川崎病休克綜合征的診治進(jìn)展
功能障礙,細(xì)胞因子,心臟,1發(fā)病機(jī)制,1血管炎和毛細(xì)血管滲漏,2心肌功能障礙,3細(xì)胞因子釋放增加,2臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),1臨床表現(xiàn),2實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),3治療,4預(yù)后,5小結(jié)
陳 夜 肖東瓊四川大學(xué)華西第二醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)科，出生缺陷與相關(guān)婦兒疾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，四川成都 610041
川崎病(KD)是一種影響兒童的急性、發(fā)熱性血管炎，通常表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱，結(jié)膜充血，急性非膿性頸部淋巴結(jié)腫大，口唇發(fā)紅、皸裂和四肢末端水腫[1]。在診斷KD 的基礎(chǔ)上，一些患兒在疾病的急性期可能會經(jīng)歷血流動力學(xué)不穩(wěn)定，血壓下降甚至休克，患兒收縮壓持續(xù)低于同齡兒童正常收縮壓低值的20%及以上，或合并組織低灌注的臨床體征，Kanegaye 等[2]于2009年首次描述了這一現(xiàn)象，并將其定義為川崎病休克綜合征(KDSS)，KDSS 在KD患兒中的發(fā)病率為1.9%～7.0%。KDSS是KD 的一種嚴(yán)重表現(xiàn)形式，為了改善患兒的預(yù)后，早期識別KDSS 和提供適當(dāng)?shù)闹委煼浅Ｖ匾１疚膹腒DSS 的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、治療和預(yù)后等方面對其進(jìn)行歸納總結(jié)，以便盡早治療，進(jìn)而改善患兒的預(yù)后。
1 發(fā)病機(jī)制
1.1 血管炎和毛細(xì)血管滲漏
免疫炎癥反應(yīng)異常被認(rèn)為是KD 的主要發(fā)病機(jī)制，而在KDSS 中全身炎癥反應(yīng)更為明顯。在KDSS患兒急性發(fā)熱期，Seo 等[3]發(fā)現(xiàn)炎癥介質(zhì)及宿主免疫反應(yīng)后產(chǎn)生的細(xì)胞因子可能與冠狀動脈異常(CAAS)的發(fā)生有關(guān)。在KDSS 的急性期，免疫系統(tǒng)被激活，導(dǎo)致循環(huán)中促炎細(xì)胞因子增加，損傷毛細(xì)血管內(nèi)皮，引起毛細(xì)血管滲漏，較低的血清白蛋白、鈉和鉀濃度可能與血管炎癥引起的蛋白質(zhì)泄漏有關(guān)，這種血管通透性的增加是促進(jìn)KDSS 發(fā)展的因素之一。研究發(fā)現(xiàn)，低血容量和休克也可能是由于毛細(xì)血管泄漏造成的，如全身毛細(xì)管滲漏綜合征(SCLS)[4]。SCLS是可逆性血漿外滲、血管塌陷和血容量耗竭，并伴有血管滲漏增加引起的低白蛋白血癥。Park 等[5]發(fā)現(xiàn)SCLS 除導(dǎo)致血管滲漏增加，嚴(yán)重時(shí)還可能導(dǎo)致胸腔積液、心包積液和腹水的出現(xiàn)。
1.2 心肌功能障礙
KD患兒有可能會出現(xiàn)CAAS，包括冠狀動脈擴(kuò)張和動脈瘤。KD 引起的CAAS是兒童獲得性心臟病的重要原因。Cakan 等[6]研究發(fā)現(xiàn)，KDSS 出現(xiàn)CAAS、二尖瓣反流和心肌功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)比KD 更大。研究顯示，在兒科收治的丙種球蛋白(IVIG)輸注無效伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定的KDSS患兒 ......
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