94例再生障礙性貧血臨床分析
【關(guān)鍵詞】再生障礙性貧血；血象；骨髓象
再生障礙性貧血(以下簡稱再障)是以骨髓造血功能衰竭和全血細(xì)胞減少為主要特征的疾病，臨床表現(xiàn)主要為貧血、出血、感染，無肝、脾、淋巴結(jié)腫大；急性型病情危重，進(jìn)展快，療效差，慢性型病情輕，進(jìn)展慢，療效好。再生障礙性貧血與其他多種血液系統(tǒng)疾病存在密切關(guān)聯(lián)和重疊，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、骨髓增生異常綜合征(MDS)、以及大顆粒淋巴細(xì)胞增多癥。我們總結(jié)了94例再生障礙性貧血的血象、骨髓象及臨床表現(xiàn)，分析如下。
1 臨床資料
本組患者2000年1月至2006年6月我院初診為再障(AA)的患者，男40例，女54例,男女之比為0.74∶1，年齡6～77歲，其中15歲以下11例；15～45歲43例；45～60歲16例；60歲以上24例；根據(jù)1998年血液病診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)其中：急性再障23例，慢性再障64例，純紅再障4例，再障伴陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿3例。
, 百拇醫(yī)藥
臨床表現(xiàn)：貧血94例，發(fā)熱感染32例，出血23例，關(guān)節(jié)痛2例，皮下淤斑17例，肝大1例，脾大3例，表淺淋巴結(jié)腫大5例，胸腺瘤2例。
2 實(shí)驗(yàn)室檢查
血象分析：全血三系減少90例，兩系減少，白細(xì)胞正常2例；兩系減少，血小板正常2例；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.55%(90%分布范圍0.3～0.8)中性粒細(xì)胞分類中位數(shù)0.34(90%分布范圍0.14～0.54)。
骨髓象分析：骨髓增生減低47例，極度減低45例，增生活躍2例，骨髓分類中位粒細(xì)胞數(shù)0.29(90%分布范圍0.02～0.56)中位淋巴細(xì)胞0.55，(90%分布范圍0.195～0.9)中位紅細(xì)胞0.15(90%分布范圍0～0.305)。4例未見巨核細(xì)胞，51例巨核細(xì)胞1～5個(gè)，1例巨核細(xì)胞正常范圍，非造血細(xì)胞團(tuán)多見92例，堿性磷酸酶積分239分(90%分布范圍102～377分)。
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3 結(jié)論
再生障礙性貧血是一種由化學(xué)、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭。它的發(fā)病機(jī)理與造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷，造血微環(huán)鏡缺陷，病毒感染，免疫介導(dǎo)所致免疫紊亂等有關(guān)[1]。隨著工業(yè)的快速發(fā)展，環(huán)境破壞加劇，特別是建筑裝修業(yè)所用粘合劑中苯及衍生物的濫用，有機(jī)磷農(nóng)藥中毒等都是誘發(fā)再障的高危因素。苯類化合物中毒引起的血液系統(tǒng)損害表現(xiàn)多樣，但以再障最為常見，苯可以直接損傷造血干細(xì)胞DNA或造血基質(zhì)細(xì)胞，抑制其增生而導(dǎo)致造血功能衰竭[2]。各種病毒變異的侵襲、侵害，也使發(fā)病有上升趨勢，另外，異常免疫介導(dǎo)的造血抑制是重型再障的最常見病理生理機(jī)制[3]，有資料報(bào)道[4]，再障的發(fā)病年齡有一定的規(guī)律性，青壯年、老年人是兩個(gè)發(fā)病高峰期，本統(tǒng)計(jì)資料與該結(jié)論基本吻合。
再障的診斷主要是依據(jù)全血細(xì)胞減少和骨髓穿刺，我們?cè)趯?shí)際工作中發(fā)現(xiàn)，患者骨髓涂片報(bào)告中骨髓正�；蚧钴S，不排除骨髓局灶性增生，特別是慢性再障，因此，對(duì)疑似慢性再障的患者可多次換部位穿刺或做活檢。純紅再障是骨髓中紅系祖細(xì)胞受損導(dǎo)致紅系受抑而粒系及巨核系造血正常的一種貧血，化驗(yàn)時(shí)應(yīng)予以注意，以上分析存在局限性及調(diào)查的隨機(jī)性，對(duì)具特殊表現(xiàn)的再障要提高警惕，盡量做到檢查、診斷的準(zhǔn)確性和可靠性，以免貽誤治療。
, 百拇醫(yī)藥
參考文獻(xiàn)
1 宋善俊，陳燕.威廉姆斯血液學(xué).人民衛(wèi)生出版，2004：404-420.
2 胡俊斌.易栓癥.臨床血液雜志，1998，11(5)：229-230.
3 張之南.血液診斷及療效標(biāo)準(zhǔn).科技出版社，1998:34-37.
