www.www.srpcoatings.com
Ⅱa
3 討 論
脊髓縱裂為罕見的先天性發(fā)育異常，但在先天性脊柱畸形病人中有較高的發(fā)生率[4]。我們對先天性脊柱側凸畸形患者進行過CT檢查的20例，從中篩查出脊髓縱裂畸形6例，這一點也證明有先天性脊柱側凸畸形的患者中，約高達30%合并脊髓縱裂，由于脊髓縱裂常隱匿存在，而成為脊柱畸形矯正手術中損傷神經的潛在因素[5]，為消除這一隱患，應在術前通過CT等影像學手段，對有無脊髓縱裂畸形明確診斷。
臨床上病人多有背部皮膚異常，且多與脊髓縱裂在同一水平，此為該病的一大特征[5]，許多患兒及無癥狀者往往由此而發(fā)現(xiàn)，所以此特征為CT篩查可以提示很重要的線索，另外神經損害多累及單側或雙側下肢及膀胱和直腸括約肌功能，且隨著年齡的增加而進一步發(fā)展，所以一再強調，一旦確診，應盡早取除隔刺松解脊髓，本文病人術后神經癥狀均有改善。
, http://www.www.srpcoatings.com
若發(fā)現(xiàn)脊髓縱裂，應進行分型，以利于手術方案的制訂，程敬亮分型法將骨性隔刺和非骨性隔刺均列為Ⅰ型。在工作中，我們覺的將Ⅰ型的a和b型之后再加上括弧，注明是骨性還是非骨性，給臨床提供更全面的資料，這樣，使得這一分型法更完善了。
本文6例先天性脊柱側凸畸形合并脊髓縱裂的病例全部發(fā)生在胸腰段脊髓內，探討發(fā)生部位與脊柱側凸頂點之間的關系，發(fā)現(xiàn)發(fā)生部位均在凸出頂點椎體水平再加上下各一個椎體共三個椎體范圍內，如第1例，凸出頂點為T12，脊髓縱裂發(fā)生在L1水平，再如第5例，凸出頂點為L1，二分脊髓的位置就在L1水平，又如第3例，凸出頂點T9，骨性隔刺出現(xiàn)在T8-9間，其他幾例類似，因此在從先天性脊柱側凸畸形的病例中篩查脊髓縱裂畸形時，應在以凸出頂點為中心的椎體及相鄰上下兩個椎體水平范圍，用薄層掃描，防止漏診。
脊柱側凸畸形患者的脊柱和肋骨結構較紊亂，如用常規(guī)矢狀位的定位圖像(患者仰臥，X線球管固定在側方)，則區(qū)別不清胸腰椎的序數(shù)，只好用常規(guī)冠狀位的定位圖像，(患者仰臥，X 線球管固定在正面上方)，但我們所用的9000-HPCT機，仰臥位所產生的冠狀位定位圖像，作掃描計劃時不能給角度，而脊柱側凸患者如果掃描時不給角度則同一個椎體的椎弓根就不能出現(xiàn)在同一個層面上，會出現(xiàn)不同脊椎疊加在同一個層面上，從而制造很多混亂，因而我們采用了讓患者側臥位并采用平常獲取矢狀位定位圖的設置方法，這樣獲得的圖像是冠狀位定位圖，作掃描計劃時可以給角度，這樣產生的軸位橫斷圖像能準確判斷脊髓縱裂畸形中隔刺的位置和長度，從而防止了誤診和漏診。
, http://www.www.srpcoatings.com
脊髓縱裂的臨床表現(xiàn)并不都具備特征性，所以確診的關鍵是兩側脊髓和其間隔刺的顯示[2]，X線為平片僅能診斷含有厚大骨性隔刺的脊髓縱裂，對較細小骨性隔刺和非骨性隔 刺的脊髓縱裂診斷無能為力，MRI可顯示脊髓縱裂的形態(tài)但其費用很高，所以CT是最理想的篩查手段，也清楚顯示出隔刺的部位、走行、形態(tài)及被分割脊髓的情況，但CT也有不足之處，如：圖像質量不佳，容積效應等。特別是軟組織隔刺很薄時，所以篩查應盡量避免以上因素，必要時可采用CTM檢查手段，以防漏診現(xiàn)象的發(fā)生。
作者簡介：孫志剛，男，1963年4月生，主治醫(yī)師，山西省第二人民醫(yī)院，030012
參考文獻
[1]Keim HA,Greeme AF.Diastematomyelia and scoliosis.J Bone Joint Surg(Am),1973,55(A):1425
, http://www.www.srpcoatings.com
[2]Guthkelch AN.Diastematomyelia with median septum.Brain,1974,97 :127
[3]程敬亮，任翠萍，李樹新，等.脊髓縱裂畸形的MRI診斷.中華放射學 雜志，1997，31：512
[4]Mcmaster MJ.Occult intraspinal anomalies and congenital scolio sis.J Bone Joint Sury,1984,66(A):588
[5]劉振堂.脊髓縱裂畸形的X線診斷.中華放射學雜志，1987，21：350
收稿日期：1999-09-27, 百拇醫(yī)藥