4 Rosenfeld SJ，Kimbal HJ，Vining RD，et al.Intensive immunosuppr ession with antithymoeyte giobulin and cyclosporine as treatment for severe acquired aplastic anemia.Blood，1995，85(11)： 3058-3065., 百拇醫(yī)藥(趙惠玲 劉舒平 劉 雁)
再生障礙性貧血(以下簡稱再障)是以骨髓造血功能衰竭和全血細(xì)胞減少為主要特征的疾病，臨床表現(xiàn)主要為貧血、出血、感染，無肝、脾、淋巴結(jié)腫大；急性型病情危重，進(jìn)展快，療效差，慢性型病情輕，進(jìn)展慢，療效好。再生障礙性貧血與其他多種血液系統(tǒng)疾病存在密切關(guān)聯(lián)和重疊，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、骨髓增生異常綜合征(MDS)、以及大顆粒淋巴細(xì)胞增多癥。我們總結(jié)了94例再生障礙性貧血的血象、骨髓象及臨床表現(xiàn)，分析如下。
1 臨床資料
本組患者2000年1月至2006年6月我院初診為再障(AA)的患者，男40例，女54例,男女之比為0.74∶1，年齡6～77歲，其中15歲以下11例；15～45歲43例；45～60歲16例；60歲以上24例；根據(jù)1998年血液病診斷及治療標(biāo)準(zhǔn)其中：急性再障23例，慢性再障64例，純紅再障4例，再障伴陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿3例。
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臨床表現(xiàn)：貧血94例，發(fā)熱感染32例，出血23例，關(guān)節(jié)痛2例，皮下淤斑17例，肝大1例，脾大3例，表淺淋巴結(jié)腫大5例，胸腺瘤2例。
2 實(shí)驗(yàn)室檢查
血象分析：全血三系減少90例，兩系減少，白細(xì)胞正常2例；兩系減少，血小板正常2例；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.55%(90%分布范圍0.3～0.8)中性粒細(xì)胞分類中位數(shù)0.34(90%分布范圍0.14～0.54)。
骨髓象分析：骨髓增生減低47例，極度減低45例，增生活躍2例，骨髓分類中位粒細(xì)胞數(shù)0.29(90%分布范圍0.02～0.56)中位淋巴細(xì)胞0.55，(90%分布范圍0.195～0.9)中位紅細(xì)胞0.15(90%分布范圍0～0.305)。4例未見巨核細(xì)胞，51例巨核細(xì)胞1～5個(gè)，1例巨核細(xì)胞正常范圍，非造血細(xì)胞團(tuán)多見92例，堿性磷酸酶積分239分(90%分布范圍102～377分)。
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3 結(jié)論
再生障礙性貧血是一種由化學(xué)、物理、生物因素或原因不明所致的骨髓造血功能衰竭。它的發(fā)病機(jī)理與造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷，造血微環(huán)鏡缺陷，病毒感染，免疫介導(dǎo)所致免疫紊亂等有關(guān)[1]。隨著工業(yè)的快速發(fā)展，環(huán)境破壞加劇，特別是建筑裝修業(yè)所用粘合劑中苯及衍生物的濫用，有機(jī)磷農(nóng)藥中毒等都是誘發(fā)再障的高危因素。苯類化合物中毒引起的血液系統(tǒng)損害表現(xiàn)多樣，但以再障最為常見，苯可以直接損傷造血干細(xì)胞DNA或造血基質(zhì)細(xì)胞，抑制其增生而導(dǎo)致造血功能衰竭[2]。各種病毒變異的侵襲、侵害，也使發(fā)病有上升趨勢，另外，異常免疫介導(dǎo)的造血抑制是重型再障的最常見病理生理機(jī)制[3]，有資料報(bào)道[4]，再障的發(fā)病年齡有一定的規(guī)律性，青壯年、老年人是兩個(gè)發(fā)病高峰期，本統(tǒng)計(jì)資料與該結(jié)論基本吻合。
再障的診斷主要是依據(jù)全血細(xì)胞減少和骨髓穿刺，我們?cè)趯?shí)際工作中發(fā)現(xiàn)，患者骨髓涂片報(bào)告中骨髓正�；蚧钴S，不排除骨髓局灶性增生，特別是慢性再障，因此，對(duì)疑似慢性再障的患者可多次換部位穿刺或做活檢。純紅再障是骨髓中紅系祖細(xì)胞受損導(dǎo)致紅系受抑而粒系及巨核系造血正常的一種貧血，化驗(yàn)時(shí)應(yīng)予以注意，以上分析存在局限性及調(diào)查的隨機(jī)性，對(duì)具特殊表現(xiàn)的再障要提高警惕，盡量做到檢查、診斷的準(zhǔn)確性和可靠性，以免貽誤治療。
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參考文獻(xiàn)
1 宋善俊，陳燕.威廉姆斯血液學(xué).人民衛(wèi)生出版，2004：404-420.
2 胡俊斌.易栓癥.臨床血液雜志，1998，11(5)：229-230.
3 張之南.血液診斷及療效標(biāo)準(zhǔn).科技出版社，1998:34-37.
4 Rosenfeld SJ，Kimbal HJ，Vining RD，et al.Intensive immunosuppr ession with antithymoeyte giobulin and cyclosporine as treatment for severe acquired aplastic anemia.Blood，1995，85(11)： 3058-3065., 百拇醫(yī)藥(趙惠玲 劉舒平 劉 雁)